Gilbert'i tõbi või sündroom on maksa healoomuline kõrvalekalle, mis on seotud kaudse bilirubiini neutraliseerimisega kehas, mis vabaneb hemoglobiini loodusliku lagunemise ajal. Haigus on omane laine-sarnasele iseloomule ja pärilikule põhiseaduslikule tunnusele. See mõjutab kuni 10% elanikkonnast, on mehed tõenäolisemalt selle haiguse all kannatanud ja sündroom on aafriklaste hulgas väga levinud.

Üldteave Gilbert'i sündroomi kohta

Perekondlik lihtsa kooleemia, hüperbilirubineemia või Gilberti tõbi on pigmenteerunud healoomuline hepatoos, mida iseloomustab kaudse bilirubiini taseme tõus veres. Selle sündroomi arengu põhjuseks on aine rakusisene transportimine hepatotsüütides, selle imendumise ja transformeerimise vähenemine. Haigus diagnoositi esmakordselt 1901. aastal. Kroonilise haiguse peamised omadused on halvendavad valgusünteesi, hemoglobiini, ikterust.

Põhjused

Gilbert'i kollatõbi on pärilik haigus, mille põhjustab teise kromosoomi geeni defekt, mis vastutab maksaensüümide glükuronüültransferaasi tootmise eest. See aitab kaudselt bilirubiini ja glükuroonhappega maksast levitada, mille tulemuseks on otsene fraktsioon pigmendist, mis on võimeline erituma sapiga. Ensüümi puudus põhjustab hüperbilirubineemia ja kollatõbi. Sündroomi süvenemist põhjustavad tegurid on:

  • viiruslikud, nakkushaigused;
  • vigastused;
  • menstruatsioon;
  • dieedi, dieedi, näljahäirete rikkumised;
  • insolatsioon (ülemäärane päikesekiirgus);
  • magamise puudumine;
  • dehüdratsioon;
  • suurenenud füüsiline aktiivsus;
  • stress;
  • ravimid: ampitsilliin, rifampitsiin, paratsetamool, levomütsetiin, kofeiin, anaboolsed steroidid, hormonaalsed ravimid, sulfoonamiidid;
  • alkoholi kuritarvitamine;
  • operatiivsed sekkumised.

Gilbert'i sündroomi sümptomid

Kuni kolmandik patsientidest isegi ei ole kahtlust, et neil on Gilbert'i sündroom. Bilirubiini sisalduse suurenemist täheldatakse sünnist, kuid vastsündinutel on diagnoosimine raske kaasasündinud füsioloogilise ikteruse tõttu. Haigus avastatakse meestel 20-30 aastat erinevate uuringutega. Selle haiguse peamised tunnused on:

  • Sklera sügelus (ikterus), naha kangas - sageli on kollatõbi aeg-ajalt kerged;
  • valu paremas hüpohoones;
  • kõrvetised;
  • metalliline maitse suus;
  • isukaotus;
  • iiveldus, oksendamine, eriti pärast magusat toitu;
  • kõhupuhitus;
  • tähelepanu vähenemine;
  • paisutatud, rahvarohke kõht;
  • kõhukinnisus, kõhulahtisus;
  • üldine nõrkus, halb enesetunne, väsimus;
  • pearinglus;
  • südamepekslemine;
  • unetus;
  • külmavärinad, kuid temperatuur ei tõuse;
  • lihasvalu;
  • depressioon, antisotsiaalne käitumine;
  • ebamõistlik hirm, paanika;
  • ärrituvus

Gilberdi sündroomi diagnoosimine

Täpse diagnoosi tegemiseks tehakse diagnoos. Populaarsed küsitlusmeetodid on:

  1. Gilberdi sündroomi täielik vereanalüüs - veres märgitakse retikulotsütoos (ebaküpsete punaste vereliblede arvu suurenemine), väike aneemia määr.
  2. Uriini analüüs - bilirubiini ja urobilinigeeni esinemisel võime rääkida maksa rikkumisest.
  3. Vere biokeemiline analüüs - veidi vähenenud suhkur, normaalsed valgud, leelisfosfataas, negatiivne tümooli test.
  4. Bilirubiini tase veres - kaudse molekuli tõttu üle normi (8,5-20,5 mmol / l).
  5. Vere hüübimine on normaalne protrombiini indeks ja aeg.
  6. Viirusliku hepatiidi markerid - nr.
  7. Maksa ultraheli (ultraheliuuring) - ägenemise ajal on orel veidi laienenud. Sageli on haigus ühendatud kolangiidi, kroonilise pankreatiidiga, ajaloos asuva sapipõie kividega.

Arstid soovitavad patsientidel kontrollida kilpnäärme funktsiooni, annetada verd seerumi raua määramiseks, raua seondumisvõime kokku, transferriin. Diagnostika kinnitamiseks tehakse täiendavaid katseid:

  1. Test nälga - toitumisest keeldumine 48 tunni jooksul või selle piiramine kuni 400 kcal päevas. See suurendab tasuta bilirubiini kontsentratsiooni dramaatiliselt 200-300%. Sidumata aine kontrollitakse tühja kõhuga uuringu esimesel päeval ja kahe päeva pärast. Kui kaudset bilirubiini suurendatakse 50-100%, on proov positiivne.
  2. Fenobarbitaaliga proov - päevas 5 mg päevas manustatav annus 3 mg / kg vähendab sidumata bilirubiini kontsentratsiooni.
  3. Nikotiinhappe test - tehakse 50 mg nikotiinhappe intravenoosne süstimine, mille tagajärjel suureneb kaudne bilirubiini sisaldus kolme tunni jooksul 200-300% võrra.
  4. Test rifampitsiini - sisestada 900 mg ainet suurendab seondumata bilirubiini kontsentratsiooni.

Teine populaarne diagnoosimismeetod on maksa perkutaanne punktsioon. Arst saab punkt-punkti, uurib seda kroonilise hepatiidi ja maksa tsirroosiga seotud nähtude suhtes. Kallis diagnoosimeetod on veenist pärineva vere geneetilise ja molekulaarse analüüsi. See võimaldab teil tuvastada defektne DNA, mille tõttu haigus areneb.

Gilbert'i sündroomi ravi

Raviained ravitakse ägedas Gilberdi sündroomis. Arstid seadsid tervikliku ravimiarsti:

  1. Fenobarbitaali ja ziksoriini (flumecinooli) manustamine annustes 0,05-0,2 g päevas 2... 4 nädala jooksul. See põhjustab bilirubiini kontsentratsiooni vähenemist veres, düspeptiliste häirete kõrvaldamist. Fenobarbitaali soovitatakse võtta minimaalse annusena enne magamaminekut, et vältida unisust, ataksiat, letargiat. Kui bilirubiini tase on 50 μmol / l ja patsiendi kehv tervis, siis määratakse fenobarbitaaliprotsent annuses 30-200 mg päevas. Kuna komponent on osa Corvalolist, langeb Barboval ja Valocordin, võite neid võtta 20-25 tilka kolm korda päevas.
  2. Cordiamiin - 30-40 tilka 2-3 korda päevas seitsme päeva jooksul.
  3. Koletsüstiidi ja südame rütmihäire kõrvaldamiseks on näidatud koertehaiguste infusioonide kasutamine, sorbitooli või ksülitooli, Karlovy Vary ja Barbara soolade kasutamise protseduurid.
  4. Seondunud bilirubiini eemaldamiseks viiakse läbi tõhustatud diurees, soolasisaldus on aktiivsüsi. Selleks, et seonduda juba tsirkuleeriva bilirubiiniga, manustatakse tunnis 1 g / kg albumiini kehakaalu. Selline protseduur on soovitatav enne vereülekannet.
  5. Kudedes fikseeritud bilirubiini hävitamiseks kasutatakse fototeraapiat lainepikkusega 450 nm, sinise värviga lambid. Silmad on kaitstud prillidega.
  6. Ravi ajal tuleb vältida provotseerivaid tegureid (alkoholitarbimine, hepatotoksilised ravimid, infektsioonid, vaimne ja füüsiline koormatus), insolatsioon.
  7. Vitamiiniteraapia on kasulik, eriti võttes B-vitamiine.
  8. Krooniliste infektsioonikohtade puhastamine.
  9. Kriitilistes olukordades teostab vahetusülekandeid.
  10. Pärast ägenemise eemaldamist on näidatud hepatoprotektorite kurss: Legalon, Bonjigar, Hofitola, Karsil, Essentiale Forte, Silymarin, Heptral.
  11. Tõmbemeetmete perioodil on välja kirjutatud koloreetilised ained, ensüümid (Mezim, Festal) ja vabade bilirubiini taseme langetamine - ursodeoksükoolhapete preparaadid.
  12. Intestinaalse peristaltika taastamiseks ja iivelduse või oksendamise kõrvaldamiseks on näidustatud metformiini, domperidooni, Cerucali ja metoklopromiidi.

Toitumine

Gilberdi sündroomiga on näidatud eluaegset dieeti, mis karmistatakse ägenemiste ajal. Toit sisaldab puuvilju, köögivilju, kaerajahu ja tatrakat, madala rasvasisaldusega kodujuustu, kerge kõva juustu, kuivatatud või kondenseeritud piima. Päeval saab süüa üks muna ja väike hapukoor. Näidatakse madala rasvasisaldusega liha, kodulindude, kalade, rikkalikult jooma vastuvõtmist. Must tee ja kohv asendatakse rohelise tee, maitsestatud karja-, jõhvik- või kirsipuu jookidega. Võtke toitu 4-5 korda päevas väikestes kogustes. Toidust eemaldatakse:

  • küpsetamine;
  • magus toit;
  • rasvased kreemid;
  • šokolaad;
  • vürtsised toidud;
  • säilitusainetega toit;
  • alkohol, eriti tugev.

