Kui müeloomiga verehaigus progresseerub, tekib plasmaproovide hävitamine luuüdis, mis muteerib ja omandab pahaloomulise olemuse. Haigus kuulub paraproteineemilise leukeemia vastu, sellel on teine ​​nimi "Verevähk". Oma olemuselt iseloomustab seda kasvaja neoplasma, mille suurus haiguse igas staadiumis suureneb. Diagnoosi on raske ravida, see võib põhjustada ootamatu surma.

Mis on hulgimüeloom

See ebanormaalne seisund, mida nimetatakse "Rustitsky-Kalera haiguseks", lühendab oodatavat eluiga. Patoloogilises protsessis sisenevad vähirakud süsteemsesse vereringesse, aitavad kaasa patoloogilise immunoglobuliini - paraproteiinide intensiivsele tootmisele. Need spetsiifilised valgud, mis on muundatud amüloidideks, ladestuvad kudedesse ja häirivad selliste oluliste organite ja struktuuride tööd nagu neerud, liigesed ja süda. Patsiendi üldine seisund sõltub haiguse astmest, pahaloomuliste rakkude arvust. Diagnoosimiseks on vaja diferentsiaaldiagnostikat.

Üksiku plasmatsütoom

Seda tüüpi plasmakrakooride vähk eristatakse ühe patoloogilise fookusega, mis lokaliseeritakse luuüdis ja lümfisõlmedes. Hulgimüeloomi korrektse diagnoosimise tagamiseks on vaja läbi viia mitmeid laboratoorseid analüüse ja välistada mitmete fookuste levikut. Kui müeloomse luukoe kahjustuse sümptomid on sarnased, sõltub ravi sõltuvus patoloogilise protsessi staadiumist.

Hulgimüeloom

Selle patoloogiaga muutuvad mitmed luuüdi struktuurid üheaegselt patoloogia sümptomiks, mis kiiresti arenevad. Hulgimüeloomi sümptomid sõltuvad kahjustuse staadiumist ja selguse huvides saate allpool näha temaatilisi fotosid. Vere müeloom mõjutab selgroolülide, õlaribade, ribide, iluu tiibade ja luuüdi kolju luude kudesid. Selliste pahaloomuliste kasvajate korral pole kliiniline tulemus patsiendile optimistlik.

Etapid

Progresseeruv Bens-Jonesi müeloom haiguse kõigil etappidel on märkimisväärne oht patsiendi elule, seega on õigeaegne diagnoos 50% edukast ravist. Arstid eristavad müeloomi patoloogia 3 etappi, kus haiguse väljendunud sümptomid suurenevad ja suurenevad:

  1. Esimene etapp. Veres ületab kaltsiumisisaldus, paraproteiinide ja valgu kontsentratsioon uriinis on väike, hemoglobiini indeks jõuab 100 g / l, esineb osteoporoosi tunnuseid. Patoloogia keskus üks, kuid edasiminek.
  2. Teine etapp. Kahjustused muutuvad mitmeks, paraproteiinide ja hemoglobiini kontsentratsioon väheneb, vähkkasvajate mass ulatub 800 g-ni. Üksikud metastaasid valitsevad.
  3. Kolmas etapp. Osteoporoos edeneb luudes, luu struktuurides on 3 või enama fooki, maksimeeritakse valgu kontsentratsioon uriinis ja vere kaltsiumisisaldus. Hemoglobiin patoloogiliselt väheneb kuni 85 g / l.

Põhjused

Luude müeloom langeb spontaanselt ja arstid ei suutnud määrata patoloogilise protsessi etioloogiat lõpuni. Üks asi on teada - inimesed, kes on pärast kiiritusravi, kuuluvad riskirühma. Statistika teatab, et patsientide arv, kellel on sellise patogeensusega nakatumise oht, on märkimisväärselt suurenenud. Pikaajalise ravi tulemuste kohaselt ei ole alati võimalik stabiliseerida kliinilise patsiendi üldist seisundit.

Hulgimüeloomi sümptomid

Luu kahjustustega patsiendil tekib kõigepealt seletamatu etioloogiaga aneemia, mida ei saa parandada isegi pärast terapeutilist dieeti. Karakteristikute sümptomiteks on väljendunud valu luudes, on võimalik patoloogilise murdumise esinemine. Alljärgnevalt on toodud muud muutused üldises heaoluses müeloomi progresseerumisega:

  • sagedane verejooks;
  • vere hüübimishäired, tromboos;
  • vähendatud immuunsus;
  • müokardi valu;
  • valgu suurenemine uriinis;
  • temperatuuri ebastabiilsus;
  • neerupuudulikkuse sündroom;
  • suurenenud väsimus;
  • rasked osteoporoosi sümptomid;
  • keeruliste kliiniliste piltidega.

Diagnostika

Kuna esialgu on haigus asümptomaatiline ja seda ei diagnoosita õigeaegselt, on arstid juba tuvastanud müeloomi tüsistused, neerupuudulikkuse kahtlused. Diagnoos hõlmab mitte ainult patsiendi visuaalset uurimist ja pehmete luukonstruktsioonide palpatsiooni, vaid nõuab ka kliinilist läbivaatust. See on:

  • rinna ja luu röntgenograafia, et määrata kasvajate arv luus;
  • luuüdi aspiratsiooni biopsia, et kontrollida vähirakkude esinemist müeloomis;
  • trefiini biopsia - luuüdist võetud kompaktne ja käsnjasaadus;
  • müelogramm on diferentseeritud diagnoosimiseks vajalik, kui informatiivne invasiivne meetod;
  • plasmarakkude tsütogeneetiline uuring.

Hulgimüeloomiga ravi

Kui kasutatakse kirurgiliste meetodite keerulisi kliinilisi pilte: doonori või oma tüvirakkude transplantatsioon, tsütostaatikumide abil mõõdetud kemoteraapia, kiiritusravi. Hemosorbtsioon ja plasmaphoresis on sobilikud hüperviskoesoosi sündroomile, ulatuslikule neerukahjustusele, neerupuudulikkusele. Müeloomi patoloogiaga ravimi kasutamine mitme kuu kestel hõlmab järgmist:

  • valuvaigistajad, et valu kaotada luude piirkonnas;
  • penitsilliini antibiootikumid korduvate intravenoossete ja intravenoossete nakkusprotsesside jaoks;
  • hemostaatikumid intensiivse verejooksuga tegelemiseks: Vikasol, Etamzilat;
  • tuumori masside vähendamiseks tsütostaatikumid: melfalaan, tsüklofosfamiid, klorobutiin;
  • glükokortikoidid koos rasket joomist, et vähendada kaltsiumi kontsentratsiooni veres: Alkeran, prednisoloon, deksametasoon.
  • interferooni sisaldavad immunostimulaatorid, kui haigusega kaasneb immuunsuse vähenemine.

Kui pahaloomuline kasvaja kasvab, siis suureneb surve naaberorganitele ja nende hilisemale düsfunktsioonile; arstid otsustavad selle patogeense kasvaja kiiresti kõrvaldada kirurgiliste meetoditega. Kliiniline tulemus ja võimalikud komplikatsioonid pärast operatsiooni võivad olla enim ettearvamatud.

Müeloomi toitumine

Haiguse kordumise vähendamiseks peab ravi olema õigeaegne ja komplekssesse skeemi tuleb lisada dieet. Sellise toitumise järgimine on vajalik kogu elu vältel, eriti järgmisel ägenemisel. Siin on plasmatsütoosiga dieedi spetsialistide väärtuslikud soovitused:

  • vähendada proteiini tarbimist minimaalselt - lubatakse mitte rohkem kui 60 g valku päevas;
  • välistama selliste toiduainete päevaratsioonist, nagu oad, läätsed, herned, liha, kala, pähklid, munad;
  • mitte süüa toitu, millest patsiendil võivad tekkida ägedad allergilised reaktsioonid;
  • regulaarselt kasutama looduslikke vitamiine, järgima intensiivset vitamiinravi.

Müeloom

Hulgimüeloomis akumuleeruvad muutunud plasmarakud luuüdis ja luudes ning tekivad normaalsed vererakud ning luukoe struktuur on kahjustatud.

Mis on hulgimüeloom?

See on kasvajahaigus, mis tekib plasma vereplasmas (leukotsüütide alatüüp, st valgete vereliblede hulgast). Tervislikul inimesel osalevad need rakud immuunkaitse protsessides, mis toodavad antikehi. Müeloomi nimetatakse ka müeloomiks. Mõnikord saate kuulda luude müeloomi, lülisamba, neerude või vereloome müeloomi, kuid need ei ole täpselt õiged nimed. Müeloom on hematopoeetilise süsteemi haigus ja luud.

Müeloomi klassifikatsioon

Haigus on heterogeenne, saate valida järgmised valikud:

Ebaselge tekkega monoklonaalne gammopaatia on haiguste rühma, mille ühe liigi (kloon) immuunreaktsioonides osalevad liigsed kogused B-lümfotsüüte tekitavad eri klassides ebanormaalseid immunoglobuliine, mis akumuleeruvad erinevates elundites ja häirivad nende tööd (väga sageli kannatavad neerud).

lümfoidne lümfoom (või mitte-Hodgkini lümfoom), milles väga suur arv sünteesitud klassi M immuunglobuliine kahjustab maksa, põrn, lümfisõlmed.

plasmatsütoom on kahte tüüpi: isoleeritud (mõjutab ainult luuüdi ja luud) ja ekstramedulaarne (pehmetes kudedes, näiteks mandlites või ninatissides, plasmarakkude kogunemine). Kondide isoleeritud plasmatsütoom muutub mõnel juhul hulgimüeloomiks, kuid mitte alati.

