Esimesed Burkitti lümfoomi tunnused

Burkitti lümfoom on inimese lümfisüsteemi onkoloogiline haigus, mis areneb B-lümfotsüütide pahaloomulise degeneratsiooni tagajärjel. Seda tüüpi haigused erinevad teist tüüpi lümfoomide poolt asjaolust, et pärast lümfisüsteemi esmase koekoha löömist ei piirdu see ainult ühe luuüdi segmendiga, vaid edasiliikumine jätkub. Lõppkokkuvõttes levivad vähirakud kogu kehas, põhjustades mitu pahaloomulist kasvajat mis tahes organis ja süsteemis. Teised lümfoomid on piiratud lümfisüsteemi eksklusiivsete organitega.

Milline haigus on Burkitti lümfoom ja millised on selle arengu põhjused?

Burkitti lümfoom hävitab luuüdi rakke, rikub vere struktuuri tungib läbi tserebrospinaalvedeliku. Pahaloomulise kasvaja metastaaside leviku kõrge tase põhjustab patsiendi tervise süsteemset halvenemist.

Kui sobiva terapeutilise toime soovimatu kasvajaga ei hakata õigel ajal, siis tekib surmav toime lühikese aja jooksul.

Lastel

Mitmete teaduslike uuringute käigus on kindlaks tehtud järgmised otsesed põhjused Burkitti lümfoomi tervetel lastel:

• nõrgenenud immuunsüsteem, mille kaitsefunktsioon on vähenenud kroonilise põletikulise protsessi esinemise tõttu;
• pärilik tendents, kui Burkitti lümfoomist või teist tüüpi lümfisüsteemi pahaloomulisest kasvajast perekonnas on vere-sugulased;
• sagedased nakkus- ja viirushaigused;

Täiskasvanutel

Kui räägime täiskasvanutest, siis on võimalikud järgmised põhjused:

• herpeseviiruse 4 genotüübi patsiendi kehas;
• Epsteini-Barri viiruse nakkus;
• igapäevane kokkupuude toksiliste ainetega, mis akumuleeruvad maksa ja teiste elutähtsate elundite kudedes;
• suurte kiirgusdooside saamine;
• kantserogeenide levik inimkehasse koos saastunud joogivee, toidu ja õhuga.

Need on peamised põhjuslikud tegurid, millel on otseselt põhjuslik seos vähipatsientide arenguga, näiteks Burkitti lümfoom. Iga organismi individuaalsete omaduste tõttu ei ole välistatud teiste seda tüüpi kasvajate lümfisüsteemi kudede hävitamist soodustavate muude tegurite võimalik esinemine.

Esimesed sümptomid ja diagnoos

Burkitti lümfoomi eripära on see, et selle pahaloomulised rakud lähevad kiiresti välja üksnes lümfisüsteemi piiridest. Seetõttu on haiguse kliiniline pilt alati erinev. Burkitti lümfoomiga patsiendi esimesed tunnused eristuvad järgmiselt:

• submaxillaarne ja aksillaarne sõlmed on suurenenud (enamikul juhtudel ei mõjuta kõhuõõnde, rindkere ja kõhupiirkonna epidermaalsete kudede asukohta);
• alumises lõualuus, kaela külgmised küljed ja kõhupiirkonna alaosas asuvad tihendid;
• keha temperatuur tõuseb, mis võib püsida pikka aega 37-38 kraadi ulatuses;
• neelamisrefleksi häire metastaaside tungimise tõttu kõri lihaskiudesse;
• kui isik on rahulikult, on raske hingamine ja südamepekslemine;
• ülemiste ja alumiste jäsemete funktsionaalne aktiivsus väheneb vähirakkude tungimise kaudu närvilõpudesse;
• nõrkus, peavalu, väsimus;
• hambad hakkavad välja kuklema, luude hõõrumine suureneb, mis lisaks sellele esineb ka sagedaste luumurdude kujul.

Need on haiguse esmased tunnused, mis on seotud Burkitti lümfoomi varajase staadiumiga selle patogeense aktiivsuse ilmnemisel.

Kuna haigus liigub 2., 3. ja 4. faasi, sümptomid süvenevad ja sõltuvad sellest, milline elutähtsa organ või süsteem on vähi peamise mõju all.

Burkitti lümfoomi diagnoos koosneb patsiendi kogu keha uurimisest mitmel etapil. Meditsiinilised manipulatsioonid hõlmavad järgmisi toiminguid:

• venoosse veri biokeemiline uurimine, kasutades tuumori markereid, mis võimaldavad saada teavet vähirakkude arvu, nende lokaliseerimise ja päritolu olemuse kohta;
• kogu keha kompuutertomograafia kudede orgaanilise struktuuri põhjaliku uuringuga;
• rindkeres rindkeres, et viivitamatult identifitseerida kasulikud aksillaarsete lümfisõlmede ja rindkere vahel;
• luuüdi fragmentide valimine biopsiaks ja pahaloomuliste rakkude eraldamine nende edasiseks uurimiseks, nii et Burkitti diagnoos kinnitatakse 100% -ga;
• luukoe stsintigraafia, kasutades radioaktiivselt laetud isotoope;
• Vähirakkude tüübi uurimiseks on ette nähtud nimmelülitus koos selektiivse tserebrospinaalvedeliku.

Pärast kõigi andmete analüüside saamist, mis aitab saada terviklikku teavet vähi kliinilise pildi ja selle progresseerumise määra kohta, on tervikliku uimastiravi määramine.

Prognoos - kui palju elab Burkitti lümfoomiga

Mis õigeaegne ravi alustatakse, on võimalik täielik tervenemine, kusjuures taaskasutamise edasise soodsa prognoosi saab. Tagasimaksmise tähtaeg on vähemalt 5 aastat. Burkitti lümfoomi raviks sobivad prognoosid on võimalikud ainult siis, kui ravi on alanud haiguse 1-2. Pahaloomulise kasvaja arengu hilisemates staadiumides muutub raviprotseduur palju keerulisemaks, kuna pahaloomulised rakud on juba kogu organismis levinud ja enamik neist suutis mõjutada aju voodri struktuuri.

