Niinimetatud lihashaigus, omandatud või päritud. Miopatiat iseloomustab meelevaldsete lihaste atroofia järkjärguline suurenemine. Paralleelselt kehakaalu suurenemisega ilmneb ka paresis. Lihase nõrkus selles haiguses on vähem väljendunud kui atroofia. Müopaatia ravi võib olla füüsiline või meditsiiniline.

Müopaatia sümptomid

Seda haigust iseloomustab pseudogüpertroofia olemasolu, kalduvus atroofia lõppu ja kõõluste tagasitõmbumine. Müopaatia sümptomitega fibrillaarsed ja kõhulahtised kopsud tavaliselt puuduvad. Lihaste mehhaaniline ärrituvus on vähenenud. Sageli esineb mõningaid muutusi siseorganites, peamiselt südames: piiride laienemine, toonide kurtus ja juhtivuse rikkumine. Taimsed häired esinevad:

käte ja jalgade tsüanoos,

distaalsete jäsemete jahutamine,

naha temperatuuri asümmeetria, pulss,

hüpotensiooni või hüpotensiooni kalduvus

suurenenud pilomotoorrefleksid.

On nälja ja janu muutused, kehakaalu langus või vastupidi, kalduvus rasvumisele, muutused luude trofismis. Kui koljuradiograafiat iseloomustab sageli hüpertensiooni nähtus. Elektrilise erutusvõime uurimine näitab ainult kvantitatiivset vähenemist - ei ole täheldatud taassündimise reaktsiooni polaarsuse perversiooniga. Biokeemilistes uuringutes ilmnevad kreatiini ja kreatiniini metabolismi kõige raskemad rikkumised.

Perekondliku spinal müopaatia sümptomid

Haiguse kliinilist pilti iseloomustab järk-järgult atroofiline paresis, mis ilmub varem relvade distaalsetes osades. Kõigepealt kannatavad pöidla väljapaistvate lihaste, siis ka nendevahelised. Käsi moodustab küünte käpa. Täiendav atroofia laieneb käsivarre ja -õlme lihastesse. Nahk ja nahaalune rasvakiht läbivad ka atroofilise protsessi. Peale selle levis nõrkus ja parsee jalgade lihastele ja seejärel ka pagasiruumi ja kaela külge. Tendon refleksid kaob. Seda tüüpi müopaatiate sümptomid on iseloomulikud nii, et esineb vahemikus. Patoloogilised refleksid ja vaagnapõletikud puuduvad, tundlikkus ei muutu. Mõnikord ilmnevad need vasomotoorseid häireid kätes ja jalgades.

Haigus algab 30-50 aasta vanuselt. Voog on progresseeruv. Haiguse kestus varieerub vahemikus 2 kuni 20 aastat. Enamasti on selle tüüpi müopaatia sümptomiteks mehed. Närvide ja lihaste elektrilise erutatavuse uurimine näitab, et varajases staadiumis on fusioonivoolu suhtes suurenenud põnevusnurk. Pealegi väheneb galvaanilise voolu erutusvõime, taassündimise reaktsioon areneb. Elektromürogramm - esiosa sarvkestale iseloomulik pilt.

Charcot-Marie neuraalse müopaatia sümptomid

Haigust iseloomustab jalgade ja jalgade lihaste atroofia, peamiselt peroneaal- ja ekstensori lihasrühmad. See viib iseloomulik longus stop, muutus kõnnak ( "steppage kõnnak"), samuti kergliiklus- inetus fridreyhovoy (veojõukontroll vann peamine ja sekundaarne paindumine ja küünte lülide, kõrge kaare - "full stop"). Järk-järgult ilmuvad distaalsetes kätes lihaste atroofia. Kahjustused on tavaliselt sümmeetrilised. Kõik kõõluse refleksid kaovad varakult. Esimesel haigusperioodil tuvastatakse mõnikord Babinski sümptom, mis seejärel kaob.

Üldjuhul, kui sümptomid müopaatia seda tüüpi teadmiseks tundehäired - spontaanne valu, mõnikord üsna järsk, tundehäired kaugema tüüpi "Kindad" ja "ladustamine", hellus mööda närvitüvedesse harvadel juhtudel - ataksia, reaktsioonid õpilased valguse tagajärjel, epilepsia krambid, psüühika muutused, muutused põhjaosas optilise närvi nibude ajalise pooli atroofia või blanšimise kujul. Elektrilise erutusvõime uuringus ilmneb atroofia sekundaarne (degeneratiivne) olemus - osaliselt või täielikult, taassünenatsiooni reaktsioon. Elektromüogrammil on iseloomulik üksikute tippude, naelte ilmumine.

Müopaatiatega patsientide kliinilises pilguses eristuvad müopaatia sündroomid, neuropaatia, düstroofia, metaboolsed häired ja astenoneuroos.

Kuidas ravida traditsioonilist müopaatiat?

haiguse ravi seisneb preparaadid parandades ainevahetusprotsesse lihaskoe (Retabolil, oroaat kaaliumi Metilandrostenolon, vitamiinid E, C), aktiveerides vereringet, mikrotsirkulatsiooni (Nikoverin, Teonikol, Trominal), parandades juhtivust ning erutuvus Närvikoe, hoides närviimpulsside kiudaineid ja mionevralnyh sünapside (Neostigmine, galantamiinisisaldusega oksazil, MESTINON®, Kalinin) normaliseerima funktsioonina kesknärvisüsteemis (motherwort, Valerian, pojengi, kannatuslill, bromo kofeiini) ja toonilis preparaadid (Eleutherococcus, Leuzea, Zamanihi tinkt, Golden Root, Stercumia), mesilased (apilak, prig, taruvaik, mesi).

Müopaatia füüsikaline ravi on suunatud:

metaboolsete protsesside aktiveerimine lihas- ja närvirakkudes (ensüümi stimuleerivad meetodid);

düstroofsete protsesside vähendamine (müopaatia ravi trofostimuleerivate meetoditega),

närvikoe juhtivus ja erutusvõime paranemine (meetodid, mis ärritavad vabu närvilõpmeid);

piirkondliku vereringe, mikrotsirkulatsiooni ja lümfisüsteemi drenaaži võimendamine kudedes (vasodilataatorid, hüpokoagulatoorsed ja lümfisüsteemi dünaamilised meetodid müopaatia raviks) ja

tsentraalse ja vegetatiivse närvisüsteemi funktsiooni normaliseerimine (rahusti, toonilised meetodid müopaatia raviks).

Müopaatia - mis see on ja kuidas mitte selle haiguse tõttu magada?

Enamikul juhtudel on närvisüsteemi haigused raskesti diagnoositud ja ravitavad, eriti kui haigus mõjutab lihaskiude. Käesolevas artiklis käsitleme seda haigust müopaatiana - mida see on ja kuidas selle haigusega hakkama saada, allpool üksikasjalikult.