Prognoos

Gilberti sündroomiga on prognoos positiivne. Kui te järgite toitumist ja käitumisreegleid (vältige päikest, paastumist, stressi), siis nende patsientide oodatav eluiga ei erine tervisest. Selle suurendamine aitab kaasa tervislikule eluviisile, alkoholi tagasilükkamisele, rasvasele toidule. Fenobarbitaali või kordiamiini ravimisel muutub bilirubiinisisaldus normaalseks.

Kollatõbi võib tekkida pärast nakkusi, oksendamist ja einet. Enne raseduse planeerimist peaksid patsiendid konsulteerima geneetikuga. Selle haiguse esinemise vältimiseks on näidatud dieedi, töö ja puhke, vee tasakaalu, insolatsiooni vältimise ja dehüdratsiooni järgimine. Haigus ei ole vaktsineerimisest keeldumise põhjus.

Mihhail Dyakonovi terviseportaal

Mihhail Dyakonov kuulub Venemaa meistrivõistluste ja meeste kehad (IFBB, WBBF, IBFA, NAC), maailmameistrivõistluste ja filmitegijaga

Peamenüü

Salvesta navigeerimine

Gilbert'i tõbi (Gilbert'i sündroom). Isiklik kogemus

Alates 2006. aastast on mul olnud probleeme seedetraktiga (gastriit, kaksteistsõrmiksoole peptilise haavand ja sapipõie põletik). Lisaks sellele suurenes bilirubiin (kollakaspunane pigment - kui see koguneb elunditesse ja kudedesse, nad muutuvad kollaseks) värv).)

Mul oli selgesti keele kollane värvus, vaevu märgatav kõhunäärme kollasus (subkeksilisus) (silmamuna väliskere sümbol - "silma valge"), kerge valu paremal hüpohondriumil ja "poolrööpa" ülemises kõhuosas.

Ravi andis tulemusi, kuid see ei olnud väga edukas - kuni jaanuarini 2009, mil sapipõie eemaldamiseks tehti operatsiooni. See peaks lahendama kõige probleeme. Siiski näitasid biokeemiliste vereanalüüside tulemused, et bilirubiini tõus jätkub.

Aasta hiljem Gastroenteroloogia keskuse uurimisinstituudi uuringu käigus testiti Gastroenteroloogia keskast uurimisinstituuti Gilbert'i sündroomi kohta, mis avastas selle haiguse.

Haigus või Gilbert'i sündroom avaldub kroonilise või vahelduva kollakujulisena, ilma maksa struktuuri ja funktsiooni märkimisvärsete muutusteta ja sapipõletiku stagnatsioonist maksas.

Meditsiinikirjanduse analüüs näitab, et ligikaudu 1/3 -l patsientidest ei ole kaebusi ja 2/3 esineb pikaajalise füüsilise ja vaimse stressi ja tuimade valu ülemisest kõrist (maksa) väsimus, nõrkus või kaotus. Iiveldus, isutus, iiveldus, ebanormaalsed väljaheide (kõhukinnisus või kõhulahtisus), kõhupuhitus. 1/4 patsiendist on maks tõusnud veidi - selle serv ulatub kaldakaarast allapoole 1-3 cm. Tõsiste perioodide puhul täheldatakse sama suurenemist sagedamini 4/5 patsiendil. Igal kümnendal patsiendil on natuke suurenenud põrn. Haigest on täheldatud vähem kui 5% elanikkonnast.

Gilbert'i tõbi on tavaliselt perekondlik ja seda põhjustab maksaensüümide defitsiit, mis vastutab bilirubiini püüdmise, töötlemise ja kõrvaldamise eest. Tavaliselt jätkub Gilbert'i tõbi juba mitu aastat, tavaliselt eluajal. Mehed kannatavad umbes 10 korda sagedamini kui naised.

Haiguse peamine sümptom on sclera kerge kõhukinnisus. Seda iseloomustab igav kollakas nahk, eriti nägu. Närviline ammendumine, füüsiline pinge, katarraalsed haigused, mitmesugused operatsioonid, näljahäired, toiduvalikuvedelikud, alkohol ja teatavad ravimid võivad kaasa aidata kollaseks muutumisele või süvenemisele.

Ainult väike osa patsientidest tekib sapikivitõbi (pigmendikivid) ja kaksteistsõrmiksoole haavandid.

Traditsiooniliselt soovitatav kergekaaluline päevane raviskeem - olulise füüsilise või vaimse stressi välistamine. On vaja alkoholi välja arvata, süüa regulaarselt (paastu on vastunäidustatud), järgida mõistlikult säästvat dieeti (toitumine nr 5), vältida füüsilist väsimust, võttes hepatotoksilisi ravimeid. Patsiendid on vastunäidustatud ametialase spordiga. Kõik nõusid keedetakse vees või aurutatud ja küpsetatakse ahjus.

Meditsiiniliste ravimite puhul on näidatud ravimeid, mis parandavad ainevahetust maksas (legalon, Kars, hofitool). Kui bilirubiini suurenemine avaldub ja sellega kaasneb nõrkus ja kehv tervis, on võimalik võtta fenobarbitaali, zikoriini (0,05-0,1 g, 2-3 korda päevas) või luminali. Fenobarbitaali võib võtta tuntud ravimite Corvalol ja Valocordin osana. Samuti on võimalik saada selliseid ravimeid nagu Kars, leprotek, legalon kursused.

Sellise ravi kosmeetilist toimet on täheldatud ainult mõnedel patsientidel ja Gilbert'i sündroomist ei saa täielikult vabaneda.

Praktilised soovitused

  • Soovitatav on murdosa (4 või enama) söögikorda päevas. Vastavus toidule nr 5 (vt allpool) ja toitumine.
  • On vaja piirata hepatotoksiliste ravimite kasutamist - tsimetidiin, psühhotroopsed ravimid, furadoniin ja teised võivad põhjustada tõsist ägedat hepatiiti.
  • Füüsilisest koormast on vaja loobuda rasketest squatsist koos bussi ja stanovõh, doseeritud koormusi. Koolitus tähendab enne koolitust piisavat soojenemist, koormust, mille abil saate igal lähenemisel 12-15 kordust, lühikesed harjutused spordis - mitte rohkem kui 45 minutit.
  • Ursosani tsükliline manustamine (vaheldumisi üks kord aastas) (võtke 250 mg (1 tab) kaks korda päevas hommikul ja õhtul, 1 kuu) ja Heptral (400 mg x 2 korda päevas toiduga, 1 kuu). hiljem kell 18.00!).
  • Perioodilised konsultatsioonid hepatoloogi ja gastroenteroloogiga on vajalikud eksamite ja testide läbiviimiseks.
  • Söömine on ebasoovitav (nii parkimisvoodis kui ka päikese käes), kuna see mõjutab maksa negatiivselt.
  • Kui kogubilirubiini sisaldus ületab 40 μmol / l, võtke fenobarbitaat 0,01 10 või Corvalol 40 tilka hommikul 10 päeva. Vajadusel koos teiste ravimitega (Duspatalin, Karsil, Hofitol, Motilium jne).

Soovitatavad roogid ja tooted:
- jahu I ja II sordi nisu leib, seemnenud jahu valmistatud rukis, eile küpsetamine; võid ja puittoit, praetud pirukad on välistatud;
- köögiviljapuljongi köögivilja- ja teraviljasupp, pasta-, puuvilja-, borshti- ja taimetoitlussupp; Jahu ja köögivilju ei ole praetud, kuid kuivatatud; liha, kala ja seenevuljongid ei kuulu;
- liha ja linnuliha - lihaveis, vasikaliha, sealiha, küülik, keedetud või keedetud kana; hane, pardi, maks, neerud, ajud, suitsutatud liha, vorstid, konserveeritud toiduained;
- kala - madala rasvasisaldusega sorte keedetud, küpsetatud kujul;
- piimatooted - piim, keefir, acidophilus, jogurt, hapukoor nagu maitsestamise nõud, poolrõhujuustu ja sellest valmistatud nõud;
- munad - küpsetatud valge omlett; Keetmata munad ja praetud munad on välistatud;
- teraviljad - kõik teraviljasaadused;
- mitmesugused köögiviljad keedetud, küpsetatud ja hautatud kujul; välja arvatud spinat, kurnrit, redis, redis, küüslauk, seened;
- suupisted - värske köögivilja salat köögiviljaõliga, puuviljasalatid, vinaigrette;
- puuviljad, happelised marjad, kompotid, želeed;
- hapukoor, piimatooted, köögiviljad, puuviljakastmed;
- joogid - tee, kohv piimaga, puuvilja-, marja- ja köögiviljamahlad.

Gilberdi sündroom

Gilbert'i sündroom (Gilbert'i tõbi) on healoomuline maksafunktsiooni häire, mis seisneb tema kaudse bilirubiini neutraliseerimises, mis tekib hemoglobiini lagunemise ajal.

Gilberti sündroom on pärilik põhiseaduslik tunnus, mistõttu paljud autorid ei pea seda patoloogiat haiguseks.

Selline anomaalia on leitud 3-10% elanikkonnast, seda diagnoositakse eriti Aafrika elanike seas. On teada, et mehed on haigusest 3-7 korda suurem.

Kirjeldatud sündroomi peamised omadused hõlmavad bilirubiini perioodilist tõusu veres ja sellega seotud kollatõbe.

Põhjused

Gilbert'i sündroom on pärilik haigus, mis on põhjustatud teise kromosoomi geeni defektist, mis on vastutav maksaensüümide glükoronüültransferaasi tootmise eest. Kaudne bilirubiin seondub selle ensüümiga maksa kaudu. Selle üleliigne põhjustab hüperbilirubineemia (bilirubiinisisalduse suurenemine veres) ja sellest tulenevalt kollatõbi.