Patsiendid, kes olid võimelised vabaneda lümfisüsteemi vähist, on järgmise viie aasta jooksul ohustatud. Kogu selle aja jooksul esineb suur risk haigestumise leevendamiseks ja vähkpatoloogia taastub uuesti. Pärast viieaastast remissiooni on kindel, et inimene on täiesti tervislik ja peamine oht on lõppenud. Kui ravi ei toimu, siis on sellel lümfoomi kujul surmajuht 100% indikaatorist, kuna organism ei suuda sellist agressiivset vähki vabaneda.

Kuidas on ravi?

Burkitti lümfoomi ravi alustatakse korraga mitme ravi kasutamisega. See on integreeritud terapeutiline lähenemine, mis võimaldab haiguse progresseerumist kiiresti peatada ja vältida vähirakkude tungimist tervena elusorganismidesse. Selleks kasutage järgmisi ravimeetodeid.

Keemiaravi

Patsiendile määratakse üks või mitu kemoteraapiast. Nende kasutamine on vajalik, et peatada pahaloomuliste kasvajarakkude jagunemine lühikese aja jooksul ja vältida nende migratsiooni kogu kehas, mõjutades kõiki uusi kudesid. Keemiast valmistatud ravimid süstitakse patsiendi kehasse intravenoossete tilgutite kujul. Burkitti lümfoomi ravis on kõige sagedamini kasutatavad ravimid:

See ravimeetod on väga efektiivne ja enamikul juhtudel võimaldab selle kasutamine täielikult tuumorirakkude hävitamist. Keemiaravi ravimite kasutamise negatiivne külg on see, et nad on väga mürgised ja surevad mitte ainult vähirakud, vaid ka tervislikud rakulised materjalid.

Operatiivne sekkumine

Pakub traditsioonilist operatsiooni, mis on primaarse tuumori mehaaniline ekstsisioon, tekitades pahaloomuliste rakkude jaotus ja kaugus lümfisüsteemist kaugemale. Sellise operatsiooni sooritamine on võimalik ainult siis, kui selle meetodiga pole pahaloomuliste kasvajate eemaldamiseks meditsiinilisi vastunäidiseid.

Tüvirakkude siirdamine

See on ainulaadne ravimeetod, mida õigustatult seostatakse ühe kõige efektiivsema raviga. Positiivse terapeutilise toime saavutamiseks siirdatakse luuüdi tüvirakke terve doonorilt Burkitti lümfoomiga kannatanud patsiendile. Uute luuüdirakkude kasutuselevõtmise tähtaeg on umbes 5 päeva. Seejärel hakkab lümfisüsteem aktiivselt sünteesima terveid lümfotsüüte, mille olemasolu mitte ainult ei tugevda immuunsüsteemi kaitsva funktsiooni, vaid ka taastuvate kasvajarakkude hävitamist.

Kiirgusteraapia

See koosneb tuumori lokaliseerimise koha kiiritamisest ioniseeriva kiirguse teel. Meetodi eesmärk on tagada, et kiirguse abil toimuks kasvaja raku struktuuri hävitamine ja selle edasine lagunemine. Kiiritusravi kasutamisel on soovitatav kontrollida patsiendi analüüside indikaatoreid, kuna mõnel juhul reageerib Burkitti vorm otseselt kiirgusele ja pahaloomulise raku jagunemise protsess kiirendab mitu korda, nagu ka mitte-Hodgiko lümfoom.

Ennetamine ja taandareng

Selleks, et Burkitti lümfoomi sümptomeid kunagi ei esineks, tuleks järgida järgmisi profülaktilisi reegleid:

• juhivad tervislikku eluviisi, ei suitseta, ei tohi alkoholi ega narkootikume;
• tasakaalusta oma dieeti, küllastades seda värskete puuviljade ja köögiviljadega;
• keelduda kantserogeensete ja bioloogiliselt sobimatute toodete kasutamisest;
• tunnete ja tugevdavad oma puutumatust igas mõttes;
• krooniliste nakkusohtlike haiguste õigeaegne ravi;
• võtma vitamiine ja mineraale;
• vähemalt 6 korda kuus kuud korduvalt onkoloogi läbivaatus.

Arvestades nende soovituste rakendamist, taastumisohtu oluliselt vähendatakse ja püsiva remissiooni tõenäosus üle 5 aasta pikeneb mitmel korral.

Burkitti lümfoom

Burkitti lümfoom on Kesk-Aafrika ja Okeaania kõige enam arenenud haigus. See mõjutab laste ja täiskasvanute keha, eriti neid, kes kannatavad immuunpuudulikkuse all (näiteks AIDS).

Burkitti lümfoomi ICD-10 (rahvusvaheline 10-nda klassifikatsiooni haiguste klassifikatsioon) all kannab kood-C83.7 Burkitti kasvajat difuusne mitte-Hodgkini lümfoom (C83).

Burkitti lümfoom, mis see on?

Burkitti lümfoom on üks mitte-Hodgkini lümfoomidest, agressiivne ja ohtlik. Saab oma arengu B-lümfotsüütidest, sellel on tendents idanema ja levida väljaspool lümfisüsteemi, kaasata tserebrospinaalvedelikku, verd ja luuüdi.

Sageli areneb Burkitti lümfoom Epsteini-Barri viirusega lastel. Kiire areng ilma nõuetekohase ravita võib olla surmav, kuna viirus põhjustab nakkust tekitava mononukleoosi.

Mis on Epsteini-Barri viirus?

Epstein-Barri viirus avastati 1964. aastal Aafrika lümfoomi patsiendil. Burkitti lümfoomi viirusel on spetsiifiline seondumine B-lümfotsüütide pinnamembraani retseptoriga, mis on esialgne polüklonaalne mitogeenne stimulatsioon, mis vastutab retseptori (CD-23) ekspressiooni suurendamise eest B-rakkude kasvu jaoks. Nakatunud B-rakud transformeeritakse viirusnakkuse mõjul ja prolifereeruvad kultuuris pidevalt. Teadlased viitavad rakkude võimele pahaloomulikuks arenguks.