Üldteave

Niisiis on müopaatia närvisüsteemi degeneratiivne haigus, mis esineb päriliku teguri tagajärjel ja haiguste või vigastuste tekitamise tulemusena.

Muide, miopatiat peeti alati päriliseks haiguseks, kuni loodi haigus.

Neuroloogias on selle haiguse klassifitseerimiseks mitmeid valikuid.

Nii eristatakse lokaliseerimise kohas:

  • jäseme - tsingulaat (mõjutab nimme ja ülemiste jäsemete lihaseid);
  • näo-õlavarreline (mõjutab ülemise keha lihaseid);
  • gumero - sääreluu (mõjutab alajäsemete lihaseid);
  • silmadega (mõjutab silmalihaseid).

Müopaatia on midagi enamat kui kerge lihasdüstroofia vorm, mis aja jooksul võib muutuda teatud sündroomiks.

  • Duchenne lihasdüstroofia;
  • Erb'i tõbi;
  • Beckeri tõbi;
  • Landusi-Dejerine sündroom;
  • Marie-Charcot'i düstroofia;
  • distaalne müopaatia (Govers-Welander);
  • alkohoolne kardiomüopaatia;
  • mitokondriaalne müopaatia.

Esinemise tõttu eristatakse:

  • pärilik (kaasasündinud müopaatia) - primaarne;
  • omandatud müopaatia on sekundaarne.

Muide, ka kaasasündinud haigusjuht on Thompsoni tõbi.

Samuti eristavad lapsed ja noored vormid.

Müopaatia tekke sügavus juhtub:

  • proksimaalsed - lihased, mis asuvad kehale lähemal;
  • distaalsed - lihased, mis asuvad keha kaugusel;
  • segatüüp.

Põhjused

Mistahes tüüpi müopaatia tekke põhjuseks on mitokondrite funktsioneerimise ja valgusünteesi häired lihastes, mis omakorda viib düstroofia tekkeni. Põhjused, miks seda sünteesi rikutakse, võivad olla mitu.

Mis puudutab kaasasündinud tüüpi, siis need võivad olla järgmised:

  • geneetilised häired emal või isal;
  • raseduse ajal veetavad haigused;
  • halvad keskkonnatingimused piirkonnas, kus patsiendi vanemad elavad;
  • vanemate alkoholism või alkoholi tarvitamine raseduse ajal;
  • healoomuliste või pahaloomuliste kasvajate esinemine;
  • sagedane depressioon.

Teisest küljest võivad haiguse sekundaarsed tüübid käivitada mitmesugused haigused ja häired, sealhulgas:

  • eriti sisesekretsioonisüsteemi ja kilpnääre häired;
  • hormonaalsed häired (türotoksikoos);
  • süsteemsed sidekoehaigused (sklerodermia).

Lisaks võib selle haiguse käivitaja olla:

  • tavaline ARVI;
  • bakteriaalne kopsupõletik;
  • püelonefriit;
  • salmonelloos;
  • traumaatiline ajukahjustus;
  • vaagnapiirkonnad;
  • sõltuvus;
  • alkoholism;
  • maksa- või südamepuudulikkus;
  • ajutamiinoos;
  • dermatomüosiit;
  • diabeet;
  • poliomüosiit;
  • bronhiit;
  • vegetatiivne düstoonia (VVD);
  • hüpotüreoidism.

Kui palju saab haigus edasi liikuda? Täpse vastuse saamiseks on raske öelda, sest isegi sisemine vorm võib hakata avalduma alles mitu aastat.

Uuringute tulemusena selgus, et müopaatiaga patsientidel esinevad autonoomse ja perifeerse närvisüsteemi probleemid.

Sümptomid

Haiguse progresseerumine on suhteliselt pikk aeg. Sümptomid suurenevad järk-järgult. Haiguse käik ei ole tüüpiline.

Üldine pilt on järgmine:

  • lihaste nõrkus ja valu;
  • patsiendi ülemäärane väsimus;
  • Keha valud;
  • liikuvuse vähenemine liigeses (mõnel juhul vastupidi, liikuvuse suurenemine);
  • lihasjõu langus.

Lisaks üldistele sümptomitele on igal juhtumil teatud tunnused.

Duchenne düstroofia

See haigus on haiguse kõige levinum ja kõige tõsisem vorm ning sellel on ka kõrgeim suremus. See sisaldab järgmisi sümptomeid:

  • vasika lihaste suurenemine rasvkoe suurenemise tõttu;
  • raskused patsiendi füüsilisest tõusust;
  • kogu keha düstroofia moodustub järk-järgult;
  • liigese kurnatus;
  • südame düstroofia ja hingamislihased (mis võivad viia surmavale tulemusele).

Selline haigusseisund põletikuline protsess võib olla surmav.

Erba Roth düstroofia

Selline haigus esineb peamiselt lastel. Ja võib-olla selle areng imikutele, vanematele lastele või noorukitele.

Kui me räägime imiku düstroofiast, on selline rikkumine ilmselgelt kaasasündinud (pärilik), kuna vastsündinu saab selle haiguse omandada ainult päriliku või geneetiliste puuduste tagajärjel.

3 kuni 5-aastastele lastele võib sellist haigust pidada ka kaasasündinudks.

Noh, enamate täiskasvanute (noorukite puhul) puhul võib kasutada nime alaealiste (noorukite) düstroofia. Ja nooruslik, ei tähenda üldse, et tüdruk ei saa haigeks saada, on naissoost see haigus sarnane meestega.

Haigusnähtude peamised sümptomid on järgmised:

  • puusaliigeste düstroofia;
  • selja atroofia ja selgroo järkjärguline kõverus;
  • "pardi" kõnnaku ja "haavad" talje moodustamine;
  • suuõõne lihaste nõrgenemine.

Rääkides progresseerumise hetkeseisust ei ole seda väärt, välja arvatud see väga varases staadiumis, mil kannatavad väga väikesed lapsed.

Beckeri düstroofia

Sellel haiguse tüübil on järgmised sümptomid:

  • alajäsemete väsimus;
  • jalgade väljanägemise muutumine (vegetatiivsed ilmingud);
  • energiavahetuse vähendamine;
  • vaagna lihaste atroofia.

Landuci-Dejerine tõbi

See haigus mõjutab enamasti näo lihaseid ja seetõttu on selle sümptomid olulised, sealhulgas:

  • nägemiskahjustus (lühinägelikkus, hüperoopia mitmetes dioptrites);
  • silma lihaste düsfunktsioon;
  • lihaste kontrollimatu paisumine (tahtmatu kokkutõmbumine);
  • perifeersete lihaste nõrk vastus (meenutab suutlikkust huulte liigutamiseks koos tursega).

Samuti on selle haiguse kerge vorm - silma müopaatia, mis võib anda silmadele väiksemaid komplikatsioone, põhjustades väiksemaid kõrvalekaldeid. Seega võib inimene keskenduda oma nägemise halvemale, tal on probleeme nende sulgemise ja avamisega. Tavaliselt ei kahjusta sellise kerge astme haigus patsiendi tervislikku seisundit.