Gilbert'i sündroomi (kollatõbi) süvenemist põhjustavad tegurid on esile tõstetud:

  • nakkus- ja viirushaigused;
  • vigastused;
  • menstruatsioon;
  • toitumise rikkumine;
  • tühja kõhuga;
  • insolatsioon;
  • magamise puudumine;
  • dehüdratsioon;
  • liigne harjutus;
  • stress;
  • teatud ravimite võtmine (rifampitsiin, klooramfenikool, anaboolsed ravimid, sulfoonamiidid, hormoonid, ampitsilliin, kofeiin, paratsetamool ja teised);
  • alkoholitarbimine;
  • kirurgiline sekkumine.

Gilbert'i tõve sümptomid

Kolmandikul patsientidest ei ilmnenud patoloogiat. Alates sünnist on täheldatud bilirubiini taseme tõusu veres, kuid vastsündinute füsioloogilise ikteruse tõttu on diagnoosimisel raske diagnoosida imikutel. Üldjuhul määratakse Gilberti sündroom üle noorematel meestel vanuses 20-30 aastat uurimise ajal mõnel muul põhjusel.

Gilberti sündroomi peamine sümptom on sclera ja mõnikord ka naha ikteriks (ikterus). Kõhukinnisus on enamikul juhtudel perioodiline ja kerge raskusega.

Umbes 30% -l patsientidest ägenemise perioodil tuleb märkida järgmised sümptomid:

  • valu paremas hüpohoones;
  • kõrvetised;
  • metalliline maitse suus;
  • isukaotus;
  • iiveldus ja oksendamine (eriti magusate toitude söömisel);
  • kõhupuhitus;
  • täieliku kõht;
  • kõhukinnisus või kõhulahtisus.

Mitmeid haigusi iseloomustavad tunnused ei ole välistatud:

  • üldine nõrkus ja halb enesetunne;
  • krooniline väsimus;
  • raskused keskenduda;
  • pearinglus;
  • südamepekslemine;
  • unetus;
  • külmavärinad (palavik puudub);
  • lihasevalu.

Mõned patsiendid kurdavad emotsionaalseid häireid:

  • depressioon;
  • anti-sotsiaalse käitumise kalduvus;
  • ebamõistlik hirm ja paanika;
  • ärrituvus

Emotsionaalne labiilsus ei ole tõenäoliselt seotud bilirubiinisisalduse suurenemisega, vaid enesekontrolliga (pidev testimine, erinevate kliinike ja arstide külastamine).

Diagnostika

Erinevad laboriuuringud aitavad kinnitada või ümber lükata Gilberti sündroomi:

  • täielik vereanalüüs - retikulotsütoos veres (ebaküpsete punaste vereliblede kõrgenenud tase) ja kerge aneemia - 100-110 g / l.
  • uriinianalüüs - kõrvalekaldeid pole. Urobilinogeeni ja bilirubiini esinemine uriinis näitab maksa patoloogiat.
  • vere ja veresuhkru biokeemiline analüüs on normaalne või kergelt väike, vere valgud on normaalsetes piirides, leeliseline fosfataas, AST, ALT - on normaalsed ja tümooli test on negatiivne.
  • vere bilirubiin - tavaliselt bilirubiinisisaldus on 8,5-20,5 mmol / l. Gilbert'i sündroomi korral suureneb kogu bilirubiini tõttu kaudne.
  • verehüübimine - protrombiiniindeks ja protrombiiniaeg - normaalsetes piirides.
  • viiruslikud hepatiidi markerid puuduvad.
  • Maksa ultraheli.

Võib-olla suurendab veidi maksa suurenemist ägenemise ajal. Gilbert'i sündroomi kasutatakse sageli koos kolangiidi, sapikividega, kroonilise pankreatiidiga.

Samuti on soovitatav uurida kilpnäärme funktsioone ja viia läbi vereanalüüs seerumi raua, transferriini ja raua seondumisvõimega (OZHSS).

Lisaks diagnoosi kinnitamiseks tehakse spetsiaalseid katseid:

  • Kohus koos tühja kõhuga.
    48 tunni pikkune pausi või toidu kalorite piiramine (kuni 400 kcal päevas) põhjustab vaba bilirubiini järsu tõusu (2-3 korda). Sidumata bilirubiin määratakse tühja kõhuga testi esimesel päeval ja kahe päeva pärast. Kaasne bilirubiini tõus 50-100% näitab positiivset testi.
  • Test fenobarbitaaliga.
    Fenobarbitaali aktsepteerimine annuses 3 mg / kg / päevas 5 päeva jooksul aitab vähendada sidumata bilirubiini taset.
  • Test nikotiinhappega.
    Nikotiinhappe intravenoosne süstimine annuses 50 mg põhjustab sidumata bilirubiini suurenemist veres 2-3 korda kolme tunni jooksul.
  • Proov rifampitsiiniga.
    900 mg rifampitsiini manustamine põhjustab kaudse bilirubiini suurenemise.

Kinnitage ka, et diagnoos lubab perkutaanset maksa punktsiooni. Punktiarse histoloogilisel uurimisel ei ilmnenud kroonilise hepatiidi ja maksa tsirroosi tunnuseid.

Veel üks täiendav, kuid kulukas uuring on molekulaarne geneetiline analüüs (vere veri), mida kasutatakse Gilbert'i sündroomi arengus osaleva defektse DNA tuvastamiseks.

Gilbert'i sündroomi ravi

Gilberti sündroomi spetsiifilist ravi ei ole. Gastroenteroloog (tema puudumisel - terapeut) jälgib patsientide seisundit ja ravi.

Toit sündroomi jaoks

Eluaeg on soovitatav ja ägenemise perioodidel - eriti ettevaatlik - järgimine toidus.

Toidus peaks eelistama köögivilja ja puuvilju, alates teravilja eelistatakse kaerahelbed ja tatar. Lubatud on madala rasvasisaldusega kohupiim, kuni 1 muna päevas, mitte teravaid juustu, kuivatatud või kondenseeritud piima, väikest hapukoort. Liha, kala ja kodulinnud peaksid olema madala rasvasusega sordid, vürtsikas toit või säilitusainetega toidu kasutamine on vastunäidustatud. Alkohol, eriti tugev, tuleb ära visata.

Näitab suurt joomist. Soovitav on asendada must tee ja kohv rohelise tee ja magustamata hapu marja mahlaga (jõhvikad, praht, kirsid).

Toit - vähemalt 4-5 korda päevas mõõdukates portsjonites. Lõputus, nagu näiteks üleöömine, võib Gilberti sündroomi ägenemise põhjustada.

Lisaks sellele peaksid selle sündroomiga patsiendid vältima päikesevalgust. On oluline teavitada arste selle patoloogia olemasolust, nii et raviarst saaks valida sobiva ravi mis tahes muul põhjusel.

Narkootikumide ravi

Haigusperioodide ajal on kohtumine määratud:

  • hepatoprotektorid (Essentiale forte, Kars, silymarin, Heptral);
  • vitamiinid (B6);
  • ensüümid (festal, mezim);

Samuti on näidatud lühikesed fenobarbitaali kursused, mis seonduvad kaudse bilirubiiniga.

Intestinaalse peristaltika taastamiseks ning raske iivelduse või oksendamise korral kasutage metoklopromiidi (tserkulaarne), domperidooni.

Prognoos

Gilberdi sündroomi prognoos on positiivne. Kui järgite toitumist ja käitumisreegleid, siis nende patsientide oodatav eluiga ei erine tervete inimeste oodatavast elueast. Pealegi aitab see tervisliku eluviisi säilitamine kaasa.

Kroonilise hepatiidi ja maksatsirroosi kujul esinevad tüsistused on võimalikud alkoholi kuritarvitamise, liigse kirguga "raske" toiduga, mis on tervetel inimestel üsna võimalik.

Sümptomite diagnoosimine

Uurige oma tõenäolisi haigusi ja arstid, kellega peaksite minema.

Mis on ohtlik Gilberti sündroom ja mis on see lihtne sõna?

Gilbert'i sündroom (Gilbert'i tõbi) on geneetiline patoloogia, mida iseloomustab bilirubiini metabolismi rikkumine. Haiguste koguarvu seas peetakse üsna haruldaseks, kuid pärilike hulgas on see kõige levinum.

Arstid teatasid, et sagedamini diagnoositakse sellist haigust meestel kui naistel. Tõsise kasvu tase kuulub vanusekategooriasse kahelt kuni kolmteist aastani, kuid see võib esineda igas vanuses, kuna haigus on krooniline.

Suur hulk eelsoodumusi, nagu ebatervisliku eluviisi säilitamine, liigne harjutus, ravimite valimatu kasutamine ja paljud teised, võivad muutuda haruldaste sümptomite tekkimise lähteteguriks.

Mis on lihtsad sõnad?

Lihtsamalt öeldes on Gilberti sündroom geneetiline haigus, mida iseloomustab bilirubiini halvenenud kasutamine. Patsientide maks ei neutraliseeri bilirubiini korralikult ja see hakkab kehas kogunema, põhjustades haiguse erinevaid ilminguid. Seda kirjeldas esmakordselt prantsuse gastroenteroloog - Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927) ja tema kolleegid 1901. aastal.

Kuna sellel sündroomil on väike hulk sümptomeid ja manifestatsioone, ei loeta seda haiguseks ja enamik inimesi ei tea, et neil on see patoloogia, kuni vereanalüüs näitab bilirubiinisisalduse suurenemist.