Infektsioosne mononukleosioon avaldub kehas Epsteini-Barri viiruse taustale, mis kutsub esile Burkitti lümfoomi arengut meessoost populatsioonis kehas kehva immuunsusega perede puhul. Kuna patsientidel esineb geneetiline defekt ja selle kleepumine X-kromosoomile (Xq24-q27) on organismil immuunvastuse puudus Epsteini-Barri viiruse vastu.

Immuun-lümfoidrakud esinevad lümfoomi kasvajarakkudes. Mikroskoobi all saab uurida tuuma lümfoblaste (lümfoidrakke), milles kromatiini jaotatakse väikeste teradena.

Mis juhtub Burkitti lümfoomiga?

Lümfoomirakkude kogunemisega lümfisõlmedesse ja kõhukelme elunditesse algab nende suurenemine. Samal ajal tekivad jäsemete ja kaela paistetus, seedetrakti obstruktsioon ja verejooks peensoole tõttu suurte rakkude kogunemise tõttu.

Burkitti lümfoom (foto) võib avalduda neerude, munasarjade, retroperitonaalse piirkonna LU, lõualuude, neerupealiste, soolte, seedetrakti ja kõhunääre, aju membraanides ja sisus.

Burkitti lümfoomi põhjused

Burkitti lümfoomi riskifaktoriteks on:

• ioniseeriv kiirgus;
• kantserogeensed ained;
• ebasoodsad keskkonnatingimused;
• negatiivsed tingimused ja majutus;
• viirused ja neoplastilised haigused;
• välised kartsinogeensed tegurid - herbitsiidid, dioksiin, polüvinüülkloriid.

Teadlased uurivad Burkitti lümfoomi, seni uuritakse selle arengu põhjuseid. Arvatakse, et patsiendi sülg, kes on läbinud mononukleoosi ja on saanud Epsteini-Barri viiruse kandja, võib nakata teist inimest. Muud lümfoomi põhjused ei ole teada.

Burkitti lümfoomi võimalik allikas on geneetiline ebanormaalsus - translokatsioon, kus geenid liiguvad ühest kromosoomist teise, DNA järjestus purustatakse ja nii edasi, mis häirib lümfotsüütide rakkude jagunemist ja küpsemist.

Burkitti lümfoomi manifestatsioonid

Burkitti lümfoom - ilmnevad esimesed sümptomid:

• palavik;
• kõhuvalu;
• ammendumine;
• soole obstruktsioon;
• düspeptilised sümptomid;
• ikterus.

Burkitti lümfoom täiskasvanutel ja lastel hävitab pehmeid kudesid ja luusid, nina ja lõualuude deformatsioon, hammaste kaotus on võimalik. Burkitti lümfoom on HIV-ga seotud mitte-Hodgkini lümfoom. Tal on raskusi hingamise ja neelamisfunktsiooniga.

Burkitti lümfoom: sümptomid, foto

Burkitti lümfoom avaldab lõualuu piirkonnas sümptomeid nähtavate üksikute või mitmete neoplasmidega, mis on võimelised jõudma kilpnääre ja teistesse elunditesse.

Epstein-Barri viiruse taustal on Burkitti lümfoomi sümptomid näidanud nasa fi aiaalset kartsinoomi - polüpoosse pahaloomulise kasvaja, mis paikneb nina külgmisel küljel või keskmises nasaalsel läbisõidul. Nisofarünks esineva kiire idanemisega metastaseerub kartsinoom submandibulaarsetele lümfisõlmedele, mis häirib nina hingamist. Nina kasvaja areng tekitab mukopurulent-verd.

Kui Burkitti lümfoom on diagnoositud, võivad sümptomid näidata haiguse tagajärgi: keha mürgistust, palavikku, reieluu ja vaagna luude murrud, paresis, halvatus.

Kõhuõõne lümfoom avaldub endas:

• kõhunäärme, maksa, munasarjade, neerude häired;
• tuumori lümfoidrakud sisaldavad infiltraadid;
• kuulmislangus, tinnitus ja valu ajalises piirkonnas.

Epsteini-Barri viiruse ja madala immuunsussüsteemiga lümfoomis kombineerides tekib limaskesta ja suuõõne leukoplakia. See avaldub põletamisel, tuimusel ja maitsetundlikul viisil.

Burkitti lümfoomi diagnoosimine

"Lümfoomi" diagnoos põhineb järgmisel:

• tervisekontroll;
• vere üldine kliiniline ja biokeemiline analüüs;
• mõjutatud LU biopsia (pärast kirurgilist eemaldamist) ja järgnevad morfoloogilised ja immunoloogilised uuringud.

Lümfoidkoe mikroskoopiline uurimine Burkitti lümfoomis

Diagnoosi kinnitav peamine analüüs on lüofilise koe mikroskoopiline uurimine LU-st või kahjustatud organist, mis on võetud biopsia käigus. Patoloog viitab või välistab lümfoidrakkude olemasolu kudedes. Kui rakud on lümfoidilised, uurib arst neid, et määrata kindlaks lümfoomi tüüp.

Täiendav diagnostika

• Radioloogiline diagnostika (röntgen, CT-skaneerimine ja MRI) näitab tuumori moodustumist ja nende dislokatsiooni, lümfoomi etappe.
• Luuüdi uuring kinnitab kasvaja (lümfoidsed) rakkude olemasolu / puudumist luuüdi koes.
• Burkitti lümfoomi omadused määratakse immunophenotüpiseerimise teel voolutsütomeetriaga, tsütogeneetiliste ja molekulaarsete geneetiliste uuringutega.