Raseduse ajal

Rasedus ja nii tõsine stress kehale ning selle stressi taustal võivad esineda lihasdüstroofia või müopaatiaga seotud rikkumised.

Reeglina on rasedate naiste jaoks kõige sagedasem variant Beckeri müopaatia. See haigus on tavaliselt asümptomaatiline või sellel on mitu väikest tunnust, sealhulgas:

  • vaagnapiirkonna nõrkus;
  • võimalikud probleemid voodist või toolist ennast tõustes;
  • võimalik sisemine põletik;
  • selliste sekundaarsete vaevuste areng nagu kyphosis, lordosis, skolioos;
  • liigeste liikuvuse suurenemine või vähenemine.

Juhul kui haigus algab ja hilisem staadium areneb ilma arsti sekkumiseta, on suur oht, et surmav tulemus.

Seda haigust on võimalik ravida ainult arstiga kokkuleppel, et vältida negatiivset mõju lootele.

Diagnostika

Selle haiguse diagnoosimine ja õige diagnoosi koostamine hõlmas neuroloogi.

Seega on diagnoos:

  • kliiniline vereanalüüs;
  • biokeemiline vereanalüüs (CPK, LDH, ALT, AST taseme kindlakstegemiseks);
  • elektroneurograafia;
  • elektromüograafia;
  • lihasbiopsia (lihaskoe uurimine).

Muuhulgas võib diferentsiaaldiagnoos olla:

  • EKG;
  • Südame ultraheli;
  • magnetresonantstomograafia (MRI);
  • konsulteerimine kardioloogi ja pulmonoloogiga.

Ravi

Müopaatia ravi aluseks on reeglina palliatiivteraapia (sümptomaatiline ravi), kuna teine ​​võimalus on ebaefektiivne ja on praegu ainult arenguetapis.

Teisisõnu, müopaatia ravim ei ole veel leitud.

Sümptomaatiline ravi sisaldab:

  • vitamiine E, B;
  • anaboolsed steroidid;
  • kaalium- ja magneesiumipreparaadid;
  • antikolinesteraasi ained;
  • tiamiinpürofosfaat;
  • neostigmine;
  • aminohapped.

Lisaks ette nähtud ravimainele:

  • füsioteraapia;
  • massaaž;
  • ravivõimlemine (harjutusravi);
  • harjutused basseinis.


Samuti võib erakorralise meetmena määrata arstlik kirurgia. Kirurgia ei ole kohustuslik meede, kuid mõnel juhul on seda võimatu ilma selleta (näiteks selgroo mõju korral).

Ainult spetsialist saab valida tõhusa ravimeetodi, seetõttu soovitame tungivalt sellist tõsist patoloogiat ravida ise ravimisega.

Ennetamine

Selle haiguse ennetamine on üsna spetsiifiline ja sisaldab mitmeid soovitusi, sealhulgas:

  • korrapärane treening aitab parandada keha seisundit (ka treeninguid kodus);
  • eriline dieet (piima rohkus, odra teravili, kaer, rukis, naeris ja seller, salatid, õunad, maksa rohkem, vürtsikas, soolase ja rasvase toidu piirangud);
  • alkoholi keeldumine, suitsetamine;
  • töö ja puhkuse järgimine.

Prognoos

Enamiku haigusvormide prognoos on üsna soodne. Eranditeks on Duchenne düstroofia ja Erb Rothi düstroofia.

Selliste haigusseisundite tagajärjeks võib olla surmav hingamisteede ja südamehaiguste (lihaste spasmid) võimalikud rikkumised.

Siiski on võimalik müopaatiaga elada, sest enamikul juhtudel saab selle sümptomeid ravida.

Nii on müopaatia tõsine haigus, mis vajab viivitamatut arstiabi, kui see avastatakse. Ärge segage oma tervisega, hoolitseme ennast!

Müopaatia - mis see on? Kuidas ravida müopaatiat?

Müopaatia (iidse kreeka "entsüklopeedia" - "lihased", πάθος - "haigus, kannatused") on krooniline progresseeruv pärilik neuromuskulaarhaigus, mida iseloomustab primaarne lihaskahjustus.

Müopaatia klassifikatsioon

Praegu on erinevad klassifikatsioonid. Varem oli neuromuskulaarsete haiguste kliiniline klassifikatsioon, mida varem kõik peeti lihaste haiguseks. Selle klassifikatsiooni raames eristatakse jäseme turvavöö, näo-õla-õlg, huule-tibiaal ja muud liigid. Puudub selge kliiniline neuromuskulaarhaiguste ja eriti müopaatiate kliiniline klassifikatsioon, kuid ajalooliselt kindlaks tehtud ja mõne haigusega seotud haigused on endiselt laialt levinud.

Esinemise patogeensete klassifikatsiooni on tingitud uute teadmisega, et lihasdüstroofia võivad tuleneda mitme närvikahjustuse tõttu ainevahetushäired, toksilised mõjud, põletikulised protsessid, on tekitanud jagamisel primaarse lihashaiguste, närvi- amüotroofia jne patogeneetilised klassifitseerimise müopaatia tekkega teadus muutub üksikasjalikumaks ja nüüd püüavad teadlased mõjutatud proteiini diagnoosimisel (näiteks kalpainopaatia, tiinopatiat jne) näidata. Defektne valgu selgitamine viitab ka mutatsioonile.

On vaja eraldada pärilikud ja omandatud müopaatiad. Päriliku müopaatia anamneesis on rohkem või vähem selgeid näiteid haiguse esinemisest sugulastel, kuigi see ei ole vajalik. Pärilike müopaatiate näited: düstroofsed müopaatiad (Duchenne müopaatia jne), mitokondriaalsed müopaatiad, akumulatsiooni haigused (Pompe tõbi jne).

Erinevat tüüpi müopaatiate patogeneesis on erinev sõltuvalt mõjutatud geenist ja isegi lookust. Report sünteesi struktuurseid valke müofibrillide viib degeneratiivsete müopaatiad (või Duchenne'i lihasdüstroofia -. Näiteks DMD, DMD düstroofia, jäseme lihasdüstroofia, jne). Ensüümide aktiivsuse sünteesi või vähenemise häired põhjustavad akumulatsiooni haiguste ilmnemist. Igal juhul ilmnevad varem või hiljem müopaatia peamised ilmingud (nagu ka teised neuromuskulaarsed haigused): lihasnõrkus ja lihaste atroofia.

Erinevat tüüpi müopaatiate patogeneesis on erinev sõltuvalt mõjutatud geenist ja isegi lookust.