Hulgimüeloom koosneb kuni 90% -lt kõigist haigusjuhtudest ja mõjutab tavaliselt mitut organit.

asümptomaatiline (hõõguv, asümptomaatiline müeloom)

aneemia, neerude või luukahjustusega müeloom, s.o sümptomitega.

ICD-10 müeloomikood: C90.

Hulgimüeloomiga astmed

Need etapid määratakse sõltuvalt beeta-2-mikroglobuliini ja albumiini kogusest seerumis.

1. faasi müeloom: beeta-2-mikroglobuliini tase on alla 3,5 mg / l ja albumiini tase on 3,5 g / dl või rohkem.

2. faasi müeloom: beeta-2 mikroglobuliin varieerub vahemikus 3,5 mg / l kuni 5,5 mg / l või albumiini tase on alla 3,5, samas kui beeta-2 mikroglobuliin on alla 3,5.

3. astme müeloom: beeta-2 mikroglobuliini sisaldus seerumis on üle 5,5 mg / l.

Hulgimüeloomi põhjused ja patogenees

Müeloomi põhjused ei ole teada. On mitmeid tegureid, mis suurendavad haigestumise riski:

Vanus Kuni 40 aastat ei põe müeloom peaaegu kunagi haigeks, pärast 70 aastat haiguse tekkimise risk suureneb märkimisväärselt

Mehed haigeid sagedamini kui naised

Musta nahaga inimestel on kaks korda tõenäolisem, et neil on müeloom kui eurooplased või aasialased.

Saadaval monoklonaalne gammopaatia. 1 patsiendil 100-st muutub gammapathy mitmeks müeloomiks.

Müeloomi või gammapathy perekonna ajalugu

Immuunsuse patoloogia (HIV või immuunsust pärssivate ravimite kasutamine)

Kiiritus, pestitsiidid, väetised

Normaalsetes tingimustes tekitab luuüdi täpselt määratletud B-lümfotsüütide ja plasmarakkude arvu. Müeloomi korral on nende tootmine kontrolli alt väljas, luuüdi täidetakse ebanormaalsete plasmarakkudega ning normaalsete valgete vereliblede ja punaste vereliblede moodustumine on vähenenud. Samal ajal toodavad need rakud nakkuste vastu võitlemiseks kasulike antikehade asemel valke, mis võivad neerusid kahjustada.

Hulgimüeloomi sümptomid ja tunnused

Märgid, mis aitavad kahtlustada müeloomat:

Valu luudes, eriti ribides ja selgroos

Luu luude luumurrud

Sage, korduvad infektsioonhaiguste juhtumid

Raske nõrkus, pidev väsimus

Kõhulahtisus või nina, naistel - raske menstruatsioon

Peavalu, pearinglus

Iiveldus ja oksendamine

Hulgimüeloomi diagnoosimine

Diagnoosimise võib olla raske, nagu müeloomi korral, pole ilmne kasvaja, mida on võimalik märata, ja mõnikord haigus jätkub ilma mingite sümptomiteta.

Hulgimüeloomi diagnoosimine toimub tavaliselt hematoloogi poolt. Intervjuu käigus tuvastab arst patsiendi haiguse peamised sümptomid selles patsiendis, tuvastab, kas on verejooks, valu luudes, sagedased külmetushaigused. Siis on vaja täiendavaid uuringuid, et teha täpset diagnoosi ja määrata haiguse staadium.

Müeloomi vereanalüüs näitab sageli vere viskoossuse suurenemist ja erütrotsüütide settimise määra (ESR) suurenemist. Trombotsüütide ja erütrotsüütide, hemoglobiini, arv väheneb sageli.

Elektrolüütide vereanalüüsi tulemustes on kaltsiumi tase sageli suurenenud; Biokeemilise analüüsi kohaselt suureneb koguvalgu kogus, määratakse neerupuudulikkuse markerid - suur hulk uureat, kreatiniini.

Paraproteiini vereanalüüs tehakse ebanormaalsete antikehade (paraproteiinide) tüübi ja hulga hindamiseks.

Uriinis tuvastatakse tihti patoloogiline valk (Bens-Jonesi valk), mis on immunoglobuliini monoklonaalne kerge ahel.

Luude radiograafid (kolju, selg, reieosa ja vaagnaluu) näitavad müeloomi iseloomulikke kahjustusi.

Luuüdi punktsioon on kõige täpsem diagnostika tööriist. Luuüdi tükk võetakse õhuke nõelaga, tavaliselt tehakse rinnaku või vaagna luude piirkonnas punktsioon. Seejärel uuritakse saadud materjali mikroskoobis degeneratiivsete plasmarakkude laboris ja viiakse läbi tsütogeneetiline uuring kromosoomide muutuste tuvastamiseks.

Kombineeritud tomograafia, magnetresonantstomograafia, PET-i skaneerimine võib tuvastada luude kahjustusi.

Hulgimüeloomiga ravimise viisid

Praegu kasutatakse erinevaid ravimeetodeid, ennekõike ravimiteraapiat, milles ravimeid kasutatakse erinevates kombinatsioonides.

Sihtotstarbeline ravim koos ravimite kasutamisega (bortesomiib, karfilzomib (ei ole registreeritud Venemaal), mis valgusünteesi mõjul põhjustab plasmarakkude surma.

Ravi bioloogiliste mõjuritega, nagu talidomiid, lenalidomiid, pomalidomiid, stimuleerib oma immuunsüsteemi kasvajarakkude vastu võitlemiseks.

Keemiaravi tsüklofosfamiidi ja melfalaaniga, mis inhibeerivad kasvu ja põhjustavad kiiresti kasvavate kasvajarakkude surma.

Kortikosteroidravi (täiendav ravi, mis suurendab põhiliste ravimite toimet).

Luu tiheduse suurendamiseks on ette nähtud bisfosfonaadid (pamidronaat, zoledroonhape).

Rasketeks valuvaigisteid, sealhulgas narkootilisi analgeetikume, kasutatakse tugeva valu korral (väga sagedane kaebus hulgimüeloomile) ning patsiendi seisundi leevendamiseks kasutatakse kirurgilisi meetodeid ja kiiritusravi.

Kirurgiline ravi on vajalik näiteks plaatide või muude seadmete abil selgroolülide kinnitamiseks, kuna esineb luukoe, sh selgroo hävitamist.

Pärast kemoteraapiat tehakse tihti luuüdi siirdamist, kusjuures autoloogse luuüdi tüvirakkude siirdamine on kõige tõhusam ja ohutum. Selle protseduuri rakendamiseks viidi läbi punase luuüdi tüvirakkude kogumine. Siis määratakse kemoteraapia (tavaliselt suurte annustega vähivastaste ravimite), mis hävitab vähirakke. Pärast kogu ravikuuri lõppu viiakse läbi eelnevalt kogutud proovide siirdamine, mille tulemusena kasvavad normaalsed punased luuüdirakud.

Mõni haiguse vorm (peamiselt "hõõguv" müeloom) ei vaja kiiret ja aktiivset ravi. Keemiaravi põhjustab tõsiseid kõrvaltoimeid ning mõningatel juhtudel on tüsistused ja haiguse käigu mõju ja asümptomaatilise "hõõguvate" müeloomi prognoos on küsitav. Sellistel juhtudel viige läbi regulaarne uuring ja alustame ravi esimestel sümptomiteks. Kontrolliuuringute kava ja nende käitumise korrektsuse määrab iga patsiendi kohta eraldi arst ja see on tähtis jälgida kõiki arsti soovitusi.

Hulgimüeloomi tüsistused

Raske valu luudes, mis nõuab efektiivsete valuvaigistide määramist

Neerupuudulikkus hemodialüüsiga

Sagedad nakkushaigused, sh kopsupõletik (pneumoonia)

Luumurdude luud luumurrudega (patoloogilised luumurrud)

Vereülekannet vajav aneemia

Hulgimüeloomi prognoos

"Hõõguv" müeloomaga haigus ei pruugi aastakümneid edasi areneda, kuid arst on vaja regulaarselt jälgida protsessi aktiveerimise märke aja jooksul ning luuüdi üle 60% sisalduvate plasmakleitide suurenemine luuüdis näitab ägenemist prognoos).

Müeloomi ellujäämine sõltub vanusest ja üldisest tervislikust seisundist. Praegu on üldine prognoos muutunud optimistlikumaks kui 10 aastat tagasi: 77-st alates 100-st müeloomi põdejast elab vähemalt aasta, 47-lt 100-st vähemalt 5-aastaselt, 33-st 100-st vähemalt 10-aastasest.

Surma põhjused hulgimüeloomis

Kõige sagedamini on surma põhjustanud infektsioossed komplikatsioonid (näiteks kopsupõletik), samuti surmavalt verejooks (seotud trombotsüütide arvu ja veritsushäiretega), luumurrud, raske neerupuudulikkus, kopsuemboolia.