Burkitti lümfoomi ravi

Hiljuti diagnoosi "Lümfomeeria Burkitti" juuresolekul - ravimine toimub kõikehõlmavalt, sõltuvalt paigutusest. Kemoteraapia üldiste tulemuste parandamiseks tuleb ravi viirusevastaste ravimitega läbi viia. Kui diagnoos tehti varakult, ei ole haigus veel sisemisesse organisse levinud ja ravi on välja kirjutatud, on patsiendil võimalus täielikult taastuda. Täiustatud staadiumides ja nina-neelu kartsinoomide esilekutsumiseks kasutatakse kirurgilisi sekkumisi, radikaalset ravi: luuüdi siirdatakse patsiendile. Ravitava abiainetena kasutatakse kiiritusravi ja esmase kasvaja kirurgilist eemaldamist.

Kuna Burkitti lümfoom mõjutab tervet keha, nõuab see ravi süsteemse kemoteraapiaga. Kasvaja kasvab kiiresti, mistõttu võimalikult kiiresti CODOX-M / VAC-i raviskeemid on ette nähtud tsüklofosfamiidi, vinkristiini, doksorubitsiini, metotreksaadi, isosamiidi, etoposiidi, tsütarabiini, karkolüsinromi, tsüklofosfamiidiga. Polühemoteraapia võib ravida kuni 90% patsientidest.

Ravi ajal kasvatatakse kasvaja lüüsi sündroomi sageli, seejärel viiakse läbi adekvaatne intravenoosne hüdratatsioon ja samaaegselt kontrollitakse elektrolüütide taset (eriti K ja Ca), allopurinooli.

Burkitti lümfoomi korral määratakse ravi tsüklofosfamiidiga ja vinkristiiniga kursustel, need võivad kesta 2 kuud või mitu aastat. Tsütostaatikumid koos immunomodulaatoritega. Interferoone manustatakse 2 korda 7 päeva jooksul 6 kuud või kauem.

Harva esineb Burkitti lümfoom koos mao kahjustusega - haigus, millega esineb lümfoidrakkude kasvaja proliferatsioon. Kahjustus võib olla esmane, mitte seotud HIV-nakkusega, kuid see võib olla ka teisene. Lümfoomi areng langeb välja mao seinte lümfikoest. Haiguse kasv on aeglane, kuid sellega kaasneb mao valu, iiveldus, oksendamine, nõrkus, isu langetanud patsientidel. Lümfoomi võib avastada 1-2. Staadiumis, nii et kirurgia ja keemiaravi on enamikul juhtudel oodatud positiivse tulemusega.

Nii ravitakse Burkitti lümfoomi agressiivse arenguga: nad näevad ette CHOP-programmi koos tsüklofosfamiidiga, adrioblastiinrome, Oncoviom, prednisoloon. Ravi tulemused määravad täiendava taktika.

Kui remissioon saavutatakse, siis tehakse iga kuue kuu tagant mao ärevuse endoskoopiline uurimine 5 aastat. See määratakse HP limaskestal ja vajadusel ka eradikatsioonravi. Kasvajate kordumise või levimise ilmingu korral viiakse läbi polüheemoteraapia või kiiritusravi.

Milline rühm on Burkitti lümfoomi jaoks?

Puude tekkimine sõltub:

• morfoloogiline ja immunoloogiline lümfoomi tüüp;
• lümfisõlmede vähi pahaloomulisuse ja staadiumi määr;
• ravi efektiivsus;
• vähendamise kestus;
• tüsistused (aneemia, trombotsütopeenia jne).

Luua puue lümfoomis:

• vähese pahaloomulise kasvaja - III rühma. Samal ajal spetsiifilist teraapiat ei tehta komplikatsioonide puudumise ja haigusseisundi tõttu. Kolmas rühma kuuluvad keskmise ja kõrge kvaliteediga lümfoomid (Burkitti lümfoom), kellel on pikaajaline ja püsiv täielik remissioon (vähemalt 2 aastat), kes ei saa spetsiifilist ravi. Samal ajal on 1. astme töövõime piiratud, mis nõuab tööalase tegevuse mahu ratsionaalset kasutamist või vähendamist.
• pahaloomuliste kasvajate keskmine hinne - II rühm: esmase uuringu I, II etapi pahaloomulisus, remissiooni saavutamisel III ja IV faas; raskekujuliste funktsioonihäirete, piiratud enesetäiendamise võime, II aste, II astme liikumine, II astme tööalane tegevus, vähese pahaloomulise kasvaja korral, mis vajab spetsiifilist ravi. Kindlaksmääratud töötingimustes või kodus töötamise soovitus töötab.
• kõrge (III-IV) ja pahaloomulisuse keskmine tase - I rühm. Esimene rühm on samuti kindlaks tehtud: olenemata pahaloomulise kasvaja määrast mittetoimiva raviga, raske aneemia tekkimine, trombotsütopeenia, püsivad rasked nakkuslikud komplikatsioonid; lümfisõlmede vähi suurenemise tõttu täheldatud ja oluliselt väljendunud keha funktsioonide halvenemine, III taseme enesetäiendamise võime, III astme liikumine, töövõime, III aste ja kehv prognoos.

Burkitti lümfoomi levimise etapid

Burkitti lümfoom - etapid:

• Burkitti lümfoom 1 - lümfoomi protsess hõlmab ühte lümfisõlmede piirkonda;
• Burkitti lümfoomiklass 2 - diafragma ühel küljel on kaetud kaks või enam lümfisõlme;
• 3. aste Burkitti lümfoom - lümfoomiprotsess on hõlmatud LN-ga diafragma mõlemal küljel
• 4. astme Burkitti lümfoom - lümfisõlmed ja siseorganid on kaasatud kasvaja moodustumisse.

I ja II etapp on kohalikud või piiratud, III ja IV etapp on levinud. Kasutatakse A ja B tähestikulist klassifikatsiooni. Sümptomite ilmnemisel: palavik, ülemäärane higistamine ja kehakaalu langus - sümboliga tähistatud tähega B märgitakse täht A.

Survivalprognoos

Burkitti lümfoom: ellujäämisprognoos järk-järgult ja riskifaktorite arv (%):

Burkitti lümfoom

Burkitti lümfoom (Burkett) on pahaloomuline haigus, mida iseloomustab ebaküpsete lümfoidrakkude kontrollimatu levik. See kuulub mitte-Hodgkini B-rakuliste lümfoomide rühma, erineb väga äärmiselt pahaloomulise käiguga. Patoloogiline protsess ületab kiiresti lümfisüsteemi ja mõjutab luuüdist, kesknärvisüsteemist ja siseorganitest.