Müopaatia diagnoosimine

Müopaatiat on palju, mis erinevad selle haiguse debiumi vanusest, selle raskusastmest ja teatud lihasgruppide ülekaalulisusest. Teatavate haiguste diagnoosimise raskus seisneb selles, et need haigused on haruldased, ja ka asjaolust, et isegi sama sümptomite korral on sümptomite ulatuslik varieeruvus.

Diagnoos tehakse järgmistel põhjustel:

  • Kliinilised ilmingud (lihaste nõrkus, nende kehakaalu langus)
  • EMG andmed (nõela EMG müopaatiline muster)
  • CK vereplasma (suurenenud kümnetele ja sadadele normaalse ülempiiriga)
  • Lihaste MRI (lihase rasvade või sidekoegade degeneratsiooni pilt, mis on iseloomulik lihase kahjustuste mistahes haigusseisundile)
  • Biopsia närvi lihaste klapp (informatiivsem kasutada krüolõigetes biopsiatele, vaid ka välismaal sagedamini ja Venemaa on peaaegu alati kasutatud tavalise meetodit ravimeid saab tuvastada :. Simple mikroskoopia õppida maali ja mmunogistohimicheskoe..
  • Mõnel juhul on vaja kohaldada spetsiaalseid vereanalüüse teatavate ensüümide (Pompe tõbi) olemasolu kohta

Eristusdiagnoosis sisaldab neuromuskulaarsete haigustega muud geneesi (närvi- seljalihaste atroofia), traumaatilised vigastused lihastest ja närve, põletikuline lihastehaigust, samuti laia diferentsiaaldiagnoosimist müopaatia teineteisele c.

Müopaatia ravi

Praegu selliste haiguste radikaalset ravi ei ole, aga arendatakse geeni- ja rakuteraapia meetodeid ning akumuleeruvuse - asendusravi ajal tekkivat müopaatiat. Euroopa Inimtervishoius kasutatavate ravimite komitee (CHMP) lubas Duchenne'i lihasdüstroofia raviks 2014. aastal lubada ravimi Translarna (Translarna) või atalureni (atalureni) registreerimist.

Ajakiri rubriigid

Miopatiat nimetatakse tervet lihaskoe haiguste rühma, peamiselt skeletilihaste hulka, mida iseloomustab püsiv ja progresseeruv ainevahetus. Nende häirete tagajärjel kaotavad lihased järk-järgult oma funktsiooni, kuni täieliku katkestuse saavutamiseni - inimene tekitab esmalt lihasnõrkust kuni liikuvuse täieliku piiramini ja võimetust aktiivselt elada.

Kuidas müopaatia ilmneb haiguse varases ja hilises staadiumis?

Müopaatia haigus areneb järk-järgult ja varases staadiumis võib haiguse sümptomeid kustutada. Inimene võib tunda nõrkust lihastes väsimuse, teiste haiguste tagajärgede jms puhul.

Müopaatia arengu alguses võivad arstid sümptomeid valesti tõlgendada ja teha täiesti erinevaid diagnoose.

Millised on müopaatia sümptomid?

  • Lihase nõrkus, mis on püsiv. Pärast ülejäänud, nõrkus jääb või võib väheneda, kuid ainult veidi.
  • Müopaatia edasist arengut iseloomustab lihaste hõrenemine või atroofia - need muutuvad aeglaseks ja õhukeseks. Haiguse tagajärjel võivad kannatada üksikute lihaste või lihaste rühmad (näiteks ainult reie lihased või ülemise rinnanäärme lihased) ja kõik keha lihased samal ajal.
  • Lihase toon on märgatavalt vähenenud - lihased võivad olla väga aeglased, ilmuvad nende nõtkus.
  • Lihase korsettide nõrkus müopaatia tagajärjel on inimesel selgroo kumerus - see võib olla kyphosis, lordosis, skolioos, mis aja jooksul areneb.
  • Tervete lihaste taustal teatud kehaosades on normaalse funktsiooni lihased suurenenud - täheldatakse nn pseudohüpertroofiat.

Müopaatia diagnoosimisel on järgmised etapid:

  1. Ajaloo kogumine.
  2. Neuroloogiline uuring ja lihaste toonuse hindamine.
  3. Kergejõu, jäseme reflekside hindamine.
  4. Luu luu deformatsioonide, eriti selgroo diagnoosimine.
  5. Laboratoorsed testid - kreatiinkinaasi ja kilpnäärme hormoonide vereanalüüs.
  6. Lihaste biopsia - lihaskiudude düstroofia histoloogiline uurimine.
  7. Geneetilised uuringud pärilike tegurite kindlakstegemiseks haiguse arengus.

Müopaatia põhjused

Peamised tegurid, mis põhjustavad müopaatiate esinemist, on järgmised:

  • Müopaatia pärilik olemus.
  • Geneetiline defekt - ühe olulise ensüümide ebaõnnestumise tõttu, mis tagavad normaalse lihaste ainevahetuse.
  • Hormonaalsüsteemi häired - näiteks türotoksikoos.
  • Erinevad sidekoe süsteemsed haigused ja patoloogiad - näiteks sklerodermia.

Müopaatia vormid:

Selle haiguse esinemise põhjused on esmased ja sekundaarsed müopaatiad:

Esmased müopaatiad on enesetunnetavad haigused (enamasti pärilikud).
Sellesse rühma kuuluvad:

  • Kaasasündinud müopaatia (laps on sündinud nõrga, ei suuda valjult karjuda ja võtta rinda hästi).
  • Varajased lapseea müopaatiad (esinevad vanuses 5-10 aastat).
  • Alaealiste müopaatiad - esinevad puberteedil.

Sekundaarsed müopaatiad on muude haiguste või seisundite tagajärg ja sümptomid - näiteks mürgistus, sisesekretsioonisüsteemi häired).

Vastavalt lihaste nõrkuse tasemele eristatakse:

  • Enamasti proksimaalsed müopaatiad ilmnevad lihaste nõrkusel, mis asetsevad jäsemetel kehale lähemal (reide, õlad).
  • Distaalsed müopaatiad - nõrkust täheldatakse lihaseid, mis paiknevad kaugemal kehast (vasikas, käsivars ja käed).
  • Kombineeritud müopaatiad, mis ühendavad distaalset ja proksimaalset müopaatiat.
  1. Hingamispuudulikkus, kui haigus mõjutab hingamislihaseid.
  2. Liikumisvõime piirang või täielik kadu.
  3. Kongestiivne kopsupõletik, mis on tingitud passiivsusest ja hingamislihaste kahjustamisest.
  4. Seljaaju kõverus, võrkkestapeetus.
  5. Paresis, paralüüs.

Kaasaegsed ravimeetodid

Pärilik müopaatia ei ole ravitav - seda on võimalik leevendada ainult haiguse peamised sümptomid ja progresseerumine. Tavaliselt toetab lülisamba patsiendile ortoosi. Kui müopaatiad näitavad erilisi terapeutilise harjutusi, hingamise harjutusi.