Riiklike terviseinstituutide andmetel on Ameerika Ühendriikides ligikaudu 3% kuni 7% elanikkonnast Gilberti sündroomi - mõned gastroenteroloogid leiavad, et levimus võib olla suurem ja ulatuda 10% -ni. See sündroom avaldub meestel sagedamini.

Arengu põhjused

Sündroom areneb inimestel, kellel on mõlema vanema poolt teise kromosoomi defekt asukohas, mis vastutab ühe maksaensüümide moodustumise eest - uridiindifosfaadi glükuronüültransferaasi (või bilirubiini-UGT1A1) tekke eest. See põhjustab selle ensüümi sisalduse vähenemist kuni 80%, mistõttu on selle ülesanne - kaudsema bilirubiini muundamine, mis on ajju rohkem mürgine aheldatud fraktsioonile, palju halvem.

Geneetiline defekt võib ekspresseerida erineval viisil: bilirubiini-UGT1A1 asukohas täheldatakse kahte ekstra nukleiinhapet, kuid see võib esineda mitu korda. See sõltub haiguse kulgu, selle ägenemise perioodide kestusest ja heaolust. Määratud kromosoomviga põhjustab ennast sageli ainult noorukieas, kui bilirubiini metabolism muutub suguhormoonide mõju all. Selle androgeenide protsessi aktiivse mõju tõttu registreeritakse Gilberti sündroomi sagedamini meessoost populatsioonis.

Ülekandemehhanismi nimetatakse autosomaalseks retsessiivseks. See tähendab järgmist:

  1. Kromosoomidega X ja Y puudub seos, see tähendab, et ebanormaalne geen võib ilmneda mõlema sugupoole isikul;
  2. Igal inimesel on iga kromosoom paaris. Kui tal on 2 defektset teist kromosoomi, ilmneb Gilbert'i sündroom. Kui tervel geen asub samas kohas asetatud seotud kromosoomis, pole patoloogial mingit võimalust, kuid isik, kellel selline geenide hälve on muutunud kandjaks ja võib see edasi anda oma lastele.

Enamiku haiguse, mis on seotud retsessiivse genoomi manifestatsiooniga, tõenäosus ei ole väga oluline, sest kui teine ​​selline kromosoom on domineeriv allet, muutub see ainuke defekti kandja. See ei kehti Gilbert'i sündroomi kohta: kuni 45% elanikkonnast on viga saanud geen, seega on mõlema vanema edastamise võimalus suhteliselt suur.

Gilbert'i sündroomi sümptomid

Kõnealuse haiguse sümptomid on jagatud kahte rühma - kohustuslik ja tingimuslik.

Gilberdi sündroomi kohustuslikud ilmingud on järgmised:

  • üldine nõrkus ja väsimus ilma nähtava põhjuseta;
  • silmalauges moodustuvad kollane laigud;
  • uni on häiritud - see muutub madalaks, katkendlikuks;
  • söögiisu vähenemine;
  • Juhuslikud kollase värvusega nahapiirkonnad, kui bilirubiin halveneb pärast ägenemist, hakkab silmade skleraar muutuma kollaseks.

Tingimuslikud sümptomid, mis võivad puududa:

  • lihasvalu;
  • naha tugev sügelemine;
  • ülemiste jäsemete vahelduv treemor;
  • liigne higistamine;
  • parempoolses hüpohondriumis tundub raske, olenemata söögist;
  • peavalu ja peapööritus;
  • apaatia, ärrituvus - psühho-emotsionaalse tausta häired;
  • kõhuõõne, iiveldus;
  • häiritud väljaheide - patsiendid on mures kõhulahtisuse pärast.

Gilberdi sündroomi remissiooniperioodide ajal võivad mõned tingimuslikud sümptomid olla täiesti puudulikud ja ühel kolmandikul kõnealuse haigusega patsientidest puuduvad nad isegi ägenemise perioodidel.

Diagnostika

Erinevad laboriuuringud aitavad kinnitada või ümber lükata Gilberti sündroomi:

  • vere bilirubiin - tavaliselt bilirubiinisisaldus on 8,5-20,5 mmol / l. Gilbert'i sündroomi korral suureneb kogu bilirubiini tõttu kaudne.
  • täielik vereanalüüs - retikulotsütoos veres (ebaküpsete punaste vereliblede kõrgenenud tase) ja kerge aneemia - 100-110 g / l.
  • vere ja veresuhkru biokeemiline analüüs on normaalne või kergelt väike, vere valgud on normaalsetes piirides, leeliseline fosfataas, AST, ALT - on normaalsed ja tümooli test on negatiivne.
  • uriinianalüüs - kõrvalekaldeid pole. Urobilinogeeni ja bilirubiini esinemine uriinis näitab maksa patoloogiat.
  • verehüübimine - protrombiiniindeks ja protrombiiniaeg - normaalsetes piirides.
  • viiruslikud hepatiidi markerid puuduvad.
  • Maksa ultraheli.

Gilberdi sündroomi diferentseeritud diagnoos Dabin-Johnsoni ja Rotori sündroomidega:

  • Suurenenud maks - tüüpiliselt, tavaliselt veidi;
  • Bilirubinuria puudub;
  • Suurenenud koproporfüriinid uriinis - ei;
  • Glükuronüültransferaasi aktiivsus - vähenemine;
  • Suurenenud põrand - ei;
  • Valu paremas hüpoglüosioonis - harva, kui see on - valu;
  • Sügelemine nahk puudub;
  • Koletsüstograafia on normaalne;
  • Maksa biopsia - normaalne või lipofustsiini sadestumine, rasvade degeneratsioon;
  • Bromsulfaleiini test - sageli normaalne, mõnikord kerge kliirensi vähenemine;
  • Seerumi bilirubiinisisalduse suurenemine on valdavalt kaudne (piiranguteta).

Lisaks diagnoosi kinnitamiseks tehakse spetsiaalseid katseid:

  • Kohus koos tühja kõhuga.
  • 48 tunni pikkune pausi või toidu kalorite piiramine (kuni 400 kcal päevas) põhjustab vaba bilirubiini järsu tõusu (2-3 korda). Sidumata bilirubiin määratakse tühja kõhuga testi esimesel päeval ja kahe päeva pärast. Kaasne bilirubiini tõus 50-100% näitab positiivset testi.
  • Test fenobarbitaaliga.
  • Fenobarbitaali aktsepteerimine annuses 3 mg / kg / päevas 5 päeva jooksul aitab vähendada sidumata bilirubiini taset.
  • Test nikotiinhappega.
  • Nikotiinhappe intravenoosne süstimine annuses 50 mg põhjustab sidumata bilirubiini suurenemist veres 2-3 korda kolme tunni jooksul.
  • Proov rifampitsiiniga.
  • 900 mg rifampitsiini manustamine põhjustab kaudse bilirubiini suurenemise.

Kinnitage ka, et diagnoos lubab perkutaanset maksa punktsiooni. Punktiarse histoloogilisel uurimisel ei ilmnenud kroonilise hepatiidi ja maksa tsirroosi tunnuseid.

Tüsistused

Sündroom ise ei põhjusta mingeid komplikatsioone ega kahjusta maksa, kuid on oluline eristada ühe tüüpi kollatõbe teisest ajahetkest. Selles patsientide rühmas täheldati maksarakkude suurenenud tundlikkust hepatotoksiliste tegurite suhtes, nagu alkohol, ravimid ja mõned antibiootikumide rühmad. Seetõttu on eespool nimetatud tegurite juuresolekul vaja kontrollida maksaensüümide taset.

Gilbert'i sündroomi ravi

Emissiooniperioodil, mis võib kesta mitu kuud, aastaid ja isegi kogu elu, ei ole erirežiimi vaja. Siin peamine ülesanne on vältida süvenemist. Oluline on järgida toitumise, töö- ja puhkeaja režiimi, mitte üle kestma ja vältida kehaku ülekuumenemist, kõrgete koormuste ja kontrollimatu ravimi kõrvaldamiseks.

Narkootikumide ravi

Gilbert'i tõve ravi kollatõve kujunemisel hõlmab ravimite ja dieedi kasutamist. Ravimitest kasutatakse:

  • albumiin - bilirubiini vähendamine;
  • antiemeetikum - vastavalt näidustustele iivelduse ja oksendamise juures.
  • barbituraadid - vähendada bilirubiini taset veres ("Surital", "Fiorinal");
  • hepatoprotektorid - maksarakkude ("Heptral", "Essentiale Forte") kaitseks;
  • kolhagoog - naha kollasuse vähendamiseks ("Kars", "Cholensim");
  • diureetikumid - bilirubiini eemaldamiseks uriinis ("Furosemiid", "Veroshpiron");
  • enterosorbendid - vähendada bilirubiini kogust, eemaldades selle soolestikust (aktiivsüsi, "Polyphepan", "Enterosgel");

Oluline on märkida, et patsiendil tuleb regulaarselt diagnoosida, et kontrollida haiguse kulgu ja uurida organismi reaktsiooni ravimite ravis. Katsetuste õigeaegne kättetoimetamine ja regulaarsed visiidid arsti juurde mitte ainult ei vähenda sümptomite raskust, vaid hoiatab ka võimalikest tüsistustest, mis hõlmavad tõsiseid somaatilisi haigusi nagu hepatiit ja sapikivitõbi.

Remissioon

Isegi kui remissioon on jõudnud, ei tohiks patsiente mingil moel "leevendada" - nad peavad hoolitsema selle eest, et Gilbert'i sündroomi edasist süvenemist ei teki.

Esiteks on vaja läbi viia sapiteede kaitse - see hoiab ära sapipiirkonna stagnatsiooni ja sapikivide moodustumist. Sellise protseduuri korraliseks valikuks oleksid cholagoga taimed, Urocholum, Gepabene või Ursofalk preparaadid. Kord nädalas peab patsient tegema pimekatsetust - tühja kõhuga peate ravima ksülitooli või sorbitooli, siis peate oma parema külje peal hoidma ja soojendama sapipõie anatoomilise ala pinda koos kuumutusplaadiga pool tundi.