Ligikaudu 80% haiguste koguarvust Burkitti lümfoomi esindab endeemiline vorm, mis on levinud New Guineas ja Lõuna-Aafrikas ja mõjutab peamiselt lapsi vanuses 4-7 aastat. Tüdrukud haigeid kaks korda vähem kui poisid.

Enamikul juhtudest on Burkitti lümfoomi esimeseks sümptomiks ühe või mitme lümfisõlme laienemine submandibulaarses piirkonnas.

Burkitti lümfoidsed vormid on avastatud kõigis maailma riikides. Need moodustavad umbes 1% kõigist lümfoomide juhtumitest. Haigus puudutab peamiselt alla 30-aastaseid inimesi, mehi 2,5 korda sagedamini kui naisi.

Enamik Burkitti lümfoomiga patsiente on nakatunud Epsteini-Barri viiruse ja / või inimese immuunpuudulikkuse viirusega (HIV), mis annab alust kahtlustada nende viiruste kaasamist haiguse patoloogilisse mehhanismi. Venemaal on Burkitti lümfoom väga haruldane.

Põhjused ja riskifaktorid

Burkitti lümfoomi täpseid põhjusi ei ole kindlaks tehtud. On teada, et see on tihti nakatuda Epsteini-Barri viirusega. Kuid hoolimata sellest, enamik eksperdid usuvad, et BurkittM lümfoom lastel ja täiskasvanutel on polietiologic haiguse, mis on, et selle tekkimise toob mitte üks, vaid kombinatsioon erinevatest teguritest (viirusinfektsioonid, ioniseeriv kiirgus, kokkupuudet potentsiaalsete kantserogeenidega, immuunpuudulikkusega, ebasoodsad elutingimused).

Epstein-Barri viirus on laialt levinud. Nad nakatasid umbes 95% täiskasvanud elanikkonnast ja 50% Põhja-Ameerika lastest. Pärast nakatumist on inimese keha viirus paljude aastate jooksul seisma. Seotud haiguste loetelu on üsna ulatuslik. Lisaks Burkitti lümfoomile sisaldab see järgmist:

• kroonilise väsimussündroom;
• hulgiskleroos;
• herpese;
• nakkuslik mononukleoos;
• Hodgkini lümfoom;
• muud tüüpi mitte-Hodgkini lümfoomid.

Epsteini-Barri viirusel on võime nakatada B-lümfotsüüte ja põhjustada nende mutatsiooni, mille tagajärjel tuled omandavad võime püsivalt levida. Tõenäoliselt on just sellised viiruse modifitseeritud B-lümfotsüüdid, mis moodustavad Burkitti lümfoomi põhitähelepanu.

Ravi puudumisel ilmneb Burkitti lümfoom kiiresti ja on mõne nädala või kuu jooksul alates esimeste sümptomite tekkimisest surmaga lõppenud.

Meeste suurem esinemissagedus on ilmselt tingitud ebanormaalse X-kromosoomi esinemisest, mis on põhjuseks immuunsüsteemi ebapiisavast vastusest Epsteini-Barri viiruse infektsioonile.

Haiguse etapp

Neoplastilise protsessi levimuse tõttu eristatakse Burkitti lümfoomi käigus neli etappi.

1. Kasvaja mõjutab ainult ühte anatoomilist piirkonda.
2. IIa - kasvajaprotsess hõlmab kahte külgnevat piirkonda; IIb-d iseloomustab membraani küljel asuvate rohkem kui kahe anatoomilise ala kasvaja kahjustus.
3. Tuumor levib mitu piirkonda, mis paiknevad diafragma vastaskülgedel.
4. Osalemine kesknärvisüsteemi pahaloomulises protsessis.

Burkitti lümfoomi sümptomid

Enamikul juhtudest on Burkitti lümfoomi esimesteks sümptomiteks ühe või mitme lümfisõlme laienemine submandibulaarses piirkonnas (lümfadenopaatia). Kasvaja kasvab kiiresti, idaniseerub ümbritsevas kudedes. Nahk on ülekaaluline. Haiguse progresseerumisel on patsiendil nägemise deformeerumine, kilpnäärme kahjustus, kolju näoosa kondid hävitatakse, hambad välja kukuvad, ilmnevad raskused neelamisel ja hingamisel. Burkitti lümfoomi lastel ja täiskasvanutel kaasneb alati mürgistuse sündroom:

• üldine nõrkus;
• suurenenud väsimus;
• söögiisu vähenemine;
• liigne higistamine;
• peavalu, lihaste ja liigesevalu;
• palavik.

Kliinilises praktikas on mõnikord Burkitti lümfoomi kõhu vorm. Sel juhul on esmane kasvaja lokaalne neerudes, soolestikus, kõhunäärmes, maos. Sellisel juhul ilmneb Burkitti lümfoom düspepsia, kõhuvalu, palaviku ja mõnikord ka kollatõbi.

Primaarse kasvaja radikaalne eemaldamine retroperitoneaalses ruumis või kõhuõõnes ei mõjuta haiguse prognoosi, vaid parandab elukvaliteeti, leevendades sümptomeid.

Burkitti lümfoom metastasizes regionaalsetesse lümfisõlmedesse, kesknärvisüsteemi ja luukoe, põhjustades neuroloogiliste häirete (düsfunktsiooniga VAAGNAELUNDITE, parees, halvatus), patoloogilised luumurrud ja jäsemete deformatsioonid.

Harvadel juhtudel avaldab Burkitti lümfoom leukeemiat, kuid sagedamini leukeemiline faas areneb patsientidel pärast seda, kui esmane kasvaja jõuab märkimisväärse suureni.

Kesknärvisüsteemi pahaloomulise protsessiga kaasamisel ilmnevad meningiuse sümptomid, koljuärrituse närvide düsfunktsioonid. Samas mõjutab nägemis- ja näoärrit rohkem.