Endokriinse olemuse müopaatiaga - kilpnäärme hüperfunktsiooniga - patsiendile määratakse ravi kilpnäärme hormoonide antagonistidega - türeostaatilised ravimid.

Sidekoehaiguste (sklerodermia) põhjustatud sekundaarse müopaatia tuleb ravida tsütostaatikumide ja steroidhormoonidega.

Kõikidele müopaatiatele antakse patsiendile valgu-mineraaltoitaine, kõige tõhusamateks protseduurideks on massaaž, haavatavate piirkondade hõõrumine, balneotherapy ja vannid.

Müopaatia kirurgilise ravi meetodid puuduvad, sest haigus progresseerub igal juhul. Ainus õige tee - patsiendi ortopeediliste korsetite määramine haiguse alguses, et säilitada selg ja vältida selle kõverust. Ortopeedilised kirurgid võivad individuaalselt kujundada ja valida korsetid.

Müopaatia

Miopatiad on haiguste rühm, mille aluseks on erinevad lihaskoe metabolismi ja struktuuri erinevad häired, mis toob kaasa kahjustatud lihaste tugevuse vähenemise ja füüsilise aktiivsuse piiramise. Müopaatia tüüpilised omadused on: progresseeruv lihaste nõrkus, lihaste atroofia areng, vähenenud kõõluste refleksid ja lihaste toonus. Elektrofüsioloogilised uuringud, vere ja uriini biokeemilised analüüsid, lihaste biopsia abil saadud proovide molekulaarse geneetilise ja histokeemilise analüüsi tulemused aitavad tuvastada müopaatia diagnoosi. Ravi hõlmab metaboolsete ravimikursuste kompleksset määramist 3 korda aastas.

Müopaatia

Miopatiad on rühm neuromuskulaarsetest haigustest. Iseloomulikud on lihaskoe (peamiselt skeletilihased) düstroofsed kahjustused, millel on individuaalsete kiudude (myofibrillid) selektiivne atroofia ja loomade närvisüsteemi täielik funktsionaalne säilimine. Erinevad krooniliselt pidevalt järk-järgult. Reeglina ilmneb müopaatia kliiniliste ilmingute ilming lapseeas ja noorukieas. Geneetiline patoloogia on enamasti nn primaarne müopaatia. Vähem levinud on omandatud geneetika müopaatiad - sekundaarsed või sümptomaatilised.

Müopaatia etioloogia ja patogenees

Primaarsed müopaatiad põhinevad müofibrillide mitokondrite ja ioonkanalite funktsioneerimisel geneetiliselt määratud haigustel lihaskoe metabolismi reguleerivate lihasvalkude või ensüümide sünteesil. Defektse geeni pärimine võib esineda retsessiivselt, domineerivalt ja seotud X-kromosoomiga. Ent välistingimustega tegelevad sageli tegurid, mis käivitavad haiguse arengu. Sellised "kanderaketid" tegurid võivad varieeruda nakkuse (krooniline tonsilliit sagedased ägeda respiratoorse viirusinfektsiooni, bakteriaalne kopsupõletik, salmonelloos, püelonefriit jne), Alimentary düstroofia, raske trauma (praguneb vaagna luud, hulgitraumast, peatrauma, jne), kehalise stressi, mürgitus.

Omandatud müopaatia võib areneda tausta endokriinhäirete (hüperparatüroidi Cushingi tõbi, hüpotüreoidism, hüperaldosteronismiks), krooniline intoksikatsioon (mõnuainete, narkomaania, alkoholism, kutsekiiritust), malabsorbtsiooni ja vaeguse haigused, kroonilised haigused (krooniline neerupuudulikkus, krooniline maksapuudulikkus, südamepuudulikkus, COPD), kasvaja protsessid.

Metabolises osalevate metaboliitide geneetiliselt määratud või omandatud defektide olemasolu ja lihaskiudude ehitamine viib degeneratiivsete muutuste tekkimiseni ja progresseerumiseni viimases. Müofibrillide atroofia tekib, need asendatakse rasva ja sidekoega. Lihased kaotavad suutlikkuse lepingust, mis põhjustab lihasnõrkust ja piiratud võimet aktiivseid liikumisi teha.

Hiljutised uuringud on kindlaks tehtud mitmesuguste müopaatiate vormidega patsientidel, nii kesksel (diencefaalide tasemel) kui ka autonoomse närvisüsteemi perifeersetes osades, mis mängivad olulist rolli haiguse patogeneesis, düsfunktsiooni. See võib seletada seda, et müopaatiate puhul esineb proksimaalsete jäsemete domineeriv kahjustus, millel on rikkaim vegetatiivne innervatsioon.

Müopaatia klassifikatsioon

Neuroloogia spetsialistid on välja töötanud mitmeid müopaatiate klassifikatsioone. Kliinilistide seas oli kõige enam lahutamise etiopatogeneetiline printsiip, mille järgi eristuvad pärilikud, põletikulised, metaboolsed, membraanid, paraneoplastilised ja toksilised müopaatiad. Pärilike müopaatiate seas on kõige sagedasemad kolm tüüpi: Erba alaealiste / noorukite vorm, Duchenne pseudo-hüpertroofiline vorm ja õlg-õlg-näo vorm. Harvemad on harilikud, harilikud, silmalaugu, distaalsed ja muud vormid. Kaasasündinud müopaatia on eraldi rühm: tsentraalse südamelihase haigus, nonmaliin ja müotubulaarne müopaatia, müofibrillide tüüpide ebaproportsionaalsus.

Põletikulised müopaatiad liigitatud nakkusliku - tulenevad nakkus- ja põletikukahjustuses lihaskoe erinevatel nakatumisprotsessidele: bakteriaalne (streptokokkinfektsioonile), viiruslik (enteroviirused, gripp, leetrid, HIV), parasiitide (Trihhinoosi toksoplasmoosi) ja idiopaatiline - dermatomüsiit, myositis kandmisel, polümüosiit, Sjogreni sündroomi, SLE, sklerodermia ja teiste kollageenhaiguste müopaatiad.

Ainevahetuse müopaatiad jagatud seotud lipiidide metabolismi häirete lihastes (puudulikkus atsetüül-CoA dehüdrogenaas, karnitiini defitsiidi), vahetuse glükogeeni (Andersen tõbi, Pompe tõbi, glükogeeni III tüüpi McArdl tõbi, puudust fosforülaaskinaasiga b, puudujäägi phosphoglyceromutase) puriinide metabolism (MADA ensüümi defitsiit) ja mitokondriaalsed müopaatiad (reduktaasi, ATP, tsütokroom b, b1 defitsiit).