Teiseks peate valima pädeva dieedi. Näiteks on vaja välistada menüüst tooted, mis toimivad provotseeriva tegurina Gilbert'i sündroomi ägenemise korral. Igal patsiendil on selline komplekt tooteid.

Võimsus

Dieedeid tuleks jälgida mitte ainult haiguse ägenemise ajal, vaid ka remissiooniperioodidel.

Kasutada on keelatud:

  • rasvmut, linnuliha ja kala;
  • munad;
  • kuumad kastmed ja vürtsid;
  • šokolaad, kondiitritooted;
  • kohv, kakao, tugev tee;
  • alkohol, gaseeritud joogid, mahlad tetrapakkides;
  • vürtsikas, soolane, praetud, suitsutatud, konserveeritud toidud;
  • täispiim ja kõrge rasvasisaldusega piimatooted (koor, hapukoor).

Lubatud kasutada:

  • kõik teraviljad;
  • mis tahes kujul köögiviljad ja puuviljad;
  • rasvata piimatooted;
  • leib, galetny pechente;
  • liha, kodulinnud, kalad ei ole rasvamärgilised sordid;
  • värsked mahlad, puuviljajoogid, tee.

Prognoos

Prognoos sõltub sellest, kuidas haigus progresseerub. Hüperbilirubineemia püsib kogu elu vältel, kuid sellega ei kaasne suremuse suurenemine. Maksa muutused tavaliselt ei arene. Selliste inimeste elu kindlustades liigitatakse nad tavapäraseks riskiks. Fenobarbitaali või tsordiamiini ravis on bilirubiini tase normaliseerunud. Patsiente tuleb hoiatada, et pärast vahelduvaid infektsioone, korduvat oksendamist ja vahelejäänud toitu võib tekkida ikterus.

Täheldati patsientide kõrget tundlikkust erinevate hepatotoksiliste mõjude (alkohol, paljud ravimid jne). Võib-olla põletiku tekkimine sapiteede, sapikivitõbi, psühhosomaatilised häired. Selle sündroomi all kannatavate laste vanemad peaksid enne teise raseduse planeerimist konsulteerima geneetikuga. Sama tuleb teha ka siis, kui paar sugulasi diagnoositakse sugulased, kellel on lapsed.

Ennetamine

Gilbert'i haigus tuleneb päritud geeni defektist. Vältida sündroomi arengut on võimatu, kuna vanemad võivad olla ainult kandjad ja neil ei esine kõrvalekaldeid. Sel põhjusel on peamised ennetusmeetmed suunatud ägenemiste ärahoidmisele ja remissiooniperioodi pikendamisele. Seda on võimalik saavutada, kõrvaldades tegurid, mis põhjustavad patoloogilisi protsesse maksas.

Gilberdi sündroomi sümptomid ja ravi

Gilbert'i sündroom (mitte-hemolüütiline perekondlik ikterus) on geneetiline (ülekantud vanematest lastele), krooniline maksahaigus, mis on tingitud bilirubiini vahetuses osaleva geeni muteerumisest organismis. Kõige sagedamini avastatakse 3 kuni 13-aastaste poiste patoloogiat.

Gilbert'i sündroom ei ole eluohtlik, kuid on otstarbekas konsulteerida arstiga ja toetada ravi.

Põhjused

Selle sündroomi kliinilised ilmingud võivad põhjustada järgmisi põhjuseid:

  • Paastumine;
  • Naiste menstruatsioon;
  • Dehüdratsioon;
  • Hüpotermia, keha ülekuumenemine;
  • Stressiolukord;
  • Alkoholi joomine;
  • Trauma;
  • Teatud ravimite aktsepteerimine (antibakteriaalne, hormonaalne);
  • Kirurgiline sekkumine;
  • Unetus;
  • Päeva režiimi, võimsuse rikkumine;
  • Liigne füüsiline koormus;
  • Nakkushaigused (ARVI, gripp, soolepõletik).

Gilbert'i haigus võib jagada kahte tüüpi:

  • Kaasasündinud - areneb ilma provokatiivsete teguriteta;
  • Manifestatsioon - moodustunud pärast viirusinfektsiooni.

Voolu olemuse järgi:

  • Ägenemise aeg;
  • Tagasilükkamise tähtaeg.

Sümptomid

1/3 patsiendil on patoloogia sümptomid täiesti puudulikud või ilmnevad minimaalsed kliinilised tunnused. Enamikul juhtudel ilmneb patoloogiline seisund kollatõbi (naha värvimine, silmavalgud, kollase limaskestade membraanid).

Muud haiguse sümptomid on kerged, sealhulgas:

  • Düspeptilised häired (seedetraktist):
    • Suu kibedus;
    • Maitsetunde tunne;
    • Kõhupuhitus;
    • Söögiisu puudumise vähendamine või lõpetamine;
    • Maksa suurenenud projektsioon;
    • Ebamugavustunne, valulik sündroom, mis on rasvade või vürtsikute toitude allaneelamise tagajärjel tekkinud tuimast, tõmbejärgsest parempoolsest nõgestõvest;
    • Iiveldus, oksendamine;
    • Pärast söömist mõru kastmine;
    • Tume uriin;
    • Kaltsiumi värvimuutus;
    • Kõrvetised;
    • Kõhukinnisus või kõhulahtisus.
  • Neuroloogilised tunnused:
    • Unehäire;
    • Pearinglus, peavalu;
    • Ülemiste ja alumiste jäsemete treemor (värisemine);
    • Üldine nõrkus, apaatia, ärrituvus;
    • Ebamõistlik paanika, hirm.
  • Muud sümptomid:
    • Alajäseme ödeem;
    • Vererõhu alandamine;
    • Naha sügelemine;
    • Liigne hüperhidroos (higistamine);
    • Valu südames;
    • Tahhükardia (südamepekslemine);
    • Hingeldus, hingamisraskus;
    • Palavikuta külmavärinad;
    • Lihased, liigesevalu.

Sündroomi diagnoosimine

Gilberti sündroomi diagnoos tehakse vastavalt patsiendi kaebustele, anamneesi kogumisele (pärilik tegur, mis enne seda ilmnes esimest korda), uurimise käigus (kollasus, valu paremal poolel) vastavalt diagnostiliste uuringute tulemustele.

Diagnostilised testid ja haigusseisundit näitavad näitajad:

  • Vereanalüüs on hemoglobiini, ebaküpsete punaste vererakkude taseme tõus;
  • Biokeemiline vereanalüüs - üldbilirubiini taseme tõus;
  • Molekulaarne diagnoos - geenimutatsioonide tuvastamine;
  • Antibakteriaalne test - pärast 900 mg ravimi manustamist suureneb bilirubiini tase;
  • Maksa ultraheli - võib suurendada keha;
  • Spetsialiseerunud proovid:
    • Intravenoosne nikotiinhape - aitab suurendada bilirubiini taset.
    • Test näljahäda korral: patsiendil võetakse iga päev 400 kcal päevas (norm 2000-2500), esimese tühja kõhuga uuringu esimesel päeval võetakse esimene vereproov, teine ​​on paari päeva madala kalorsusega dieediga. Kui bilirubiini tase tõuseb 50-100 ° võrra, on proov positiivne.
    • Fenobarbitaali tarbimine: annuse määramine kiirusega 3 mg / kg, ravimi võtmine 5 päeva jooksul vähendab bilirubiini taset veres.
Seotud artiklid: Sooline ja Ellisoni sündroom, 12. jätkusuutlikud sümptomid ja ravi

Ravi meetodid

Sündroomi ravis kasutatakse järgmisi ravimeid:

  • Hepatoprotektorid - kaitsta maksarakke hävitamisest: Kars, silymarin, Heptral. Silymarin, 2 tabletti kolm korda päevas;
  • Choleretic-ravimid - aktiveerige maksa intrasekretoorset aktiivsust: berberiinvesiniksulfaat, hepabeeen. Hepaben, 1 kapsel 3 korda päevas;
  • Barbituraadid - alandage bilirubiini taset veres: barbitaal, metarbital, butiosool. Barbital, 0,25-0,5 g. päevas;
  • Enterosorbendid - eemaldage toksilised ained, bilirubiin kehast: polüpehaan, enterosgeel, aktiivsüsi. Polyphepan, 1 tablett 3 korda päevas;
  • Ensüümid - parandage seedetrakti talitlust: mezim, panzinorm, Creon, Panzinorm, 1 kapsel 3-4 korda päevas;
  • Vitamiinipõhine ravi: B-rühma vitamiinid, nikotiinhape, neurobioon, 1 tablett kaks korda päevas.

Sümptomaatiline ravi:

  • Antiemeetikumid: tserukulaar, domperidoon, motilak. Domperidoon, 1 tablett 3-4 korda päevas;
  • Rahustav tähendab: valeria, emaravimite tinktuurid. Emakukoor Tinktuura, 20-30 tilka klaasi vett kaks korda päevas;
  • Spasmolüütikumid - valusündroomiks: no-shpa, drotaveriin, papaveriin. Papaverine, 1-2 tabletti 2 korda päevas.

Rasketel juhtudel, kui bilirubiini tase tõuseb kriitilisele tasemele (250 ja üle selle), määratakse patsiendile albumiini (maksas sünteesitud valgud) ja vereülekandeks manustamine.