Ravi puudumisel ilmneb Burkitti lümfoom kiiresti ja on mõne nädala või kuu jooksul alates esimeste sümptomite tekkimisest surmaga lõppenud.

Diagnostika

Burkitti lümfoomi diagnoos viiakse läbi haiguse kliiniliste tunnuste, ajalooliste andmete ja laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute tulemuste alusel, sealhulgas:

• mõjutatud lümfisõlme biopsiaproovi histoloogiline uurimine;
• ELISA ja PCR Epsteini-Barri viiruse nakkuse jaoks, HIV;
• Kõhuorganite ultraheli;
• koljuradiograafia;
• kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia;
• kõhunäärme punktsioon, millele järgneb luuüdi punktaadi histoloogiline uurimine.

Burkitti lümfoomi ravi

Haiguse ravimise peamine meetod on polühemoteraapia, mille käigus kasutatakse samaaegselt mitut tsütostaatilist ravimit. Lapsed, kellel on Burkitti lümfoom, määravad lühima võimaliku ravikuuri, mis võib vähendada negatiivsete tagajärgede riski kauges tulevikus (teiste pahaloomuliste haiguste areng, viljatus, kasvu pidurdumine).

Esimese aasta jooksul pärast ravi lõpetamist on paljudel patsientidel Burkitti lümfoomi taastekkel.

Keemiaravi võib täiendada interferoonide, immunomodulaatorite, viirusevastaste ravimite retseptiga.

Burkitti lümfoomi kombineeritud ravi ei ole laialt levinud. Paljud uuringud ei kinnita antud juhul kemoteraapia efektiivsuse suurenemist kombinatsioonis kiiritusraviga.

Primaarse kasvaja radikaalne eemaldamine retroperitoneaalses ruumis või kõhuõõnes ei mõjuta haiguse prognoosi, vaid parandab elukvaliteeti, leevendades sümptomeid. Lõualuu piirkonnas paikneva Burkiti lümfoomi kirurgiline eemaldamine on vastunäidustatud, kuna sellega kaasneb suur operatsioonijärgse verejooksu tekkimise oht, mis on tingitud kasvaja rohkest idanemisest veresoontega.

Mõnel juhul on luuüdi transplantatsioonil hea ravitoime.

Võimalikud tagajärjed ja komplikatsioonid

Burkitti lümfoomi peamised tüsistused on:

• suur verejooks;
• uriini väljavoolu kahjustusega kuseede kompressioon, mis põhjustab neerude ploki arengut ja nende funktsiooni rikkumist;
• õõnsate elundite perforeerimine;
• soole obstruktsioon;
• trombemboolia, sealhulgas kopsuemboolia (PE);
• madalam parapleegia, mis on seotud seljaaju ja selgroo kahjustusega.

Prognoos

Burkitti lümfoomi prognoos on alati tõsine. Paljudel juhtudel sõltub see ravi algusest. Kui ravi algab haiguse esimeses etapis, on täielik taastumine võimalik. Juhtudel, kui kasvaja metastakseerib siseorganite, luuüdi, kesknärvisüsteemi, prognoos on halb. Surmaga lõppenud kõrvaltoime leiab aset sekundaarse infektsiooni, mis on liitunud, või tekkinud tüsistuste taustal.

Burkitti lümfoidsed vormid on avastatud kõigis maailma riikides. Need moodustavad umbes 1% kõigist lümfoomide juhtumitest.

Esimese aasta jooksul pärast ravi lõppu on paljudel patsientidel tekkinud Burkitti lümfoomi ägenemine ja korduv tuumor on sageli kemoterapeutikumide suhtes resistentne. Sellisel juhul ei ületa patsientide oodatav eluiga 7-10 kuud.

Ennetamine

Burkitti lümfoomi ennetamine ei ole praegu arenenud, kuna selle etioloogiat ja selle patoloogilist mehhanismi ei ole täielikult uuritud.

Burkitti lümfoom: sümptomid, ravi ja prognoos. Burkitti lümfoom lastel

Mis on Burkitti lümfoom? See on pahaloomuline kasvaja. See on peamiselt väljaspool lümfisõlmede (munasarjades, neerudes, ülemises lõualuumis). Veelgi enam me selgitame välja, mis on Burkitti lümfoomil. Sümptomid ja ravi ka artiklis.

Ajalooline teave

Haiguse esimene kirjeldus, mis näib olevat olnud Burkitti lümfoomi nähtusega sarnane, on 19. sajandi lõpus Ugandas külastanud inglise misjonäride aruannetes. Kuid selle nosoloogiline iseseisvus määrati hiljem. Seda tegi Burkitt 1958. aastal. Praegu kannatab haigus tema nime. Burkitti lümfoom või pigem selle teine ​​suurim kahjustus avastati Aasias (Paapua Uus-Guineas).

Patoloogia tunnused

Selle maksimaalne tipp registreeritakse järgmistes riikides:

Ibadani Burkitti lümfoom moodustab 70% kõigist pahaloomulistest kasvajatest noortel patsientidel. See on vähem levinud Indias, Ghanas ja Lõuna-Aafrikas. Paljudes teistes riikides on registreeritud üksikjuhtumeid. Mõnes piirkonnas on Burkitti tõbi (lümfoom) levinud ebaühtlaselt. Eelkõige kehtib see üksikute Aasia ja Aafrika riikide kohta. Kliimatingimuste tõttu oli selle jaotuspiirkond piiratud. Haigestumus sõltub otseselt vanusest. Seega ei esine peaaegu kaheaastaste patsientide korral. Burkitti lümfoom hakkab kiiresti kasvama kolme aasta vanustel lastel. Maksimum on 6-7 aastat. Viieteistkümnele aastale on see suundumus langenud. Burkitti lümfoom 98% -l juhtudest esineb alla 20-aastastel isikutel. Tuleb märkida, et pooled kõik patsiendid vanustavad 5-9 aastat. Mehed kannatavad selle nähtuse tõttu kaks korda sagedamini kui naised. Venemaa puhul ei kirjeldata haigust siinkohal.