Müopaatia sümptomid

Enamikku müopaatiat on järk-järgult hakanud tekkima kerge lihasnõrkus jäsemetel, kiirem jalgade väsimus ja muu füüsiline koormus. Mitmete aastate jooksul suureneb nõrkus, esineb lihaste atroofia ja progresseerumine ning ilmnevad jäseme deformatsioonid. Suurte lihasnõrkuste tõttu ei pääse patsiendid põrandast välja ja kõnnivad ülespoole, ei suuda hüpata ja joosta. Toolist üles tõusmisel peavad nad kasutama eritehnikat. Patsiendi iseloomulikkus: pteriogoidsed õlaribad, alanenud õlad, väljaulatuv kõht ja tugevdatud nimme lordoos. Seal on "pardi" kõnnak - patsient liigub, kipub külje poole.

Müopaatiate patoloogilised muutused esinevad jäsemete ja jäsemete lihastes sümmeetriliselt. Reeglina on käte ja jalgade proksimaalsetes osades täheldatud lihaste atroofiat. Sellega seoses võivad distaalsete jäsemete lihased olla hüpertroofilised. Selline müopaatiline pseudogüpertroofia on jalgade lihastes kõige märgatavam. Koos lihaste nõrkuse suurenemisega toimub kõõluste reflekside järk-järguline väljasuremine ja lihaste toonuse järkjärguline vähenemine, s.t. perifeerne lõtv paralüüs areneb ja süveneb. Aja jooksul muutuvad liigeste kontraktsioonid aktiivsete liikumiste terava piiramise tagajärjel.

Müopaatiatega võib kaasneda näo lihaste kahjustus, mis väljendub suutmatuses huulte venitada õlgedega, vilelata, piitsutada või naerata. Suu ümmarguste lihaste katkestamine põhjustab düsartria ilmnemist, mis on seotud vokaalheli hääldamise keerukusega.

Mõnede müopaatiate kliinikus on hingamislihaste kaotus, mis põhjustab kongestiivse kopsupõletiku esinemist ja hingamishäire tekkimist. Südame lihase võimalikud patoloogilised muutused kardiomüopaatia ja südamepuudulikkuse esinemisel, neelu ja kõri lihased koos düsfaagia tekke ja kõri müopaatilise pareesiga.

Müopaatia teatud vormide tunnused

Erb'i juveniilne müopaatia on pärilik autosomaalne retsessioon. Patoloogilised protsessid hakkavad ilmnema 20-30 aasta vanuselt. Esiteks katavad nad vaagnariigese ja puusalu lihaseid, seejärel levivad nad kiiresti teistele lihasrühmadesse. Näo lihased ei ole tüüpilised. Müopaatia tekkimine nooremas eas viib patsiendi varajase liikumatuse. Haiguse areng vanemas eas on selle käigus vähem tõsisem: patsientidel on pikaajaline võime liikuda.

Duchenne pseudogüpertroofiline müopaatia on pärandatud põranda külgsuunas. Ainult poisid on haige. Tavaliselt ilmneb see esimestest 3 eluaastast, harvem - 5-10 aastat. Tüüpiline algab atroofiliste muutustega vaagnapiirkonna lihastes ja proksimaalses jalgades koos vasika lihaste pseudo-hüpertroofiaga. Esinevad varajased kontraktsioonid ja seljaaju kõverus (kyphosis, scoliosis, hyperlordosis). Võib kogeda oligofreeniat. Haigus esineb hingamislihaste ja südame kahjustusega (90% Duchenne'i müopaatiat põdevatel patsientidel esineb kardiomüopaatiat), mis on varane surm.

Õnar-näo müopaatia Landuzi-Dejerina omab autosomaalse domineeriva pärandi. Manifesteerib 10-20 aastat koos näo lihaste kahjustustega. Järk-järgult katab nõrkus ja atroofia õlavöötme, õlgade ja rindkere lihased. Vaagna vöö lihaseid ei kahjustata tavaliselt. Tundub aeglaselt, kus pikaajaline tõhusus säilib, ilma eluea pikendamata.

Scapuloperoneaalne müopaatia on autosoomne dominantne haigus. Selle funktsiooniks on distaalse jala lihaste ja proksimaalse käe atroofia areng, samuti nii alumise kui ka ülemise jäsemete distaalsete osade kerged sensoorsed kahjustused.

Okulofarüngeaalset müopaatiat iseloomustab silmalihaste kahjustus ning keele ja neelu lihaste nõrkus. Tavaliselt ilmneb kahepoolne ptoos, seejärel liituvad neelamisraskused. Selle müopaatia tunnuseks on selle hilisem sündmus - 4-6-ndal eluaastal.

Vaikne kaugmüopaatia on pärilik autosomaalne valitsev seisund. Seda iseloomustab distaalsete jäsemete nõrkuse ja atroofia areng: esmalt jalgades ja kätes, seejärel jalgades ja käsivartes. Iseloomulikult aeglane.

Sõltumatute arvustuste abil kirjeldatakse kaasasündinud, pärilike ja metaboolsete müopaatiate erinevate vormide kliinilisi ilminguid.

Müopaatia diagnoosimine

Elektrofüsioloogiliste uuringute meetodid: elektroneurograafia (ENG) ja elektromüograafia (EMG) aitavad neuroloogil teha kindlaks müopaatia diagnoosimist. Nad luba välistada häired perifeerse motoneuroni ja seega diferentseeruvad nakkusliku müopaatia müelopaatiast, häirete seljaaju vereringet, MÜELIIT ja seljaaju kasvajad. EMG andmed näitavad, et lihaspotentsiaalide müopaatilised muutused on iseloomulikud nende amplituudi vähenemisele ja kestuse vähenemisele. Järk-järgulist protsessi näitab suur hulk lühikesi piike.

Vere biokeemiline analüüs müopaatias näitab aldolaasi, CK, ALT, AST, LDH ja teiste ensüümide sisalduse suurenemist. Uriini biokeemilises analüüsis on kreatiniini kontsentratsiooni suurenemine indikatiivne. Müopaatia vormi kindlaksmääramisel on ülitähtis lihaste biopsia. Morfoloogilised proovide analüüsimisel lihaskoe avastatakse juhuslikult hajutatud atrofeerunud lihaskiudude hulgast peaaegu muutumatuks ja hüpertrofeerunud lihaskiudude, samuti asendamiseks osades lihaskoe sidekoe või rasvas. Lõpliku diagnoosi seadmine on võimalik alles pärast histokeemiliste, immunobiokeemiliste ja molekulaarsete geneetiliste uuringute tulemuste võrdlemist.

Kardiaalse lihase kahjustuste diagnoosimiseks võib määrata müopaatiaga patsiendile kardioloogi konsultatsiooni, EKG, südame ultraheli; kui te arvate, et esineb kopsupõletik - konsultatsioonipulmonoloog ja kopsuradiograafia.