Toitumine hulgimüeloomile

Müeloomi toit tuleb mitmekesistada, sisaldada piisavas koguses puuvilju ja köögivilju. Soovitame kompvekide, konserveeritud ja valmis pooltoote tarbimist vähendada. Erilist dieeti saab vältida, kuid kuna müeloomi sageli kaasneb aneemia, on soovitatav korrapäraselt süüa rikkaid rauda sisaldavaid toite (lahja punane liha, paprikad, rosinad, rooskapsas, brokkoli, mango, papaia, guajaav).

Ühes uuringus selgus, et kurkumi kasutamine takistab kemoteraapiat. Hiirte uuringud on näidanud, et kurkumiin võib vähirakkude kasvu aeglustada. Samuti võib kemoteraapiast käärsoole lisamine toidu kaudu leevendada iiveldust ja oksendamist.

Kõik muutused toidus peaksid olema kooskõlastatud arstiga, eriti keemiaravi ajal.

Müeloom: mis see on, miks see juhtub, mis põhjustab haigust, sümptomeid ja ravi

Mis see on? Müeloom (muud nimetused: hulgimüeloom, generaliseerunud plasmatsütoom või Rustitsky-Kaleri tõbi) on teatud tüüpi vähk, mis mõjutab plasmarakke. Plasma rakud on teatud tüüpi valgeid vereliblesid, mis on leitud luuüdis, mis on enamiku luude sees pehme kude ja toodab vererakke. Luuüdis moodustavad plasmarakud antikehi, mis on valgud, mis aitavad keha võidelda haiguste ja infektsioonidega.

Plasmotsütoom tekib siis, kui ebanormaalne plasma rakk areneb luuüdis ja taastub väga kiiresti. Pahaloomuliste müeloomirakkude kiire proliferatsioon kaalub lõppkokkuvõttes kogu luuüdis olevate tervete rakkude tootmise. Selle tulemusena hakkavad vähirakud luuüdis akumuleeruma, eemaldades terveid valgeid ja punaseid vereliblesid.

Nagu terved vererakud, püüavad vähirakud luua antikehi. Kuid nad võivad tekitada ainult ebanormaalseid antikehi, mida nimetatakse monoklonaalsetele valkudele või M-valkudele. Kui need kahjulikud antikehad kogutakse organismis, võivad need põhjustada neerukahjustust ja muid tõsiseid probleeme.

Hulgimüeloomi põhjused

Selle haiguse täpne põhjus pole teada. Siiski algab haigus ühekordse ebanormaalse plasma rakuga, mis luuüdis kiiresti levib. Saadud müeloomi vähirakudel ei ole normaalset elutsüklit. Selle asemel, et aretada ja surevad, jagavad nad seda lõputult. See hävitab keha ja kahjustab tervislike rakkude tootmist. Enamikel patsientidel on haigusele geneetiline eelsoodumus.

Haiguse esilekutsuvad tegurid

Kuid mis põhjustab hulgimüeloomi arengut:

  • geneetiline eelsoodumus;
  • kemikaal ja kiirgus;
  • pidev antigeeni stimulatsioon;
  • rasvumine, kuna ainevahetus on häiritud;
  • meessugu, haiguse areng esineb meessuguhormoonide arvu vähenemisega;
  • bakteriaalsed ja viirusnakkused;
  • kirurgilised sekkumised.

Hulgimüeloomi sümptomid

Müeloomi pikkus on pikk. Haiguse esimesest sümptomist kuni selgete kliiniliste tunnustega saabub 10-20 aastat.

  • Luuüdi sündroom avaldub luude lüüsimisel. Põhiliselt mõjutatud selg, lamedad luud, proksimaalsed torukujulised luud. Distaalsed piirkonnad on harva mõjutatud. Patsiendid kurdavad luuvalu, sagedased luumurrud. Mis on jäsemete löömise valu.
  • Calera Triad (spontaansete murdude, valu, kasvajate osteoporoos) on nende patsientide jaoks patogeneemiline.
  • Iseloomulikud on kesknärvisüsteemi kahjustused kuni parapleegiumi arenguni (täielik liikumatus jäsemetes), nõrkus, väsimus. Amüloidi ladestumise tõttu kolju luudes võib kraniaalsete närvide töötamisel esineda ebaregulaarsusi. Iseloomulik on jäsemete perifeersete närvide kaotus ja "kindad ja sokid" tundlikkuse rikkumine. Distaalsete jäsemete tundlikkuse puudumine.
  • Neerupuudulikkus võib olla põhjustatud M-valgu kõrgest tasemest organismis.
  • Immunoglobuliini sündroom. Amüloidvalk hakkab sünteesima. Urineerimisprotsessis taastub neerud aktiivselt, kahjustades neid. Proteiinuria (Bens-Jonesi valk) suureneb uriinis. Neerude kontsentratsioon ja filtreerimissfunktsioon väheneb järk-järgult, esinevad tursed, positiivne sümptom puudutamisest (valu seljaosas, kui selles piirkonnas koputades).
  • Immuunpuudulikkuse sündroom. Normaalne valk hakkab asendama patoloogilise. Immuunsüsteemi antikehade ja komponentide süntees on rikutud. Selle tulemusel suureneb humoraalse immuunsuse defekt. Patsiendid saavad kaitsmata bakteriaalsete ja viirusnakkuste eest. Oportunistlike infektsioonide esilekutsumiseks iseloomulik. Mis tahes kokkupuude nakkushaigusega viib haiguse arengusse.
  • Suurenenud viskoossuse sündroom: verejooksu suurenemine, Raynaud 'sündroom (nõrkade mikrotsirkulatsioon jäsemete distaalsetes segmentides), võrkkesta hemorraagia, verevarustuse vähenemine ajus, DIC sündroomi areng on võimalik.
  • Hüperkaltseemia. Osteoklastide (luude kahjustavate rakkude) aktiivsuse tagajärjel vabaneb veres suures koguses kaltsiumit. Hüperkaltseerunud sümptomid - iiveldus, oksendamine, krambid. Tüüpiline südamejuhtivus on häiritud: QRS ja T intervall suureneb, AV-juhtivus väheneb kuni AV-blokaadini. Neerukivide moodustumine. Selle põhjuseks on kaltsiumi sadestumine, filtreerimise vähenemine ja reabsorptsioon. Neeru kortsud.
  • Siseorganite kahjustus: splenomegaalia, hepatomegaalia, mao haavandilised kahjustused. Amüloid ladestub erinevates elundites ja kudedes, mis põhjustab nende töö katkemist. Südame valu sümptomid, südamelihase piiride laiendamine, kurtide helinad. Lihasvalu võib olla püsiv.
  • Aneemiline sündroom. Kasvajarakud lõpuks jõuavad normaalse vereringe idanemiseni. Hemoglobiini ja punaste vereliblede hulk väheneb. Nahk on kaetud veristete laigudega (vt 2 fotot eespool), on pidev nõrkustunne. Juuksed ja küüned muutuvad habras.

Mitme müeloomi tüübid

Hulgimüeloom on kaks peamist tüüpi, mis klassifitseeritakse nende toimel organismile.

Laulev müeloom ei põhjusta märkimisväärseid sümptomeid. Tavaliselt areneb aeglaselt ja ei põhjusta luu kasvajaid. Täheldatakse ainult väikest M-valgu ja M-plasmarakkude suurenemist.

Ühe plasmarakuga tekib kasvaja tavaliselt luudes. Tavaliselt reageerib ravile hästi, kuid vajab hoolikat jälgimist.

Haiguse etapp

  • I etapp Hemoglobiini kogus on enam kui sada, kaltsiumi tase veres on normaalne, luu hävimise puudumine. Immunoglobuliin J on väiksem kui 50 g / l, immunoglobuliin A on alla 30 g / l. Bens-Jonesi valk uriinis on vähem kui 4 grammi päevas.
  • II etapp Hemoglobiini kogus on 85 g / l kuni 120 g / l. Mõõdukas luude hävitamine. Immunoglobuliin J 50-70 g / l, immunoglobuliin A 30-50 g / l. Bens-Jonesi valk 4- 12 grammi päevas.
  • III etapp. Hemoglobiini hulk on alla 85 g / l. Kaltsiumi tase veres ületab normaalse taseme. Täheldatud luude hävitamine. Immunoglobuliin G üle 70 g / l, immunoglobuliin A üle 50 g / l. Bens-Jonesi valk uriinis on päevas üle 12 grammi.

Progressiooni astmega:

  • hõõguv - haigus ei toimu mitmete kuude ja aastate jooksul;
  • aeglaselt progresseeruv;
  • kiiresti progresseeruv;
  • agressiivne.