Rahvameditsiin

Haiguste ravis kasutatakse järgmisi traditsioonilise meditsiini retsepte:

  • 20 gr immortelle ürdid valada ühe liitri vett, pange aeglaselt tulele, keetke, kuni see aurustub 1/2 kogusummast. Jahutage kastmist, filtreerige, võtke 1/2 tassi kolm korda päevas;
  • 25 gr purustatud lehtpuu, valatakse 70 ml meditsiinilist alkoholi, infundeeritakse segu 7 päeva jooksul jahedas, pimedas kohas, segades seda aeg-ajalt. Tinkuktuuri filtreerige 25 tilka kolm korda päevas.
  • Võtke 15 osa kaskeseente (chaga), 1 osa taruvaikust, valage ühe liitri keeva veega, jätke nädal nädalas valgustundlikus kohas. Filtreeri, lisage 50 gr. valge savi võtke 50 ml 2-3 korda päevas;
  • Võtta 0,5 kg mädarõika, purustada, keeta veetult keevat vett, jätta päevas. Filtreeri, võtke 1/3 tassi 3 korda päevas, kasutage tööriista mitte rohkem kui 7 päeva.

Toitumine

Gilberdi sündroomi korral peaks toidud olema minimaalsetes osades vähemalt 3 korda päevas. Nõusid tuleb keeta, hautatud, küpsetada, sooja. Jooge rikkalikult: vähemalt 1,5 liitrit päevas.

Lubatud tooted:

  • Leib;
  • Kääritatud piimatooted;
  • Teravili, teravili;
  • Liha, kala, linnuliha madala rasvasusega sordid;
  • Puuviljad, köögiviljad, marjad;
  • Taimetoitlussupp;
  • Küpsised;
  • 1 muna päevas;
  • Puuviljajoogid, puljongibuud, värsked mahlad.

Keelatud tooted:

  • Muffin;
  • Rasv, vürtsikas, marineeritud, suitsutatud roog;
  • Pooltooted;
  • Sorrel, spinat;
  • Jäätis, šokolaad, koorekreem;
  • Vürtsid, vürtsid;
  • Täispiim;
  • Konservid;
  • Kohv, tugev tee, alkohoolsed ja gaseeritud joogid.

Tüsistused

Gilbert'i sündroomis võivad esineda järgmised komplikatsioonid:

Gilberdi sündroom

Artiklid sarnaste teemade kohta:

Üldteave Gilbert'i sündroomi kohta

Gilberti sündroomi (ladina icterus intermittens juvenilis, inglise Gilberti sündroomi, lühike GS, teiste nimetustega: Põhiseadusest maksa düsfunktsioon, perekondlik suitsetamine hemolüütiline kollatõbe, perekondlik healoomulised konjugeerimata hüperbili...) - healoomuline voolav pärilik haigus neutraliseerimise maksas kaudse bilirubiini.

Gilberdi sündroomi kirjeldas Augustin Gilbert esmakordselt 1901. aastal.

Gilbert'i sündroom on üsna tavaline haigus. Erinevate hinnangute kohaselt kannatavad nad 3-10% elanikkonnast (kuigi nad ei ole sellest alati teadlikud). Geneetiliselt määratud haigusena on Gilbert'i sündroom jaotunud rahvastiku vahel erinevates planeedi piirkondades. Gilberdi sündroomi levimus Euroopas ja Ameerika Ühendriikides on 3-7%. Aafrika mandril on eluiga kõige sagedamini kuni 26%, Kagu-Aasia madalaim on alla 3%.

Paljud ajaloolised tegelased kannatasid Gilberdi sündroomi, nende seas Napoleon. Tõenäoliselt ei takistanud ta seda Venemaa vallutamist. Kuulusate sportlaste seas on palju SJ võitjaid, sealhulgas tennisereid Alexander Dolgopolov ja Henry Wilfred Austin.

Kirjanduslikest tegelastest kannatas selle haiguse tõttu kahtlemata Pechorin, M. Y. Lermontovi romaani "Meie ajastu kangelane" peategelane. Tõenäoliselt kuulus töö autor ise "elamute üürnike" nimekirja, otsustades tema sügavatest teadmistest sündroomi ilmingute kohta, mida arstid kirjeldasid paljud aastad hiljem.

Mehed haigeid mitu korda sagedamini kui naised. Usutakse, et see on tingitud soolistest erinevustest hormonaalsel taustal.

Gilbert'i tõbi või Gilberti sündroom?

Gilbert'i tõbi või Gilberti sündroom? Mõlemat terminit kasutatakse peaaegu sama sageli. Siiski pole piisavalt selge, kas need on omavahel asendatavad või mitte. Loomulikult põhjustab selline ebamäärasus teatud segadust...

Gilberdi sündroomi põhjused

Gilberdi sündroomi põhjuste mõistmisel on läbimurde 1995. aastal detekteeritud haiguse arengut põhjustav geneetiline defekt. Leiti, et ebanormaalne geen paikneb kromosoomil 2. Selle kromosoomi DNA nukleotiidide ahelas leiti pärast TATAA järjestust kahte ekstra-elementi - TA (tümiin-adeniin). Selliste täiendavate nukleotiidide sisestamine võib olla üksikut või korduvalt korduvalt. Tõenäoliselt on Gilbert'i sündroomi paljusid raskusi ja mitmesuguseid kliinilisi ilminguid põhjustanud sellised mitmesugused geneetilised kõrvalekalded.

Ülaltoodud geneetiline defekt takistab geneetilise informatsiooni lugemist ensüümi uridiindifosfaadi glükuronüültransferaasi maksa täielikul sünteesil (vastavalt kaasaegsele klassifikatsioonile, bilirubiin-UGT1A1). Glükuronüültransferaas on vajalik kaudse bilirubiini konversiooniks otseseks, kinnitades glükuroonhape selle molekuli külge. Kaudne bilirubiin on organismi toksiline aine (peamiselt kesknärvisüsteemile) ja selle neutraliseerimine on võimalik ainult siis, kui see muutub maksa otseseks bilirubiiniks. Viimane eritub sapist.

On kindlaks tehtud, et Gilbert'i sündroomil on ensüümi glükuronüültransferaasil täisomadused, kuid selle molekulide arv on ainult 20-30% normaalsest. See kogus on tavalistes tingimustes piisav. Kuid ebasoodsates olukordades on maksa ensüümi süsteem ebasobiv, mis põhjustab kaudse bilirubiini taseme vähest tõusu veres ja kerge ikteruse arengut.

Noh, bilirubiini tõus, hästi, mõnikord kollatõbi ja nii edasi? Võib-olla pole see üldse haigus, sest see ei põhjusta mingeid tagajärgi?

Tõepoolest, arvatakse, et Gilberdi sündroom on keha geneetiline tunnus, mitte haigus.
Aga seal on oluline asjaolu, mis on tuntud mitte kõik glyukuroniltransferazy ensüüm on neutraliseerimiseks vajalike mitte ainult bilirubiini, vaid ka arvukalt mürgiseid aineid, samuti ainevahetust paljud ravimid. Seega on vaja rääkida maksa detoksifikatsioonifunktsiooni vähenemisest kui sellisest, ja bilirubiini tase on ainult selle seisundi elavaks indikaatoriks.

Gilberdi sündroomi pärilikkuse geneetiline mehhanism

Gilbert'i sündroom pärineb autosoomse retsessiivse mehhanismi abil. Mida see tähendab? Selle selgitamiseks peate teid veidi hüppama teoreetilise geneetika suunas.

Loodus hoolitses selle eest, et kõigil inimestel oleks kahekordne geenide komplekt. Üks neist on päritud emalt ja teine ​​isalt. Selle dubleerimise tõttu on geneetilised haigused 100% vältimatud ainult nendel harvadel juhtudel, kui mõlemad geenid on ebanormaalsed (nn homosügootne variant).

Mitu korda sagedamini paaris geenides, ainult üks neist on ebanormaalne (heterosügootne variant). Heterosügootse variandiga võib olukord areneda kahes stsenaariumis:

  • Domineeriv pärilik tüüp - terve geen domineerib tervislikuks. Haigus ilmneb isegi siis, kui üks geenidest on ebanormaalne.
  • Päritolu retsessiivne viis - tervislik geen kompenseerib edukalt oma kaksik-geeni kõrvalekaldeid ja vähendab selle aktiivsust. Sellist pärilikku tüüpi on Gilberdi sündroom. Probleemid tekivad ainult siis, kui homosügootne variant - kui mõlemad geenid on ebanormaalsed. Kuid selle võimaluse tõenäosus on üsna suur, kuna Gilberti sündroomi heterosügootsuse sündroomi esinemissagedus elanikkonnas on väga kõrge - 40-45%. Need inimesed on ebanormaalse geeni kandjad, kuid nad ei haige Gilbert'i sündroomiga (kuigi kaudne bilirubiin võib siiski olla mõnevõrra kõrgem).

Autosoomide mehhanism tähendab seda, et haigus ei ole sugulist sõltuv (erinevalt näiteks hemofiilist, mis mõjutab ainult mehi).

Gilbert'i sündroomi pärilikkuse autosomaalne retsessiivne mehhanism viitab kahele olulisele järeldusele:

  • Gilbert'i sündroomiga patsientide vanemad ei pea tingimata haigestuma.
  • Gilbert'i sündroomiga patsientidel võivad olla terved lapsed (mis sageli juhtub)

Hiljuti peeti Gilbert'i sündroomi autosoomide domineerivaks haiguseks (domineerivaks päriliku tüübiks, haigus avaldub ennast isegi siis, kui paaris on ainult üks geen ebanormaalne). Hiljutised molekulaargeneetilised uuringud on seda arvamust ümber lükanud. Teadlaste üllatusest leiti, et peaaegu pooled inimesed on ebanormaalse geeni kandjad. Valdavaks päriliku tüübiks on Gilbert'i sündroomi puudumine vanematelt minimaalne. Õnneks see pole nii.