Etioloogia tunnused

Selle patoloogia levimus Aafrikas on selge sõltuvus keskkonna temperatuurist ja niiskusest. See võimaldas Davisil ja Burkittil oletada, et haigus on viirusliku iseloomuga. Lisaks sellele on see läbilaskev iseloom. Mis puudutab "lümfoomi vöö" territooriumi, siis see langeb tõepoolest kokku mõne sääski liikide elupaigaga, mis kuuluvad Mansoni ja Anopheli perekondadesse. On kindlaks tehtud, et selle madalamal temperatuuril on sellised omadused, mille korral teatud viiruste reprodutseerimisprotsess peatub. See on kollapalavik ja dengue. On võimalik, et see kehtib ka Burkitti lümfoomi tekitava viiruse kohta. Nende rakkude kultuurid olid võimelised tuvastama DNA sisaldavate, herpes-like viiruste jaoks iseloomulikke lisandeid. See kinnitab ka biopsia materjali.

Edasised uuringud

Hiljem eraldati rakukultuurist viirus. Seda avastasid Barr ja Epstein. Seerum saadi küülikute immuniseerimisel selle viirusega. Hiljem, kasutades immunofluorestsentsmeetodit, avastati Epsteini-Barri viiruse antikehad. Sama kehtib nakatunud inimeste seerumi kohta. Hiljem läbi viidud immunofluorestsentsireaktsiooni ja biopsia materjali (eluvõimelised rakud) iseloomustamiseks võib olla väga spetsiifiline. Samuti viidi läbi rea katseid. Muidugi leiti, et kui te kasutate biopside materjali asemel terveid luustikureid, on immunofluorestsents negatiivne. Täheldati suurimat korrelatsiooni positiivse reaktsiooni ja viiruse osakeste avastamise vahel. Viimase jaoks kasutati elektronmikroskoopi.

Peamised vastuolud

Lisaks patsientidele avastati paljude tervete inimeste veres Epsteini-Barri viiruse antikehi. Lisaks on eriline püsivus. Me räägime nakkavate mononukleoosidega patsientidest. Seega võib eeldada selliste nähtuste etioloogilist lähedust. Kuid see seab kahtluse alla eelduse, et eespool nimetatud viirus on Berkitti lümfoomi spetsiifiline põhjustav aine. Võttes arvesse viimast kontseptsiooni, tekib see patoloogia teatud inimestel. Neil on krooniline lümfotsütiidne kude proliferatsioon. Selle patoloogia põhjuseks võib olla malaaria. Selle geograafiline levik Aafrikas kattub lümfoomi turvavööga. Seega puudub Epsteini-Barri viiruse algne lümfoproliferatsioon. See põhjustab ainult infektsiooni subkliinilist manifestatsiooni (täheldatakse positiivseid seroloogilisi reaktsioone). Harvadel juhtudel nakkuslik mononukleoos.

Patoloogilise anatoomia tunnusjooned

Burkitti lümfoomi morfoloogia on üsna keerukas. Makroskoopiliselt iseloomustab haigust mitmete tuumorite moodulitega. Mõnel juhul on need suured. Kasvaja jaoks on iseloomulik hävitav kasv.

Patoloogiline areng

Kuidas Burkitti lümfoom avaldub ennast? Selle haiguse sümptomid on üsna lihtne tuvastada. Pinnaosasid väljendatakse väga sageli. See on tingitud asjaolust, et kasvaja kasvab teistesse kudedesse. Sektsiooniliste andmete põhjal võib tõestada, et kahjustuste lokaliseerimine toimub järgmistes kudedes ja organites:

1. Kõhu.
2. Peensool.
3. Põrna.
4. Kilpnääre
5. Maksast.
6. Pankreas.
7. Neerupulgad.
8. Jaws.
9. Sõlmed.
10. Retroperitoneaalsed lümfid.
11. Munarakk
12. Pungad.

Teised lümfoomid iseloomustavad järgmised lokaliseerumised praktiliselt puuduvad:

1. Waldeyeri rõngas.
2. Viirukinnisus.
3. Mediastiinne lümf ja perifeersed sõlmed.

Kliinilise pildi omadused

See haigus algab ägedalt. Tuumori ala asub ühel eespool nimetatud alal. Paljundamise protsessi iseloomustab kiire üldistamine. See kehtib eriti kõhuorganite kohta. Väga sageli tekivad tütarlapsed kahepoolsed munasarja kasvajad. Nende kiirendatud kasv toob kaasa mitmesuguseid kokkusurumise sümptomeid. Väga ohtlik, kui aine või aju ja seljaaju membraanid kasvavad. Kõik need nähtused on seotud mitmesuguste neuroloogiliste sümptomitega.

Muud ilmingud

Mis puudutab luukahjustusi, siis esialgu esineb neid väikeseid ärrituspiirkondi. Kui aga patsient kinnitab Burkitti lümfoomi, on prognoos pettumust valmistav. Seejärel ühendatakse olemasolevad luukahjustused suurte osteolüüsi fookustega. Kui kasvaja on lõualuudes lokaliseeritud, hävitatakse kortikaalsed lõpplaadid ümber primordia ja hambad ise. Tavaliselt ei muutu verepilti. Kui luuüdi ulatuslik infiltratsioon on suur, siis täheldatakse norotoblastoosi ja leukotsütoosi. Väike arv kasvajarakke on haruldane. Kirjeldatud on ka ägedat lümfoblastilist leukeemiat. Õige ravi korral puuduvad patoloogiad väga kiiresti. Sellistes tingimustes toimub surm vältimatult mõne nädala või kuu jooksul. Erinevad haiguse järgmised kliinilised etapid:

1. Mõjutatud on üks anatoomiline piirkond.
2. Kaks külgnevat piirkonda mõjutatud.
3. Kahjustused on diafragma mõlemal küljel. Sellisel juhul ei ole kesknärvisüsteem seotud.
4. Raske kraad. Kesknärvisüsteem on kahjustatud.