Diagnostika

Arstid tuvastavad sageli hulgimüeloom enne sümptomite tekkimist. Kui haigus kahtlustatakse, teevad arstid järgmist:

  • haiguse ajaloo kogumine (arst tuvastab, milline on patsiendi arvamus haiguse kohta, kui kaebused on ilmnenud);
  • üldine uurimine (uurimise käigus on võimalik tuvastada naha hemorraagiaid, valulikkus, luude löömise ajal esinev valu);
  • täielik vereanalüüs (kõigil vormidel on iseloomulik normotsüütiline aneemia, enam kui pooltel juhtudest esineb ESR-i suurenemine, valgeveres võib esineda muutusi, kuid neutrofiiliat jälgitakse tihti nihkumisega vasakule);
  • luuüdi punktsioon (megakarüotsüüdid on sekreteeritud luuüdis);
  • uriinianalüüs (analüüsideks kasutatakse hommikust uriini, see tuleb mõne tunni jooksul laborisse viia). Suurenenud suhkru tihedus uriinis valgumolekulide, proteinuuria tõttu, Bens-Jonesi valk on mitme müeloomi patognomiline sümptom);
  • vere biokeemiline analüüs (koguvalk, ALAT, AST, bilirubiin, kreatiniin, kusihape);
  • skeleti kõigi luude radiograafia, välja arvatud distaalsed osad (pildid võetakse õlgade keskelt käest ja reie keskelt jalale);
  • kompuutertomograafia võib avastada luude hävitamise fookusi, seljaaju tihendamist;
  • kõhupiirkonna punktsioon - peamine diagnostilist meetodit (punktsioon tehakse spetsiaalse nõelaga rinnakus või jämesoolas, rakk eemaldatakse ja määratakse määrdumine; luuüdi kasvaja, suur hulk plasmaparme, ebamääraseid vererakke on leelis);
  • Uriini analüüs vastavalt Zimnitsky andmetele (võimaldab teil hinnata neerude kontsentratsioonivõimet. Selle analüüsi läbiviimiseks päeva jooksul inimesed koguvad uriini iga kolme tunni järel, kogutakse kokku kaheksa portsjonit. Hinnake uriini, tiheduse, öö ja päevase diureeži koguhulka)

Hulgimüeloomi ravi

Hooldused hõlmavad järgmist:

  • luuüdi kasvaja kohalik kiiritus;
  • statsionaarne kemoteraapia;
  • Suure annusega kemoteraapia luuüdi siirdamisega.

Patsiendi esmased juhtimistaktikad määratakse kindlaks tema vanuse, raskete kaasuvate haiguste esinemise või puudumise tõttu. Kui patsient on 65-aastane ja raskekujulise patoloogia puudumisel kasutatakse luuüdi siirdamiseks suure annusega kemoteraapiat. Müeloomi lokaalne kiiritamine kasutatakse peamiselt palliatiivseks ravimeetodiks, eriti kerge skeleti valu.

Narkootikumide ravi

Keemiaravi on hulgimüeloomiga kõige populaarsem ravi. Ravimeid võib määrata ainult arst - kemoterapeut. Ravi ajal on vajalik pidevalt jälgida patsiendi seisundit ja verepilti. Kemoteraapias eristatakse järgmisi lähenemisviise:

  • monokemoteraapia - ravi ühe ravimiga;
  • Polühemoteraapia - rohkem kui kahe ravimi kasutamine.

Ravimid, mida kasutatakse raviks:

Alkeran (melfalaan) - kasvajavastane tsütostaatiline aine

  • düspeptilised nähtused: iiveldus, oksendamine;
  • sügelus;
  • allergilised reaktsioonid;
  • pneumofibroos;
  • munasarjade funktsiooni vähenemine.

Prednisoon - hormonaalne aine. Sellel on immunosupressiivne toime. Vähendab valgusünteesi vereplasmas, suurendab valgu katabolismi lihastes. Kemoteraapia kõrvaltoimete ennetamiseks määratud.

Tsüklofosfamiid - kasvajavastane aine.

Vinkristiin - taimset päritolu kasvajavastane aine. See blokeerib ained, mis on vajalikud plasma rakkude sünteesiks. Vinkristiini manustatakse pidevalt intravenoosselt kogu päeva jooksul.

  • krambid;
  • iiveldus, oksendamine;
  • urtikaaria;
  • düsuuria, uriinipeetus.

Adriablastiin on kasvajavastane toimega antibiootikum. Vähendab neoplastiliste rakkude kasvu ja aktiivsust. Adriáblastiini toimel moodustuvad vabad radikaalid, mis toimivad rakumembraanile.

  • flebiit;
  • dermatiit;
  • südame löögisageduse häired;
  • allergilised reaktsioonid
  • südamevalu.

Pärast keemiaravi, Interferooni manustatakse patsientidele immuunsuse säilitamiseks. Kui esineb aneemia, on vajalik erütrotsüütide transfusioon.

Bortezomib (Bortezomibum) - on uus ravim haiguse raviks. Selle toimemehhanism on apoptoosi stimuleerimine. Sisestage intravenoosselt haiglasse.

Ravimi kombinatsioonirežiimid:

  • VAD-ahel. See koosneb kolmest ravimist: vinkristiin, deksametasoon, doksorubitsiin;
  • VBMCP skeem. See sisaldab 5 ravimit: prednisoon, melfalaan, tsüklofosfamiid, vinkristiin, karmustiin.

Ravi efektiivsuse märgid:

  • luumurdude tervendamine;
  • punaste vereliblede ja hemoglobiini sisalduse suurenemine veres;
  • kasvaja suuruse vähenemine;
  • vereplasma rakkude arvu vähendamine.

Kohalik kiiritusravi on näidustatud patsientidele, kellel on suur murdumisoht. Eelkõige skeleti toetavates osades: selja-, vaagnakud.

Kahjuks on isegi pärast efektiivset ravi ja täieliku remissiooni saavutamist suur korduvus. See on tingitud asjaolust, et kasvaja sisaldab mitmesuguseid rakke, mis pärast keemiaravi lõpetamist hakkavad uuesti jagunema.

Hulgimüeloomiga seotud komplikatsioonide ravi.

Valuravi viiakse läbi mitmel etapil. Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid kasutatakse nõrgema valu kõrvaldamiseks:

Raske valu ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite (mittesteroidsed põletikuvastased ravimid) ebaefektiivsus määratud opioidanalgeetikumid:

Pikaajaline kasutamine võib põhjustada narkosõltuvust, seetõttu tuleb neid kasutada ettevaatlikult. Ebakindla valu puhul manustatakse tugevat opioide:

Magnetoturbotroon on madala sagedusega magnetvälja mõju. See vähendab kemoteraapiatoote kõrvaltoimeid, vähendab valu, rikub plasmarakkude jaotumist. Kursus viiakse läbi 2 korda aastas.

Electrosleep - mõju madala sagedusega aju voolude struktuurile Voolud vähendavad valu, omavad rahustavat mõju.

Antibakteriaalse ja viirusevastase ravi kasutatakse nakkavate komplikatsioonide raviks. Kuna kõigi patsientide immuunsus on vähenenud, on infektsiooni areng sagedane nähtus. Ravi eesmärgil kasutatakse peamiselt penitsilliini (ampitsilliini) poolt kaitstud kolmanda ja neljanda põlvkonna tsefalosporiine.

Nefrotoksilisusega antibiootikumide (gentamütsiini) kasutamist tuleks vältida.

Luumurdude ravi ei tohiks erineda tervete inimeste ravimisel. Rakutage kirurgilist ravi ja immobiliseerivat apretid. Operatsioonijärgsel ajal on näidatud voodit, ortopeediliste struktuuride kandmine.

Osteoporoosi ravi viiakse läbi bisfosfonaatidega (zoledronaat). Nad inhibeerivad osteoklastide aktiivsust.

Müeloomi korral ladestuvad paraproteiinid (immunoglobuliini klassi patogeensed valgud) neerudesse, mis põhjustab nende funktsiooni rikkumist. Selle vältimiseks on oluline peatada plasmatsütoomide kasvu kulgemine. Et säilitada kasutatud neerude funktsioone, kasutatakse spetsiaalseid ravimeid.

  • Hofitool aitab puhastada verd, eemaldab karbamiidi.
  • Retaboliil - anaboolne ravim, soodustab lihaste kasvu. Selle mõju all läheb lämmastik valgu sünteesiks.
  • Naatriumtsitraati kasutatakse, et rikkuda happe-aluse ainevahetust, vähendab kaltsiumi kogust veres
  • Prazosiin laiendab perifeerseid veresooni, alandab vererõhku. Suurendab neerude verevoolu.
  • Kaptopriil on AKE inhibiitor. Laiendab perifeerseid veresooni, vähendab nende resistentsust, soodustab kaltsiumi eritumist. Parandab neerufiltreerimist
  • Kui tõsine neerufilterfunktsiooni rikkumine - plasmapheeria.

Hüperkaltseemia korral kasutatakse glükokortikosteroide ja keemiaravi.

Kirurgia

Mitme müeloomi puhul kasutatakse luuüdi siirdamist kirurgilise ravimeetodina. See võib olla nii autotransplantatsioon (luuüdi siirdamine) kui ka allotransplantatsioon (doonori luuüdi siirdamine).

Autotransplantatsioon (või autoloogne siirdamine) võimaldab teil suurendada tsütostaatikumide (vähivastaste ravimite rühma) annuseid, parandada ravi tulemusi, pikendada remissiooni kestust.

Allotransplantatsioonil on häid tulemusi, kuid seda kasutatakse ainult noortel patsientidel. Kuna seal on suur surmajuhtumite arv.