Sellest hoolimata võib ikka veel pärandit valitsevat autosomaalset pärandit pidada ka allikatest, mis kasutavad aegunud teavet.

Gilberdi sündroomi sümptomid ja vooluomadused

30% juhtudest on Gilbert'i sündroom asümptomaatiline. Mõnevõrra kaudse bilirubiinisisalduse suurenemine leitakse juhuslikult uurimise käigus teise põhjuse korral.

Samuti ei ilmu Gilbert'i sündroom tavaliselt enne puberteedi algust.

Seda haigust iseloomustab krooniline muutus koos perioodiliste ägenemistega. Tõsiste esinemissagedus on erinev: üks kuni viis aastat kuni 4 korda aastas, kuid tavaliselt 1-2 korda aastas - kevadel ja sügisel. Kõige sagedamini esinevad ägenemised 25-30 aasta vanuselt, 45-aastaselt muutuvad nad haruldaseks ja vähem väljendunudks. Tüsistused kestavad tavaliselt 10-14 päeva.

Gilberti sündroomi peamine sümptom on aeg-ajalt kerge ikterus. Iga haiguse kolmanda patsiendi ilming ja see on piiratud. Mõnedel patsientidel on pidevalt kollatõbi. See on tavaliselt nähtav silmaklaasil (nn ikteriline skler). Kõige vähem esineb naha kollasus.

Kollatõve esinemisele eelneb tavaliselt ebasoodsate tegurite või käivitavate tegurite mõju:

  • katarraal ja viirushaigused
  • vigastused
  • madala kalorsusega toitumine ja lihtsalt tühja kõhuga
  • overeating, söömine rasked ja rasvased toidud
  • magamise puudumine
  • dehüdratsioon
  • liigne harjutus
  • emotsionaalne stress
  • menstruatsioon
  • teatud ravimite võtmine: anaboolsed, sulfoonamiidid, klooramfenikool, rifampitsiin, klooramfenikool, paratsetamooli sisaldavad ravimid ja mõned teised, hormonaalsete kontratseptiivide võtmine (miks see juhtub?)
  • joomine alkohol jne

Kolmandikul patsientidest kaasnevad ägenemised seedetrakti sümptomitega:

  • kõhuvalu ja krambid, mis paiknevad sagedamini parempoolses hüpohoones
  • kõrvetised
  • metalliline või mõru maitse suus
  • isutus kaotatakse kuni anoreksiaga
  • iiveldus ja oksendamine, tihti maiustuste silmis
  • täiuslik tunne
  • kõhu kõhulahtisus
  • kõhukinnisus või kõhulahtisus

Sageli on patsiendile üsna tavalised sümptomid:

  • üldine nõrkus
  • ebamugavustunne
  • pidev väsimus
  • nõrgendades tähelepanu
  • pearinglus
  • südamepekslemine
  • unetus
  • öine külm higi
  • palaviketa külmavärinad
  • lihasvalu

Mõnel patsiendil on emotsionaalsest sfäärist ka sümptomid:

  • ebamõistlik hirm ja isegi paanikahood
  • depressiivne meeleolu, mis mõnikord läheb pika depressiooni
  • ärrituvus
  • mõnikord on kalduvus antisotsiaalsele käitumisele

Tuleb öelda, et need sümptomid ei ole alati seotud bilirubiini tasemega. Loomulikult mõjutavad sageli patsiendi seisundit enesehüpnoosi tegur.

Patsiendi psüühikat sageli traumeeritakse mitte nii palju haiguse ilminguid, vaid haigusjuht, mis algas noortel aegadel. Pikaajalised pidevad testid, konsultatsioonid, reisid kliinikutele annavad lõppkokkuvõttes täiesti alusetut vaadet iseendale kui raskelt haigetele ja halvematele inimestele, teised on ka põhjendamatult sunnitud oma haigusi demonstreerima ignoreerima.

Täielik vereanalüüs näitab mõnikord veidi hemoglobiini (110-100 g / l), ekspresseeritud retikulotsütoosi (ebaküpsed erütrotsüüdid).

Vere biokeemiline analüüs tuvastab bilirubiini kaudse suurenemise. Kaudse bilirubiini indeksid on väga erinevad: vahemikus 20-35 kuni 80-90 μmol / l vaiksel perioodil ja kuni 140 μmol / l ja isegi ägenemiste ajal. Otsene bilirubiin on tavalises vahemikus või veidi suurem (mitte rohkem kui 20% kaudne).

Muid maksahaigusi ja muid organeid ei tuvastatud. Kui tuvastatakse, pole see Gilberti sündroom, vaid midagi muud. Me ei tohiks unustada, et poole Gilbert'i sündroomiga kaasnevad ka teised maksa- ja sapiteede haigused: sapiteede häired, krooniline hepatiit, köha koletsüstiit, kolangiit, sapikivitõbi, samuti krooniline pankreatiit, gastroduodeniit jne.

Gilbert'i sündroomi diagnoosimise ja uurimise programm

Gilberdi sündroomi diagnoosimine kaasaegsete võimetega ei ole keeruline.

Haiguse perekondlikku olemust, noorukiealiste ilmingute ilmnemist, lühiajalise ägenemisega kaasnevat kroonilist haigestumist ja kaudse bilirubiini suurenemist.

Kohustuslikud uuringud, mille eesmärk on välistada teised, sageli tõsisemad haigused, Gilbert'i sündroomiga sarnastel ilmingutetel:

  • Täielik verearvestus - kui SJ saab retikulotsütoosi (ebaküpsete punaste vereliblede olemasolu veres) ja madal hemoglobiin tuvastada.
    Sellele vaatamata on retikulotsüütide ja madala hemoglobiini tuvastamine põhjustanud veresüsteemi sügavamat uurimist, nagu ka hemolüütiline ikterus, mis esineb ka kaudse bilirubiinisisalduse suurenemisega.
  • Üldine uriinianalüüs - LF-s ei muutu.
    Urobilinogeeni ja bilirubiini tuvastamine uriinis näitab hepatiidi esinemist.
  • Vere glükoos - normaalse vahemikuga LF või vähendatud.
  • Verealbumiin - normaalse vahemikuga LF.
    Kroonilise maksa- ja neeruhaiguste korral esineb madalat taset.
  • Aminotransferaasid (ALT, AST) - kui SJ on normaalses vahemikus.
    Kõrge tase iseloomustab hepatiiti.
  • GGTP (gamma-glutamüültranspeptidaas) - kui SJ on normaalses vahemikus.
  • Thymol test - SJ-ga negatiivne.
    Hepatiidi ja paljude muude haiguste korral esineb positiivne test.
  • Aluseline fosfataas - normaalse vahemikuga SJ korral (noorte puhul võib seda tavaliselt 2-3 korda suurendada).
    Aeg-ajalt suurenenud sapipõletiku mehhaanilise takistusega.
  • Protrombiini indeks ja protrombiiniaeg (vere hüübimissüsteemi testimine) - LF-ga normaalses vahemikus.
    Muutused on iseloomulikud kroonilistele maksahaigustele, kuna viimane toodab enamiku hüübimisfaktorit.
  • Hepatiit A, B, C, D, E, G, TTV, mononukleoosi (Epstein-Barr viirus), tsütomegaloviiruse infektsiooni markerid (antikehad) - SJ-ga patsientidel on negatiivsed.
  • Maksa autoimmuunkatseid - LJ autoantikehadega ei tuvastata. Maksa autoantikehade tuvastamine räägib autoimmuunse hepatiidist.
  • Ultraheli - koos LF muutustega maksa struktuuris ei tuvastata. Võib-olla suurendab veidi maksa suurenemist ägenemise ajal. Kollangiidi, kalkuleeritud koletsüstiidi, kroonilise pankreatiidi sagedasti tuvastatavad nähtused ei eita Gilberti sündroomi diagnoosimist ja on sageli kaaslased. LF laienenud põrand on ebatäpne.
  • Kilpnäärme uurimine, mille patoloogias on tihe seos maksa patoloogias - kilpnäärme ultraheli, kilpnäärme hormoonide tase, kilpnäärme autoimmuunsete antikehade avastamine.
  • Raua, transferriini, ferritiini, vase ja ceruloplasmiini seerumitaseme uuring, mille vahetamiseks on maks asjakohane.

Kõigi nende uuringute tegemisel võite paljude haiguste välistamiseks kinnitada Gilbert'i sündroomi diagnoosi.

Samuti on olemas funktsionaalsed testid, mis kindlalt kinnitavad Gilberti sündroomi:

  • Fenobarbitaali proov - fenobarbitaali manustamine annuses 3 mg / kg / päevas Gilberdi sündroomiga 5 päeva jooksul põhjustab kaudse bilirubiini taseme märkimisväärset langust.
  • Test nikotiinhappega - 50 mg nikotiinhappe intravenoosne manustamine suurendab kaudse bilirubiini taset 2-3 tunni jooksul 3 tunni jooksul.

Kogu Gilberti sündroomi diagnoosimine sellel ajaloolisel hetkel võib olla kaht meetodit:

  • Molekulaarne geneetiline analüüs - kasutades polümeraasi ahelreaktsiooni (CPR), ilmneb Gilbert'i sündroomi arengu eest vastutav DNA-i kõrvalekalle. Uuring on ohutu ja mitte liiga kallis.
  • Maksa läbitorke biopsia - spetsiaalne nõel parema külje kaudu annab analüüsi jaoks väikese tükki maksakudede läbimõõduga 1 mm ja 1,5-2 cm pikkusega. Need, kes seda proovisid, on öelnud, et see pole valus. Parem on, kui biopsia tehakse ultraheli kontrolli all. Prantslased on välja töötanud erakorralise biopsia meetodi. Peroraalse biopsia seisukohalt on ebaselge. Vene Föderatsioonis ja Ukrainas peetakse seda "kullastandardiks" ja seda soovitatakse mitte ainult Gilbert'i sündroomi puhul, vaid ka kõigi hepatiidide puhul. Läänes on valitsev seisukoht, et selle kohta on vähe tõendeid ja Gilberti sündroomi kinnitamiseks on piisav fenobarbitaaliga testimine.