Müopaatia ravi

Praegu on müopaatia patogeneetiline ravi geenitehnoloogia valdkonna teaduslikes katsetes. Kliinilises praktikas rakendatakse sümptomaatilist ravi, mis seisneb peamiselt lihaskoe metabolismi parandamises. Selleks kasutada vitamiine E, B1, B6, B12, ATP, neostigmiiniga, aminohapped (glutamiinhappe hüdrolüsaat sea aju), antikolinesteraase (ambenony, galantamine), anaboolsed steroidid (nandrolone dekanoaat, methandienone) narkootikume kaalium ja kaltsium, tiamiinpürofosfaat. Mitmete ravimite kombinatsioonid on ette nähtud 1-1,5 kuud. 3 korda aastas.

Müopaatiate ravimist täiendab füsioteraapia (elektroforees koos neostigmiiniga, kaltsium ionforees, ultraheliuuring), kerge massaaž ja harjutusravi. Kasutusravi võib läbi viia basseinis. Harjutuste komplekt tuleks valida selliselt, et nõrgenenud lihased ei oleks ülekoormatud. Mõnel juhul vajavad patsiendid ortopeedilisi konsultatsioone ja ortopeediliste korrektsioonivahendite (korsetid, kingad) valimist.

Müopaatia omandatud vormide ravi aluseks on aluseks oleva haiguse ravi: endokriinsete häirete korrigeerimine, toksiliste toimete kõrvaldamine ja keha detoksikatsioon, nakkusprotsessi kõrvaldamine, kroonilise haiguse edasikandumine püsiva remissiooni järkjärguliseks jms.

Müopaatia prognoosimine ja ennetamine

Kõige ebasoodsam prognostiline on pärilik müopaatia, mis avaldub varases lapsepõlves. Ülejäänud prognoos sõltub müopaatiat, südame protsessi ja hingamislihaste kaasamisest. Sekundaarsete müopaatiate prognoos on soodsam, sõltuvalt haiguse edukast ravist.

Primaarse müopaatia ennetamine on perekonna ajaloo põhjalik kogumine ja kohustuslik nõustamine rasedust planeerivate paaride geneetika jaoks. Sekundaarsete müopaatiate vältimine on toksilise toime kõrvaldamine organismile, nakkushaiguste ja sisesekretsioonisüsteemi haiguste õigeaegne ravi, metaboolsete häirete korrigeerimine.

Müopaatia - mis see on, haiguse kirjeldus ja sümptomid, diagnoos, ravimeetodid ja võimalikud komplikatsioonid

Lihase nõrkus, mitte pärast puhata, loid ja lõtv lihased, lihaskoe atroofia, selgroo kõverus - müopaatiat iseloomustavad sellised sümptomid. See haigus mõjutab igas vanuses ja võib tunduda erineva raskusastmega - alates liikumisest kuni täieliku halvatuseni. Lihase müopaatia on ravimatu ja seda peetakse progresseeruvaks haiguseks, kuid selle arengut on võimalik aeglustada. Peamine asi - aeg teha diagnoosi ja alustada ravi.

Üldine teave müopaatia kohta

Neuromuskulaarsed haigused, mille puhul on täheldatud teatavate lihaste düstroofseid kahjustusi koos lihaskoe pideva järk-järgulise degeneratsiooni, nimetatakse müopaatiaks. Patoloogia areneb tänu:

  • mitokondrite töö häired, mis tagavad orgaaniliste ühendite oksüdatsiooni ja kasutavad edasiseks tegevuseks nende lagunemise käigus toodetud energiat;
  • destruktiivsed muutused myofibrillide struktuuris, mis vähendavad lihaskiude;
  • lihaskiudude teke soodustavad valgud ja ensüümid, mis reguleerivad lihasmassi metabolismi;
  • Vastuvõetavate reaktsioonide eest vastutab autonoomse närvisüsteemi toimimine, mis reguleerib siseorganite, sisesekretsioonisektsioonide, lümfisüsteemi ja veresoonte toimet.

Sellised häired põhjustavad lihaskiududel degeneratiivseid muutusi, müofibrillide atroofiat, mis on asendatud side- ja rasvkoega. Lihased kaotavad oma võime lepingute sõlmimiseks, nõrgenemiseks ja aktiivse liikumise lõpetamiseks. Füüsilisi harjutusi ei suuda sundida taastada atrofeerunud lihaste, sest nende nõrkus mitte "nedokachennyh", kuid kuna süsteem muutused molekulaarsel tasandil, mis tõi kaasa asjaolu, et lihaskoe häiris biokeemiliste protsesside nõrk või olematu ühendustee teatud rakkudes.

Müopaatiaga seotud lihased nõrgenduvad ebaühtlaselt, seetõttu ei kasutata füüsilise koormuse ajal lihaskoe nõrgemaid piirkondi, mis toob kaasa atroofia kiirenemise. Samal ajal võtavad kogu koormus üle tugevamad lihased. Esmalt võib pärast treeningut inimene paranemist tunda, kuid siis "pumbatud" lihaste toon väheneb, seisund halveneb. Mõnikord on täielik immobiliseerimine.

Müopaatia tüübid

Enamikul juhtudel on patoloogia pärilik (esmane) ja seetõttu diagnoositakse seda juba väikelastel. Harvemini on haruldane haigus (omandatud või sekundaarne patoloogia). Müopaatiat on palju, mille liigitamine põhineb põhjusel, et tekitasid lihaskoe destruktiivseid muutusi. Tavaline võimalus on lähenemine, mille kohaselt eristatakse järgmisi haigusliike:

  • Pärilik - Erb'i tõbi, Duchenne pseudohüpertroofiline vorm, scapuloperoneaalne, okofarüngeaalne, tsentraalne tüvipatoloogia.
  • Põletikuline. On kaks võimalust: nakkuslik ja idiopaatiline. Esimene võib põhjustada bakteriaalseid (streptokokke), viiruslikke (gripi, enteroviirus, punetised, HIV), parasiitilisi (toksoplasmoosi, trihhinoosi) kahjustusi. Idiopaatilisel põletikul on ebaselge päritolu - dermatomüosiit, müosiit, sklerodermia, Sjogreni sündroom, kollagenoos.
  • Ainevahetus. Müopaatiline sündroom on põhjustatud lipiidide metabolismi rikkumisest lihaskoes, glükogeeni ja puriinide metabolismi. Rühm sisaldab üht liiki - mitokondriaalsed müopaatiad (geneetilised patoloogiad, mis põhinevad mitokondrite häiretel).
  • Membraan. Düstroofia on seotud rakukonstruktsiooni defektidega aminohapete ja ensüümide lihaskiudude kadumisega. See rühm sisaldab kaasasündinud müotooniat ja müotoonilist düstroofiat.
  • Paraneoplastiline. Haiguse arengut põhjustab pahaloomuline kasvaja kasv. Näiteks põhjustab kopsuvähk Eaton-Lambert'i sündroomi, kus neuromuskulaarsed signaalid on kahjustatud.
  • Mürgine See areneb keha ja ravimite mõju all, mis süstitakse lihasesse (ravimid, lipiidide taset alandavad ravimid, glükokortikoidid jne). Mitmed injektsioonid põhjustavad lihaste pingutamist, nõtkumist, haavandeid ja edasist düstroofiat.