Müeloomi toitumine

Iga vähi korral on oluline järgida toitu. Menüüst on vaja välja jätta suitsutatud tooted, praetud, jahud, konservid.

Toit peaks olema mitmekesine, sisaldama nii palju kui võimalik köögivilju ja puuvilju. Piiratud valgu tarbimine paraproteineemia vähendamiseks ja proteiini lagunemise käigus moodustunud lämmastiku toksiliseks toimel neerudele.

Joomine on kolm liitrit. Kui uriin peaks olema umbes kaks ja pool liitrit päevas. Kui on turse, siis peate piirata soola tarbimist.

Kuidas mitte haigestuda Rustitsky-Kaleraga?

Võite Rootsitski-Kalera haiguse ära hoida, järgides neid nõuandeid:

  • vältida kokkupuudet nakkushaigustega patsientidega;
  • juhtida tervislikku eluviisi, loobuda halvast harjumustest (alkohol, suitsetamine);
  • toidus sisalduvad rohkem värskeid köögivilju ja puuvilju;
  • immuunsuse säilitamine: kõvenemine, sport, proovige mitte üle kanda;
  • hoolikalt uurige toidu koostist.

Prognoos

Prognoos sõltub tundlikkusest keemiaravi ja haiguse staadiumis. Parimad tulemused I ja II staadiumi inimestel ja nooremad kui 60 aastat. Enne ravi alustatakse riskitegurite hindamist ja sellele tuginedes prognoositakse. Vere müeloom on ravimatu, kuid õigete taktikatega saate saavutada pikaajalise remissiooni ja kõrge elatustaseme.

Ebasoodsate prognooside kriteeriumid:

  • suur hulk plasmaprakke;
  • radiograafiates kliiniliselt ja radiograafiliselt määratud kasvaja kiire kasv - defektide suurenemine;
  • paraproteiinide arvu tõus (immunoglobuliini klassi ebanormaalne valk);
  • metastaasid;

Hulgimüeloomi sümptomid

✓ Artikkel on arsti poolt kinnitatud

Müeloom või müeloom, mis on teatud tüüpi hemoblastoos. Seda terminit nimetatakse tuttavasse ja kõige ohtlikumaks "verevähiks". Teisisõnu, müeloom on haigus, mille areng viib tuumorirakkude kiireks levikuks - plasmaprakkudest, mis moodustavad patoloogilise valgu, mida nimetatakse "paraproteiiniks". Tasub märkida, et luuüdi ja vere plasmatrakkude rakud suurenevad nendes esinevate mutatsioonide tõttu. See protsess, mis põhjustab paraproteiini intensiivset tootmist.

Peamine erinevus müeloomi ja teiste vähktõve patoloogiate vahel - mao vähk, rinnavähk - on see, et vähirakud lokaliseeritakse üheaegselt mis tahes kehapiirkonnas ja mõjutavad erinevaid organeid. Seal nad kannavad verevoolu.

Hulgimüeloomi sümptomid

Kuna luuüdis esineb suures koguses antikeha-plasmarakke, laguneb normaalselt, vere moodustumine on häiritud ja algab luukoe hävitamine. Kuna mitmesugustes organites ja süsteemides esineb vähirakke, tekib nende töö ka rike. See põhjustab haiguse erinevaid sümptomeid.

Rohkem haiguse kohta

Müeloom on onkoloogiline haigus, mida iseloomustab plasmakrakkude paljunemine ja kontsentreerumine luuüdis. Need rakud aitavad kaasa patoloogiliste valkude - paraproteiinide vabanemise verre.

Et mõista selle haiguse olemust, on vaja mõista, mida need rakud on - plasma rakud ja kuidas paraproteiine toodetakse.

Mis on hulgimüeloom

Seega, plasmarakud on rakud, mis on toodetud B-lümfotsüütidest. Nende moodustamise protsess on väga keerukas ja reeglina algab välismaiste mikroorganismide sissetoomine vereringesse.

Hulgimüeloomi areng

Esiteks, mikroob on leitud B-lümfotsüütides, mis omakorda näevad seda ohtu. Seejärel aktiveeritakse B-lümfotsüüt ja läheb lähi-lümfisõlme. Seal muudab ta oma vormi ja välimust. Käivitatakse antikehade või immunoglobuliinide tootmine, mille töö seisneb teedel leitud mikroobide hävitamises.

Teisisõnu, kui sooleviirus satub B-lümfotsüütide suunas, siis saab see ainult võitluses rotaviiruse või noroviirusega. Tänu sellele selektiivsele mehhanismile vähendab immuunsus ainult patoloogiliselt ohtlike mikroorganismide elutähtsust ja ei kahjusta "kasulikke" baktereid.

Hulgimüeloomi epidemioloogia

Taasündinud B-lümfotsüüt muutub täisvõimeliseks immuunrakuks, mida nimetatakse "plasma rakkudeks". Pärast transformatsiooni jõuab see vereringesse ja hakkab seal aktiivselt paljunema. Need rakud, mis on moodustunud plasmaprakkudest, nimetatakse monoklonaalseks.

Pärast patogeenide hävitamist sureb suur hulk monokloonseid rakke ja "ellujäänud" muutuvad mälukanaliteks. Lähitulevikus on need need, kes kaitsevad endise haiguse vastu. Kõik ülaltoodud - see on norm.

Kuid on ka ohtlikke häireid, mis räägivad müeloomi arengust. See tähendab, et seda haigust iseloomustab monokloonsete rakkude lõputu tootmine plasma rakkudes. Kuid nad ei sure - nende arv kasvab. Teisisõnu, müeloomi tekkimise ajal peatub monokloonsete rakkude hävitamise protsess. Selle tulemusena levivad nad ja tungivad luuüdisse, tõugates trombotsüütidele, leukotsüütidele, erütrotsüütidele. Selle tulemusena tekib patsiendil pantsütopeenia - tsirkuleerivas veres eluliste rakkude arvu vähenemine.

Normaalse luuüdi ja luuüdi insult hulgimüeloomis

See on tähtis! Meditsiinis esineb üksiku kasvaja (üks kasvaja, mis on lokaalne teatud luustikus paiknevasse luudesse või kahjustusesse) ja hulgimüeloom. Esimene võimalus, vastavalt arstistandardile, on enamasti edukalt ravitav.

Kuid see pole veel kõik. Vigastamata proliferatiivsed monoklonaalsed antikehad toodavad defektseid immuunrakke, mis ei suuda haigustekitajaid tappa. Neid nimetatakse paraproteiinideks.

Need moodustused ladestatakse suurtes kogustes erinevatel organitel. Seoses sellega halveneb nende toimimine, immuunsus on alla surutud, vere hüübivus paraneb, viskoossus suureneb, valkude metabolism häiritakse, luude struktuur hävineb, osteoporoos areneb.

See on tähtis! Müeloom areneb peamiselt üle 40-aastastel inimestel. Suures koguses haigus diagnoositakse 50-60 aasta jooksul. Naisi kannatavad vähem kui mehed.

Video - Hulgimüeloom: põhjused ja areng

Müeloomi põhjused

Arstide poolt haiguse ilmnemise põhjused ei ole täielikult mõistetavad. Siiski on mõned tegurid, mis võivad suurendada müeloomihaiguse tekkimise ohtu.

  1. Kroonilises vormis viiruslikud infektsioonid.
  2. Pärilik tegur. Need inimesed, kelle sugulased leukeemia all kannatavad, satuvad ohustatud tsooni.
  3. Immuunfunktsiooni pärssivate tegurite pidev mõju - stress, pikaajaline kokkupuude radioaktiivse tsooniga, tsütostaatikumide kasutamine jne.
  4. Riskivööndisse satuvad ka inimesed, kes pidevalt hingavad mürgiseid aineid - elavhõbeda aurusid, arseeniühendeid.
  5. Rasvumine on ka hulgimüeloomi progresseerumisel provotseeriv tegur.

Hulgimüeloomi etioloogia

See on tähtis! Haigust diagnoositakse röntgeni-, spiraalmomograafia, vere- ja uriiniproovide (üldine), biokeemia, aspiratsiooni (luuüdi proovide võtmise) abil.

Hulgimüeloomi sümptomid

Müeloomi sümptomid on jagatud 2 rühma. See on:

  • sümptomid, mis on seotud luuüdis paikneva pahaloomulise kasvaja progresseerumisega;
  • sümptomid, mis on iseloomulikud kasvaja levimisele organismis erinevates piirkondades, samuti paraproteiinid vereringes.

Hulgimüeloomiga seotud kliinikud ja sümptomid

Korduva müeloomi kliiniline pilt, mis progresseerub luukoesse, on järgmine.

See on tähtis! Isik, kellel on piisava raviga leukopeenia, võib elada 5-10 aastat. Ravi puudumisel tekib surm 2 aastat pärast arengu algust.

Manifestatsioonid, arenguhäire mehhanism ja hulgimüeloomi sümptomid

Tuumori sümptomid erinevates kehasüsteemides

Sümptomid, mis on omane kasvaja levimisele organismis erinevates süsteemides ja paraproteiinides veres.