Maksa alternatiivne punktsioonibiopia:

  • Fibroskaardumine või maksa elastometry ("fibroscan") on mitteinvasiivne ja seega võimaldab ohutu meetod kasutada Prantsuse Fibroscan-seadet, et tuvastada kroonilistest maksahaigustest iseloomulikke maksakudede struktuurseid muutusi. Arendajad väidavad, et meetod ei lange tulemuste usaldusväärsuse poolest allapoole punktsioonibiopiat.
  • FibroTest ja Fibromax on väga usaldusväärsed ja, mis kõige tähtsam, ohutud meetodid. Rangelt standarditud tingimustes ja sertifitseeritud seadmetes läbiviidud analüüside tulemusi töödeldakse arendajate poolt patenteeritud algoritmi abil.

Dieet Gilbert'i sündroomi jaoks

Ilma liialduseta võime öelda, et tervislik eluviis ja selle alus - Gilbert'i sündroomi tervislik toitumine on kõike.

Sa peaksid sööma regulaarselt ja tihti ilma suuri vaheajaga ja vähemalt 4 korda päevas, kuid väikestes kogustes. See dieet stimuleerib mao motoorikat ja aitab kaasa toidu kiirele liikumisele maos seedetraktist, mis omakorda avaldab positiivset toimet sapi eritumisele ja üldiselt maksa funktsioneerimisele.

Gilbert'i sündroomi toitumine peaks sisaldama piisavas koguses valku, vähem maiustusi ja süsivesikuid, rohkem köögi ja puuvilju. Soovitatavad peet, Brüssel ja lillkapsas, spargelkapsas, spinat, õunad, greibid. Väiksemad kartulid, rohkem kiudaineid sisaldavaid teravilju - tatar, kaerahelbed jne. Mittehappelised kalajahud ja mereannid, piimatooted ja munad sobivad hästi kõrgekvaliteediliste valkude vajaduse rahuldamiseks. Liha ei tohiks ka toidust täielikult välja jätta. Puuviljamahlade ja mineraalvee kasulik kasutamine. Kohvi ei tohi kuritarvitada, parem on juua rohelist teed.

Gilberti sündroomi puhul on rangelt vegetatiivne dieet vastuvõetamatu, sest see ei saa anda maksa asendamatute aminohapetega, eriti metioniiniga. Soya kõrge toidud on ka maksa jaoks halb.

Gilberti sündroomiga patsientidel on alkoholi suhtumine erinev. Mõned bilirubiini rullid koguni 5-ne tilgast, teised saavad sageli endale juua, eelistades head viina või brändit. Probleem seisneb tavaliselt mitte ainult alkoholis, vaid ka mis tahes pidu atribuudis - rasket toitu arvukus. Kroonilise alkoholi kuritarvitamise tagajärjed on kõigile teada. Samuti ei pruugi Gilbert'i sündroomi korral tekkida toksiline alkoholivastane hepatiit.

Gilbert'i sündroomi ravi

Valitsev vaatepunkt meditsiinis - Gilberdi sündroom, välja arvatud harvadel juhtudel, ei vaja ravi. Tõsiste leevendamiseks on üldjuhul piisav, et kõrvaldada selle põhjustanud tegurid. Bilirubiini tase pärast seda tavaliselt langeb nii kiiresti, kui see tõusis - 1-2 päeva jooksul.

Peamine mõte, mida tuleks õppida: on vaja arvestada teie maksa piiratud võimalustega. See on täiesti vastuvõetamatu kaalutõusu dieeti sisaldav rüht passion, võttes anaboolseid steroide lihaskuju jms jaoks.

Siiski ei leia mõnedel patsientidel ravimeid ilma võimaluseta. Neid ei määra alati arstid, sageli patsiendid ise empiiriliselt valivad ise kõige tõhusamaid ravimeid.

  • Fenobarbitaal, samuti fenobarbitaali sisaldavad ravimid (valokordin, Corvalol jt) on Gilbert'i sündroomiga patsientide hulgas kõige populaarsemad. Isegi väikestes annustes (20 mg) vähendab barbituraatide rühmas kasutatav rütmihäire efektiivselt kaudse bilirubiini taset. Kuid see pole parim võimalus. Esiteks, fenobarbitaal on sõltuvusttekitav; teiseks lõpetatakse fenobarbitaali toime niipea, kui seda enam ei kasutata, ja pikaajalisel kasutamisel on täis sama maksa komplikatsioone; kolmandaks, isegi autode juhtimise ja töö puhul, mis vajab suuremat tähelepanu, on lubamatu isegi rahusti.
  • Flumekinool (sünliliit, ziksoriin) on ravim, mis selektiivselt aktiveerib maksarakkude mikrosoomis oksüdaasi ensüüme, sealhulgas glükuronüültransferaasi. Võrreldes fenobarbitaaliga, on sellel bilirubiini tasemel vähem väljendunud, kuid stabiilsem toime, mis kestab veel 20-25 päeva pärast ravimi kasutamise lõpetamist. Puudub kõrvaltoimeid peale allergiate esinemise.
  • Peristalitsuse stimulandid (propulsaalid): metoklopramiid (tserkulaarne), domperidooni kasutatakse tavaliselt antiemeetikumina. Seedetrakti motoorika ja sapipõie eritumise stimuleerimisel vabastavad need ravimid piisavalt ebameeldivaid seedetrakti häireid: iiveldust, oksendamist, valu ja kõhukinnisuse tunnet maos, puhitus jne.
  • Seedetrakti ensüümid (festal, mezim jt) leevendavad oluliselt seedetrakti sümptomeid ägenemiste ajal.
  • Mõned aterosklerootilised ravimid (klofibraat, gemfibrosiil jne) vähendavad suurepäraselt kaudse bilirubiini taset samaaegselt kolesterooli tasemega veres. Samal ajal suurendavad aterosklerootilised ravimid kolesterooli kontsentratsiooni sapipõies, suurendades juba niigi suurt kolesterooli sisaldavate kivide ohtu sapipõie koos Gilberti sündroomiga.
  • Hepatoprotektorid (Heptral, Essentiale, Kars jt) mõjutavad tavaliselt Gilbert'i sündroomi minimaalselt.
  • Zhelchegonnye tähendab korralikku valimist, vastasel juhul võib see olla vastupidine, eriti sapipõie patoloogia juuresolekul. Eelistatavad on sapipreparaadid taimsetest toodetest ja biljäranditasudest.
  • Maitsetaimed ja taimsetest ravimid on kerge choleretic, antispasmoodilise, antibakteriaalne, Hepatoprotektiivne tegevus jne Noh asutatud :. piimohakas, Harilik käokuld lilled, artišoki ja selle väljavõtte naistepuna, roheline tee, kurkum, võilill root, nisu rohtu ja muud.
  • Homöopaatilised, ajurveedilised ja muud mittetraditsioonilised ravimid on sageli positiivseks. Sellele vaatamata tunnevad Euroopa kooli arstid (ja selle artikli autorid) seda tavaliselt tamburina tantsimisega. Eriti sellepärast, et selles valdkonnas on õitsengul karlatanism.

Juxtra tablett soovib anda nõu:

Kui kollane silmad on kellelegi liiga suured, siis miks mitte kanda pisikesi tumedaid prille ilma dioptriteta?

Gilbert'i sündroom ja ateroskleroos

Ootamatu avastus mõnevõrra muutis Gilberti sündroomi väljavaateid. Üks uuringutest näitas usaldusväärselt, et SJ-ga patsientidel on ateroskleroos kolm korda vähem tõenäoline! Samuti leiti, et kaudne bilirubiin vähendab oluliselt kolesterooli taset. On isegi ettepanekud kasutada ravimeid, mis suurendavad kaudse bilirubiini taset veres, et ravida ateroskleroosi.

Gilberti sündroom kui riskitegur

Ebasoodsa olukorra Gilbert sündroomi kombinatsioonis teiste pärilike haiguste kaasas häired bilirubiini metabolismi, eriti Crigler-Najjari sündroom, kusjuures peaaegu täielikult puududa glükuronüültransferaaside.

Gilbert'i sündroom kahjustab vastsündinute hemolüütilise haiguse kulgu, samuti teistsuguse päritoluga hemolüütilisi kollasi.

Viiruslikku, toksilist ja muud looduslikku hepatiiti peetakse Gilbert'i sündroomi taustal tugevamalt.

Gilbert'i sündroom suurendab maksa, sapiteede ja muude organite muude patoloogiate tekkimise ohtu. Pooltel juhtudel kaasneb sellega krooniline koletsüstiit, kolangiit, hepatiit, kõhuõõne, kõhunääre, kaksteistsõrmiksool. Kaltsiumikanüüli haiguse tekkimise oht Gilbert'i sündroomi juuresolekul on kolm korda suurem.

Üldiselt on Gilberti sündroomi prognoos üsna soodne. Gilberti sündroom ei vähenda eluiga ega selle kvaliteeti. Pigem vastupidi, kuna eluaseme üürnikud on paremini jälgida oma tervist. Probleemid on tavaliselt seotud kollase silma värvusega psühholoogiliste kompleksidega.

Sulle Meeldib Maitsetaimed

Sotsiaalsed Võrgustikud

Dermatoloogia