Vastavalt kahjustuse lokaliseerimisele jaguneb müopaatia kolme liiki. Distaalset lihasdüstroofiat iseloomustab käte ja jalgade lihaste kahjustus. Proksimaalses vormis mõjutavad lihaskoe keskust, keha lähemalt. Kolmas võimalus on segatud, kui mõjutavad erineva pikkusega vahelised lihased. Teine klassifikatsioon - asukoht:

  • näo-lihase düstroofia;
  • jäseme turvavöö (Erb-Rothi puusaliigese haigus);
  • silmapõletik - silmapilkseline silmatilk;
  • distaalne müopaatia - käte ja jalgade (käte, jalgade) otsaosa haigus.

Haiguse põhjused

Müodöstroofia on geneetilise müopaatia teine ​​nimi. Defektne geen võib olla nii retsessiivne kui dominantne. Patoloogia areng võib põhjustada väliseid tegureid:

  • infektsioonid - gripp, ARVI, püelonefriit, bakteriaalne kopsupõletik;
  • rasked vigastused - mitmesugune kahjustus kudedele ja elunditele, vaagnapõletik, traumaatiline ajukahjustus;
  • mürgistus;
  • tugev füüsiline koormus.

Omandatud haigus võib tekkida endokriinse süsteemi probleemide tõttu (hüpotüreoidism, türotoksikoos, hüper-aldosteronism, suhkurtõbi). Sekundaarse müopaatia põhjus võib olla:

  • raske krooniline haigus (süda, neer, maksapuudulikkus, püelonefriit);
  • pahaloomulised või healoomulised kasvajad;
  • ajutamiinoos;
  • malabsorptsioon (seedehäired peensooles);
  • rasedus (Beckeri müopaatia);
  • vaagnapiirkonna murd;
  • bronhiit;
  • sklerodermia (mikrotsirkulatsiooni rikkumise aluseks olev süsteemne haigus ilmneb sidekoe ja naha paksenemisel ja kõvenemisest, siseorganite kahjustusest);
  • püsiv depressioon;
  • alkoholism, narkomaania, ainete kuritarvitamine, kahjulik tootmine ja muud tegurid, mille all mõjutavad pidevalt keha mürgistused;
  • salmonelloos (sooleinfektsioon).

Müopaatia sümptomid

Peaaegu kõik tüüpi müopaatiad arenevad järk-järgult. Esialgu näitab haigus end tunduvalt vähest lihasnõrkust kätes ja jalgades, valu, keha valusid, väsimust pärast lühikest jalutuskäiku või muud vähese stressi tekkimist. Mitu aastat on lihased oluliselt nõrgemad, mistõttu patsiendil on raskusi tooli tõusmisel, trepist ülespoole, jookseb, hüpata, ilmub pardi käik. Lõhemuste düstrofilised muutused toimuvad sümmeetriliselt, muutes need suuruses, rõhutades teiste kehaosade tausta.

Samaaegselt tugevuse kaotusega surevad kõõluse refleksid, lihaste toon väheneb - tekib perifeerne lõtv paralüüs, mis aja jooksul võib viia täieliku immobiliseerimiseni. Aktiivsete liikumiste puudumine viib asjaolu, et liigesed kaotavad liikuvuse. Spinaalne kõverus on võimalik, kuna lihased suudavad hoida keha soovitud asendis.

Mõnede vormide märgid

Kõige sagedasem müopaatia vorm on Duchenne-Beckeri haigus, mida iseloomustab tõsine haigus ja suur suremus. See on pärilik patoloogia, mille esmased sümptomid esinevad sageli esimesel kolmel eluaastal. Haigus algab vaagna lihaste ja proksimaalse jalgade atroofiaga, mille tagajärjel tekib kõhunäärme lihaste pseudo-hüpertroofia, kusjuures selg selgub. Võimalik oligofreenia. 90% juhtudest on mõjutatud hingamisteede lihased ja kardiovaskulaarsüsteem, mis võib põhjustada letaalseid tulemusi.

Erba müopaatia tunneb end juba 20 kuni 30 aastat vanaks. Destruktiivsed protsessid mõjutavad esmalt reie, vaagna jala, vöökoha lihaseid, seejärel liiguvad kiiresti õlgadele ja rindadele. Äärikud kaotavad liikuvuse, muutuvad õhukeseks, ilmuvad pardi käpad, jalgade välimus muutub. Kui deformeerumine avaldub noorukieas, on vara liikumatus võimalik. Vanemad inimesed taluvad haigust kergemini ja pikka aega säilitavad kehalise aktiivsuse. Teisteks komplikatsioonideks on hingamispuudulikkus, vahejuhtumäda, mis võib viia surma.

Miitoopia Landusi Dejerina on tuntud õla-lõualuu-näo patoloogia. Esimesed haigusnähud ilmnevad kümne või kahekümne aasta vanustel silmade ja suu ümbruses olevate lihaste kahjustuste kujul. Aja jooksul läheb düstroofia õlgadele, õlavarrele, rinnale, jalgadele, kõhulihale. Ühes asendis võib olla liigeste fikseerimine, kuulmise vähene kadumine, silma võrkkesta patoloogilised protsessid. Patsient säilitab oma jõudlust pikka aega, kuigi tema südame ja hingamise probleemid on võimalikud.

Silma müopaatia on silmalau väljajätmine, silmamurdjate liikumise piiramine, võrkkesta pigmentavenegeneratsioon. Patoloogia põhjustab nägemishäireid, raskusi silmade avamisel ja sulgemisel. Mõne aasta pärast võivad düstroofsed protsessid nihkuda näole ja õlavöötmele, mõjutada neelu lihaseid. Enamikul juhtudel tekib haigus pärast nelikümmend aastat.

Diagnostika

Leides haiguse sümptomeid, on vaja pöörduda neuroloogi poole. Diagnoosimiseks määrab arst järgmist tüüpi uuringuid:

  • täielik vereanalüüs;
  • plasma AST, ALT, LDH, KFK, kreatiniini taseme biokeemiline uuring, mille tase suureneb koos lihasdüstroofiaga;
  • lihaskoe biopsia, et määrata patoloogia liik, kahjustusaste;
  • elektroonneograafia (ENG), elektromüograafia (EMG) - hinnata lihaste seisundit, närve, signaaliülekannet.

Kardioloogiliste seisundite kindlakstegemiseks näeb arst ette kardioloogi konsultatsiooni, elektrokardiograafia ja südame ultraheli. Kui te arvate, et teil tekib probleeme hingamisteede, kopsupõletike tekkimisega, tuleb kopsude röntgenuuringud läbi viia pulmonoloogi poolt. Diagnostika selgitamiseks võib määrata magnetresonantstomograafia.

Sulle Meeldib Maitsetaimed

Sotsiaalsed Võrgustikud

Dermatoloogia