  1. Puude neerufunktsioon, organi rike, nefrootiline sündroomi areng. Haigused on seotud peamiselt paraproteiinide akumuleerumisega neerudes ja regulaarsete nakkushaigustega. Selle tagajärjel kannatavad neerud tohutu koorma, mille tõttu organism väljub ja ebaõnnestumine areneb. Neeru kahjustusi iseloomustab Bence-Jonesi valgu keha ja kusihappe esinemine uriinis. Esimene on tuvastatud spetsiaalse meditsiinilise analüüsi abil. Bens-Jonesi valgukeha esinemine uriinis näitab tavaliselt müeloomi arengut. Erinevalt tavalisest neerupuudulikkusest ei kaasne müeloomiga turset ja hüpertooniat.
  2. Verehüübimishäire. Arenenud trombotsüütide puudumise tõttu, samuti nende suutmatus toimida.
  3. Südame häired (kardiomüopaatia).
  4. Neuroloogiliste haiguste sümptomid.
  5. Suurenenud põrna ja maksa suurus.
  6. Suurenenud vere tihedus. Kaasas rohkelt vaginaalset, nasaalset, igemete, soolestiku ja muud verejooksu. Lisaks on patsiendil hematoomid, verevalumid, abrasioonid. Teine eriline sümptom on "raccooni silmad". Seda iseloomustab verevalumite nägemine silmade all pärast selle piirkonna kerget kokkupuudet. See on tingitud veresoonte seinte hävitamisest ja suurenenud vere tihedusest. Müeloomi taustast tingitud kehv verevarustus võib põhjustada patsiendi hüpoksiat, anoreksiat ja keerulist südamehaigust.
  7. Küünte hävitamine, juuste väljalangemine.
  8. Keele liikuvus halveneb, see suureneb.

Hulgimüeloomi patogenees

See on tähtis! Müeloomi liiga viskoosse vere tõttu võib patsiendil esineda autonoomseid häireid raske pearingluse, uimasuse, väsimuse, ärevuse, motoorika koordinatsiooni ja krampide kujul. Erandjuhtudel põhjustab uimasus müeloomiga stuupor ja kooma.

Müeloomi faasid

Hulgimüeloomiga ravi

Hulgimüeloomiga ravi on suunatud eelkõige patsiendi elu pikendamisele.

See on tähtis! Müeloomi ei saa täielikult lahti saada - kasvaja levikut on võimalik peatada ja selle remissiooni viia.

Haiguste ravi seisneb sümptomite kõrvaldamiseks ja spetsiaalsete tsütostaatiliste meetodite kasutamisel. Viimased hõlmavad keemilist ja kiiritusravi.

Sümptomaatilised ravimeetodid hõlmavad kirurgiat, mille eesmärk on kõrvaldada siseorganite kokkusurumine kasvajaga, võtta valuvaigistavaid ravimeid, samuti meetodeid, mille eesmärk on vähendada vere kaltsiumitaset, taastada vere hüübimist ja ravida neerukahjustusi.

Hulgimüeloomiga ravi, diagnoos ja sündroomid

See on tähtis! Kui patsient on haige, tuleb järgida toitumist, vajadusel madala proteiinisisaldusega dieeti. Toitainelistel toidudel on vaja lisada kuni 60 gr. valk päevas. Selleks on soovitatav peaaegu eitada liha, läätsede, munavalge, pähklite, kaunviljade, kala tarbimist.

Hulgimüeloomiga ravimeetodid

Hulgimüeloomi esimese retsidiivi ravimise algoritm

Müeloom

Müeloom on lümfoproliferatiivse iseloomuga haigus, mille morfoloogiline substraat on monoklonaalse immunoglobuliini tootvad plasmarakud. Müeloomi või mitu haigust peetakse lümfisüsteemi madala astme pahaloomuliseks haiguseks. Esimest korda meie riigis kirjeldas haigust 1949. aastal G. A. Aleksejevi.

Müeloom on kõigi pahaloomuliste kasvajate hulgas umbes 1% ja hemoblastoos - 10%. Veelgi enam, musta rassi inimesed haigeid palju sagedamini kui teised, kuigi haigus esineb kõigi võistluste hulgas. Müeloom mõjutab peamiselt inimesi neljakümne aasta pärast.

Täna nimetatakse seda haigust sageli plasmotsütoomiks või hulgimüeloomiks. See mõiste hõlmab B-lümfotsüütide süsteemi, mis koosneb regeneratiivsetest plasmarakkudest, levitatud kasvajaprotsessi. Müeloom põhineb kõige olulisemate tunnuste, nagu laboratoorsete ja kliiniliste nähtude, nagu ka komplikatsioonide tekkimisel, mille hulka kuuluvad müeloomirakkude infiltratsioon luuüdis ja märkimisväärse koguse paraproteiini moodustumine vähirakkude poolt, mis on ebapiisavad immunoglobuliinid. Lisaks on tavaliste immunoglobuliinide sünteesi vähenemine.

Müeloomi haigus põhjustab

Mitme müeloomi etioloogia hetkel pole veel selge. Siiski on tõestatud, et müeloomihaigus on arenenud ioniseeriva kiirguse tagajärjel, mida peetakse eeldatavaks teguriks selle haiguse etioloogilisel osalemisel. Ig kuuluvad enamusele globuliinidest, mis tekivad pärast antigeenset stimulatsiooni pahaloomuliste plasmarakkude poolt. Iga selline rakk võib sünteesida ühte epitoopi lambda või kappa kerge ahela abil.

Monokloonsete M-valkude kontrollimatu süntees viib üksikute eellasrakkude kasvaja transformatsioonideni. Arvatakse, et müeloom toodab neid rakke, mis võivad olla polüpotentsed tüvirakud. Seda haigust iseloomustavad mitmed kromosomaalsed häired, näiteks kolmeteistkümnenda kromosoomi monosoomia, kolmanda, viienda, seitsmenda, üheksanda, üheteistkümne, viieteistkümnenda ja üheksateistkümnenda kromosoomi trisoomia. Väga sageli ilmnevad esimeses kromosoomis, millel puuduvad spetsiifilised defektid, struktuuris rikkumised.

Progenitorrakkude kasvaja muutused kliinilisteks sümptomiteks, iseloomulik etapp kestab kakskümmend ja mõnikord kolmkümmend aastat. Pahaloomuliste haigusseisundite läbinud plasmarakk võib tungida neerudesse, luukudesse ja moodustada müeloomi sümptomid ühise multifokaalse kasvajaprotsessi kujul. Mõningatel juhtudel jagunevad ja levivad pahaloomulised rakud kohalikult, mis põhjustab üksikute plasmatsütoomide arengut. Need kasvajad moodustuvad M-valgu sekretsiooni tulemusena, mis hiljem muutub müeloomi selge kliinilise pildi ilmnemiseks.

Müeloomi moodustumise etioloogiline tegur on seotud plasmarakkude patoloogilise olemuse levikuga. See protsess toimub peamiselt luuüdis ja mõnikord ekstramedullaarsete kahjustuste kahjustustes. Loomkatsed kinnitavad, et keskkondlikud ja geneetilised tegurid on seotud tuumori plasmarakkude arenguga. Kuid nende tegurite roll inimestel pole veel tõestatud. Samuti on olemas teave perekondliku müeloomi juhtudest, kuid puuduvad ka täpsed tõendid selle kohta, et inimestel on geneetiline tundlikkus.

Seega on mitme müeloomi etioloogias eeldatud kahe teguri rolli. Reeglina on see prekursorrakkudes ioniseeriv kiirgus ja mutatsioonid.

Müeloomi haiguse sümptomid

Arstide jaoks on hulgimüeloom paljude manifestatsioonidega palju väljakutseid. Haiguse sümptomaatika jaguneb tinglikult haigusnähtudeks, mis reeglina on seotud kasvaja lokaliseerimisega, samuti pahaloomuliste rakkude saaduste toimega. Need on monoklonaalsed omadused metaboliidid ja immunoglobuliinid.

70% -l on müeloomi esimene sümptom luuvalu, mida iseloomustab kohalik ja äge sündmus, mis on põhjustatud väikesest vigastusest, kuid ilma luumurdeta. Reeglina liigub valu keha läbi, võib see mõnikord häirida patsiendi öösel ja ilmneda pärast keha asendit. Väga sageli võib valu rindkere piirkonnas ilmneda, aga kahjustused võivad mõjutada vaagna ja toruja pikkade luudega.

Valude tekkimine liigestes räägib amüloidoosist. Teatud haiguse staadiumis iseloomustab aneemia kohustuslik esinemine, mille tagajärjel tekib kiirelt levinud iseloomulik nõrkus ja väsimus.

Müeloomi iseloomustab väga harva selliseid sümptomeid nagu kaalulangus ja palavik. Kuid need sümptomid ilmnevad nii tõsise raskusega kui ka pärast nakkuse lisamist. 7% -l patsientidest esineb hulgimüeloomi tüsistusena verejooks. Selle haiguse debüüdi käigus avastatakse hüperkaltseemia, mis on põhjustatud oksendamisest, kõhukinnisusest, janu, polüuuria, segasusseisundi ja mõnikord ka kooma lisamisega. Müeloom võib alata neerupuudulikkusega, mis liigub väga kiiresti oliguuriaks ja vajab kohe hemodialüüsi.

Füüsilised muutused võivad haiguse algul olla minimaalsed. Patsientidel on väikese koguse luuüdist põhjustatud naha lõtvus ja ebapiisav südamefunktsioon. Ostiolüüsi piirkondades määrab palpatsioon kindlaks kipuva ja valuliku luu pinna. Pärast luumurdude või lülisamba hävimise või mitmesuguste säärete eemaldamist luust väljapoole pigistatakse seljaaju või närvilõpmeid, rütmihäired, parapleegium, motiilsus purustatakse ja sulgurite kontroll kaob. Hepatiitplenomegaalia koos mõõduka maksahaiguse suurenemisega 26% -l on väga haruldane.

Kliinilise pildi väljatöötamise ajal leitakse tihti luukahjustusi. Rütmihäirete põhjal mõjutab 80% müeloomi luukoe. Luude deformeerumine viib üldise osteoporoosi, osteolüüsi ühe või mitme fookusega, omapärase murrudeni, samuti kahju, mis võib mõjutada ka lähedasi pehmeid koesid. Kõige vähem vigastused põhjustavad erinevaid murdeid. Sageli on kahjustatud ka vaagna ja kolju luud, selgroolülid ja ribid. Madbiidi müeloomi katkestamisel toimub selle murdumine söömise protsessis.

Üks haiguse ohtlikest komplikatsioonidest on neerude kahjustus. See düsfunktsioon on tuvastatud pooled patsientidel hulgimüeloomi diagnoosimise ajal ja see on peamine põhjus patsientide letaalsetel tulemustel. Neerufunktsioon on üks tähtsamaid üksikuid tegureid, mis määravad hulgimüeloomi prognoosi. Nende neerutalituste keskmes võivad olla erinevad mehhanismid, mis põhjustavad ägeda või kroonilise nefrootilise sündroomi või Fanconi sündroomi tekkega neerupuudulikkust. Lisaks ilmnevad sümptomid hüperurikeemia, hüperkaltseemia ja vere viskoossuse suurenemise näol. Seerumi kaltsiumisisaldus suureneb ja polüuuria ja oksendamine põhjustavad vee kaotust.

Müeloomi iseloomustavad närvisüsteemi kahjustused patoloogilise protsessi läbitungimise tõttu närviprotsessidesse või seljaaju ning samuti vererakkude hüperkaltseemia või viskoossuse tagajärjel. Mõnikord näete amüloidoosi tagajärjel tekkinud polüneuropaatia sümptomeid. Peaaegu 30% -l on seljaaju ja hobuse saba kahjustus. Radikulopaty areneb pärast patoloogilise protsessi levikut selgroolt ebajõulistesse ruumidesse. Väga sageli esineb parapleegiumile eelnev seljavalu. Kompressiooni tagajärjel ilmneb lihaste nõrkus, tundlikkus on kadunud, urineerimine on häiritud, mis põhjustab paresse.

Kõige sagedamini on müeloom lokaliseeritud rinnus, mida saab määrata röntgeni- ja tomograafilise uuringuga.

Perifeerse lokalisatsiooni neuropaatia on väga haruldane. Ja kui sellega liitub, tekib karpaalkanali sündroom. Samuti võite leida perifeersete sensorimoodiliste omaduste neuropaatiat sukadena, kindadena. See võib esineda amüloidsete hoiukohtade puudumisel; esineb üksikute kahjustuste või mitmekordse müeloomi paljude fookuste taustal. Neuropaatia ja osteosklerootiliste muutuste vahel on kindel seos, samuti polütsüteemia, naha pigmentatsioon ja sõrmede falangeenide paksenemine. Nendel hetkedel suureneb valgu tserebrospinaalvedelikus. Müeloomi lagunemise tõttu tekib kolju luud kraniaaljaotuse närvide halvatusel ja kui orbitaalsed luud kahjustuvad, häiritakse silmaarvu ja optiliste närvide funktsioone, millele järgneb silmapõletik.

10% -l patsientidest, kellel on müeloom, täheldatakse makroglobulineemia sündroomi. See on suurenenud viskoossuse sündroom, mis põhjustab nina ja igemete veritsust. Ka patsiendid kaotavad sageli nägemuse, ja haiguse kõige püsivam sümptom on retinopaatia. Seda iseloomustavad põleva iseloomuga hemorraagia, laienenud ja veretustatud veenid, võrkkesta veeni tromboos, nägemisnärvi ödeem. Neuroloogilised sümptomid on väga rikas. See võib alata kui uimasus, peavalu või peapööritus, ja seejärel minna sellistesse olukordadesse nagu teadvusekaotus ja kooma.

20% -l on hüperkaltseemia, mis esineb luu resorptsiooni ajal osteoklastide poolt. Seda näitab iivelduse puudumine, iivelduse, oksendamise ja kõhukinnisusega seotud iiveldus. Palju hiljem ilmub unine segasusseisund, muutudes komaotilisse olekusse. Polüdipsia ja polüuuria arenevad ja seejärel kaltsium sadestub neerudesse, keha dehüdreeritakse, mis põhjustab neerupuudulikkust.

Meloomihaiguse korral esineb 15% verejooksu komplikatsioonis.

Väga sageli vähendab hulgimüeloom sugupoolt infektsioonide vastu. Ligikaudu pooled patsiendid haiguse eri etappidel tekitavad raskeid nakkushaigusi, mis põhjustavad sageli surmajuhtumeid. Kõige tavalisemateks infektsioonideks on kuseteede ja hingamisteede haigused, mille põhjustajate hulka kuuluvad N. influenzae, pneumokokk, meningokokk, soole bakterid ja herpesviirus.

Stage müeloom

Praegu on S.Salmoni ja B.Durie poolt tuvastatud tunnustatud süsteem, mis põhineb pahaloomuliste rakkude massi sõltuvusel laboratoorsete ja kliiniliste omaduste indikaatoritelt ning müeloomi ennustamisest.

Praegu on olemas teine ​​süsteem, mis põhineb selliste parameetrite määramisel nagu β2-mikroglobuliin ja seerumi albumiin. Esimene, käesoleval juhul, on madala molekulmassiga valk, mis tekib tuumarakkudes ja eritub uriiniga. Seerumi albumiini iseloomustab IL-6 osteoklastiliste aktiveerivate ja kasvutegurite kaudne sisaldus. Hulgimüeloomiga samas staadiumis süsteemi pakkus välja IMWG, mis on selle haiguse uurimiseks rahvusvaheline rühm.

Immuunheemiliste omaduste müeloomi klassifikatsiooni kasutamisel on viit haiguse viise: Bens-Jones, A, E, G ja D. Haruldaste vormide hulgas võib eristada mittesekretsioneerivat ja M-müeloomi. G-müeloom on leitud 50% -l, A-müeloosis 25%, D-müeloomis 1%, ülejäänu leidub ebaolulises suhtelises ja üsna haruldas.

Hulgimüeloomi staadium sõltub kasvaja kahjustuse enda massist. Seetõttu on seda patoloogilist haigust iseloomustanud haiguse kolm etappi. Müeloomi esimeses staadiumis on 0,7-1,3 mg / m 2 (keskmine) kasvajarakkude mass kuni 0,7 mg / m 2 (madal), teine ​​etapp üle 1,3 mg / m 2 (kõrge) - kolmas etapp.

Müeloomihaiguse diagnoosimine

Diagnoosimiseks kasutage kolme peamist kriteeriumit. Kõigepealt on vaja kindlaks teha kloonitud plasmapartikleid, kasutades müelogrammi ja plasmarakulist kasvajat materjali biopsia käigus mõjutatud fookusest. Teiseks määrake monoklonaalne Ig seerumis ja uriinis. Kolmandaks tuvastage müeloomiga seotud kudede ja elundite kahjustuse tunnused: luukoe hüperkaltseemia, neerupuudulikkus, aneemia, osteoporoos või lüüsi fookus.

Hulgimüeloomi diagnoosimisel kuulub eriline roll olemasoleva plasmarakulise kasvaja kahjustuse korral. See võimaldab teil tuvastada aktiivse või sümptomaatilise haigusega haiged.

Diagnoosimiseks hulgimüeloomirakkude kasutatakse röntgeniuuring kolju luud, rangluu, rinnak, abaluude ribid, kõik osad selg, vaagna, puusa ja õlgade luud, samuti teistes osades skelett kliiniliselt näidustatud. Biokeemilised vereanalüüsid võivad määrata kogu valgu, albumiini, kaltsiumi, kreatiniini, kusihappe, aluselise fosfataasi, LDH, transaminaasi ja bilirubiini. Üldiselt arvutatakse vererakkude arv leukotsüütide arvu ja trombotsüütide arvu järgi. Radiaalne immuundifusioon võimaldab määrata immunoglobuliinide taset veres. Detsometmeetri tuvastamiseks kasutatakse elektroforeesi.

Samuti koguti uriini üldanalüüsiks ja Zimnitsky, et määrata kindlaks valgu kadu igapäevases uriinis. Samuti näitavad nad paraproteiini taset proteiini immunofikatsiooni ja elektroforeesi abil.

Nad kasutavad ka täiendavaid diagnostilisi meetodeid, nagu kogu selgroolülitid, tsütogeneetilised uuringud, vähirakkude immunofenotüpiseerimine.

Müeloomi ravi

Esimeses etapis (A), millel on loid müeloomi vorm, ei vaja ravi kohest ravi. Ainult välimus suurenenud paraproteiiniga hemorraagiline ja hüperviskoosseks sündroomid, progresseerumisega osteolüütilised milline on haavandeid, näiteks luuvalu, spinaalkompressiooni ja seljaaju, patoloogilised luumurrud, hüperkaltseemia, neerutalitluse amüloidoosist, aneemia sündroom ja tüsistusi nagu infektsioonid, start erikohtlemise määramine.

Kui aju surutakse spinaalsesse kanalisse, viiakse laminektoomia ja kyphoplasty läbi deksametasooni keerulises ravis lokaalse kiiritamise teel ja patoloogiliste luumurdude puhul kasutatakse ortopeedilisi fiksaate.

Hulgimüeloomiga kiiritusravi meetodit peetakse lokaalsete paiksete kahjustuste palliatiivseks raviks, eriti kui on tekkinud valusündroom. Kiirituse annus on vahemikus 20 kuni 24 Gy kahe nädala jooksul 5-7 seansi jooksul. Ühekordsete plasmatsiitide raviks on ette nähtud üldine annus 35... 50 Gy. Põhimõtteliselt kasutatakse radioloogilist kokkupuudet kolju mõjutatud luude näole ja baaskülvipinda ravimiseks.

Peamine ravimeetod müeloomihaigetega patsientide jaoks on polühehemoteraapia, kasutades tsüklon-spetsiifilisi aineid, eriti alküleerivaid aineid nagu tsüklofosfamiid, melfalaan koos kortikosteroidide toetusega. Samuti on oluline arvestada, et kõik alküülivad ravimid võivad tulevikus põhjustada müelodüsptilise sündroomi või ägeda müeloidse leukeemia esinemist. Lisaks võib akumuleeritud mürgisus luuüdile, mis kahjustab tüvirakkude tootmist, võib häirida autoloogseid siirdamisi.

Kõige sagedamini kasutatavad kemoteraapia režiimid on protokoll M2, vaheldumisi VMCP / VBAP ja AB / CM. Kuid müeloomi Alkerani ja prednisolooni traditsiooniline ravi ning polüheemoteraapia režiimid ei ületa viit protsenti, et saavutada paraproteiini absoluutne remissioon ja kadu uriinis ja veres.

Kohtlemine hulgimüeloomirakkude pervichnorezistentnoy kujuline tulekindlate olemus ja kordumise, samuti neerupuudulikkuse või kiiresti saavutada mõju raviks, on laialdaselt kasutusel neli päeva Vinkristiini, doksorubitsiin ja deksametasooni lehe kella ravimi manustamist. Enne suure annuse kemoteraapia määramist (Melphalan 150-200 mg / m2) kasutatakse sama raviskeemi kolm kuni neli kursust kui esialgset tsütoreduktiivset ravi. Ja siis viiakse läbi tüvirakkude transplantatsioon.

Suure annusega kortikosteroidide, nagu näiteks deksametasooni pulseeriv monoteraapia on täna väga tõhus. See on eriti efektiivne hemotsütopeenia, luuüdi ammendumise ja neerupuudulikkuse nähtude puhul.

Täiustatud tüübi müeloomi ravis kasutatakse Cisplastini polüheemoteraapiat: DT-PACE, EDAP ja DCEP.

Viimase aastakümne jooksul on Thalidomide saanud üha enam tunnustust päästeravimina. Selle toimemehhanismi aluseks on patoloogilise angiogeneesi pärssimine. Samuti on tõendeid selle kohta, et talidomiid on edukalt kombineeritud polühehemoteraapiaga, melphalaani ja deksametasooniga. Seetõttu võib selline kombinatsioon suurtes annustes VAD-i edukalt asendada enne autoloogset siirdamist. Lisaks ei ole tromboosi vältimiseks vaja pikaajalist ravi igapäevaste süstidega. Tavaliselt talidomiidi patsiendid taluvad ohutult. Kõige sagedamini esinevad kõhukinnisus, unisus ja perifeerne neuropaatia. Kuid selle ravimi derivaatidel ei ole selliseid kõrvaltoimeid, välja arvatud müelosupressioon.

Mitme müeloomi raviks angiogeneesivastaste ravimite hulgast eraldatakse hai kõhrusel põhinev ravim. Seda kasutatakse puhastatud kujul ja pärsib vähi angiogeneesi.

Borasomiba inhibiitorit kasutatakse ka selle raske ja kompleksse haiguse raviks. See ravim inhibeerib otseselt proliferatsiooni ja põhjustab pahaloomulistes rakkudes apoptoosi. Samuti ei võimalda see müeloomirakkude ja mikrokeskkonna vahelisi vastasmõjusid, pärsib molekulaarset adhesiooni rakupinnal.

Hulgimüeloomiga raviks on efektiivne ravim arseentrioksiid. Kasvajarakkude hävitamine stimuleerib lisaks müeloomi rakkudele molekule, mis aitab neil immuunsüsteemi tuvastada.

Suure annusega ravi, millele järgneb tüvirakkude siirdamine, kasutatakse peamiselt selliste patsientide raviks, kes on alla 65-aastased, nii esmaste kui ka korduvate haigusvormidega.

Planeerides suure annusega teraapiat, eelistatakse deksametasooni, polühemheteraapia raviskeemi ja CIDD-raviskeemi koos tsisplastiiniga. Kõiki neid manipulatsioone saab kombineerida talidomiidi või derivaatidega.

Mõned teadlased meditsiinilise 41% saavutas absoluutse vähendamise ja 42% - osaline remissioon rakendamist pärast kõigi ravi, mis sisaldab suurepärase induktsiooni režiimide polychemotherapy (EDAP ja VAD), tandem suurtes annustes ravi edastab ja säilitab interferoon kuni retsidiivi.

Müeloom on kasvajahaigus, milles kasvavatel rakkudel on väike fraktsioon, st nende väike kogus on rakutsüklis. Sellepärast kasutatakse pikka aega (mitu aastat) Interferooni, mis toetab keha remissiooni saavutamisel.

Süsteemse osteoporoosi ja osteolüütiliste kahjustustega müeloomi profülaktiliseks raviks manustatakse Clodronate intravenoosselt või suu kaudu, zoledronaati ja pamidronaati, mis on võimelised inhibeerima osteoklastide pahaloomulist hüperaktiivsust ja nende küpsemist. Pärast nende ravimite pikemaajalist kasutamist rohkem kui ühe aasta jooksul ei kao luud resorptsioon, luuvalu vähenemine, luumurrud ja hüperkaltseemia vähenemine.

Bisfosfonaadid on näidustatud müeloomi ravis kõigil patsientidel, eriti neil, kellel on luu luu kahjustused ja osteoporoosi ja luuvalu tunnused. Kuid sellise ravi kestust ei ole veel kindlaks tehtud. Samuti on tõendeid selle kohta, et bisfosfonaate mitte ainult ei inhibeeri osteoklaste, vaid neil on ka otseselt kasvajavastased mõjud pahaloomulise haiguse rakkudele. Samuti peaksite alati meeles pidama, et bisfosfonaadil võib olla nefrootiline toime.

Paljude müeloomi põdevate patsientide raviks kasutatakse laialdaselt hemosorbtsiooni ja plasmapereese, eriti hüpervisksoos sündroomi, neerupuudulikkuse ja veres suhteliselt kõrge paraproteiini tasemega. Hüperkaltseemia ravis kasutatakse lisaks kortikosteroidi ravimitele ka hüdratatsiooni, seejärel määratakse diureetikumid ja bisfosfonaatide vahetu intravenoosne manustamine.

Müeloomi patsientidel on samuti ette nähtud erütrotsüütide massi ja erütropoetiini preparaatide asendusrefusioonid aneemia jaoks.

Müeloomi prognoos

Kaasaegsed ravimeetodid pikendavad müeloomi patsientide elu peamiselt kuni nelja aasta jooksul ühe või kahe aasta asemel ilma sobiva ravita.

Reeglina sõltub patsientide oodatav eluiga tundlikkusest tsütotoksiliste ravimite kemoteraapiast. Patsiendid, kellel esinevad esmased ärritused pärast ravi, kestavad vähemalt ühe aasta keskmisena. Kuid pikaajalise tsütostaatikumidega ravimise korral muutuvad leukeemia ägedate vormide esinemissagedused 5% sagedasemaks, kui seda haigust ei esine praktiliselt patsientidel, kes ei ole saanud ravi.

Loomulikult sõltub paljude patsientide oodatav eluiga haiguse staadiumist, mille puhul diagnoositi müeloom. Lisaks mõjutavad oodatavat eluiga kolm peamist tegurit, nagu uurea ja hemoglobiini tase veres, samuti patsiendi kliinilised sümptomid.

Surma põhjused võivad olla müeloomi, vereinfektsiooni (sepsise), neerupuudulikkuse, mõnikord müokardi infarkti ja insuldi progresseeruvad protsessid.

Sulle Meeldib Maitsetaimed

Sotsiaalsed Võrgustikud

Dermatoloogia