Diagnostikafunktsioonid

Selle rakendamine endeemilistes piirkondades ei ole keeruline. Reeglina leidub lapsena kiiresti kasvav kasvaja, mis paikneb kõhuõõnes või lõualuu luudes. "Tähe taeva" pilt on kindlaks tehtud histoloogilise uurimisega. Positiivse immunofluorestsentskatse abil kinnitatakse lõplikult diagnoos. Sellistes riikides, kus see esineb juhuslikult, on haiguse tunnustamine palju keerulisem. Sellisel juhul rakendage seroloogilisi reaktsioone.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia sümptomid

Sellisel juhul on iseloomulikud muutused luuüdis ja veres. Tuumori sõlmpunktide rakkudel on palju PAS-positiivseid graanuleid. Veelgi enam, nende tuumad on väiksemad kui ümbritsevate histiotsüütide sarnased elemendid. Neid iseloomustavad vähem märgatavad väikesed nukleolid ja tundlikum kromatiin. Retikulosarkoomirakkude puhul on ulatuslik tsütoplasma. Suurformaadilised tuumad polüformalismi ja jäme kromatiini struktuuriga. Raskemaks on haiguse diferentseerumine lümfoblastsete lümfosarkoomidega. Sellisel juhul on negatiivsed seroloogilised reaktsioonid. Seda kasvu iseloomustavad ka teised tsütoloogilised tunnused. Kui ravimata, prognoos on halb. Täielik taastumine on võimalik kaasaegse ravi tingimustes. Selliste haiguste nagu HIV ja Burkitti lümfoomi suhet uuritakse jätkuvalt.

Vajaliku ravi määramine

Burkitti lümfoomi ravi on üsna keeruline protsess. Patoloogia on teatud tüüpi tsütostaatilise ravi suhtes väga tundlik. Ravimi "tsüklofosfamiid" kasutamine annab parima tulemuse. Seda manustatakse intravenoosselt. See võib olla nii üksik-kui mitmekordne kasutamine. Vajadusel uuesti määratud kursus. Kui haigus diagnoositakse varases staadiumis, võib olla piisav ühekordne süst. Samuti kasutatakse muid alküülivaid aineid. Eelkõige räägime ravimist "Embihin". Seda manustatakse ka intravenoosselt. Seda ravimit võib asendada Novambihin. Te võite saavutada ravimi "Melphalan" kasutamisega positiivseid tulemusi. Ravimi "Sarkolizin" teiste versioonide aktsepteeritav kasutamine. Mõnel juhul on need efektiivsemad kui tööriist "Tsüklofosfamiid". Alates ravimist "Vinkristiin" saate kiire toime, kuid see on lühiajaline. Kui protsess hakkab levima aine ja aju kestadesse, süstitakse ravimit "metotreksaat".

Ravi efektiivsus

Soodusjuhtudel aitab ravi kaasa kasvaja sõlme suuruse kiire vähenemisele. Selle haiguse kliiniline staadium mõjutab oluliselt ravi efektiivsust. Seega on kahe esimesega see palju suurem. Väikeses protsendis patsientidest kestis täielik remissioon kuni seitse aastat (ilma säilitusravita). Arvatakse, et Berkitti lümfoomihaigetel, kes kannatavad rohkem kui ühe aasta jooksul, ei kordu kunagi. See tähendab, et ta on täielikult ravitud. Sellisel juhul on keemiaravi kõrge efektiivsus.

Alternatiivsed ravimeetodid

Need on teisese tähtsusega. Kui lõualuu kasvajaoperatsioon on vastunäidustus. See on tingitud verejooksu ja haiguse rikas vaskularisatsioonist. Kiiritusravi kasutamisel võib see anda anesteetikumi ja lokaalse kasvajavastase toime. Ennetust ei ole veel välja töötatud.

Burkitti lümfoom: sümptomid, ravi põhimõtted, prognoos

Burkitti lümfoomi salakavalus seisneb selles, et see kasvab väga kiiresti, ei piirdu ainult lümfisüsteemiga, annab metastaase varakult ja sageli selle tuvastamise ajal jõuab selle arengu lõppstaadiumideni, kus ravim jääb impotentseks ja patsient sureb. Miks selline kasvaja tekib ja kuidas see ilmneb? Millised diagnoosi- ja ravimeetodid võivad Burkitti lümfoomi tõhusalt võidelda? Millised on selle ohtliku vähi ennustused?

Burkitti lümfoom on mitte-Hodgini tüüpi lümfoomi tüüp. See algab oma kasvu pahaloomuliselt taastunud B-lümfotsüütidest (lümfisüsteemi rakud) ja seda iseloomustab suur agressiivsus. Selline kasvaja tüüp erineb teistest, kuna pärast ühte luuüdi saite (või lümfisõlme, piimanäärmeid, soolestikku, kõht, näo luude luude jne) kahjustusi ei esine esmane kahjustus nendega piiratud ja edasine aktiivsus edasi. Selle tulemusel hõlmavad regenereeritud rakud kogu kehat ja põhjustavad pahaloomuliste kasvajate kasvu erinevates süsteemides ja organites. Erinevalt Burkitti lümfoomist on muud tüüpi mitte-Hodgini lümfoomid nende kasvus piiratud ainult lümfisüsteemi kudedega.

Epstein-Barri viirus on sageli harjunud, et haridus hakkab kasvama laste kehas. Spetsialistide tähelepanekute kohaselt on selline lümfoom noorematel või lastel sagedamini moodustatud, peamiselt kasvaja "valib" ainult mehed.

Tinglikult Burkitti lümfoom jaguneb juhuslikeks (ligikaudu 20% patsientidest haigestub) ja endeemiliste (avastati 80% patsientidest):

• Selle kasvaja endeemiline vorm mõjutab peamiselt Aafrikas või Uus-Guineas elavaid lapsi. Kõige sagedamini tuvastatakse see väga agressiivne onkoloogiline protsess 4-7-aastastel lastel.
• Burkitti lümfoomi juhuslikku vormi leiduvad inimesed erinevates maailma paikades. Euroopas ja Ameerika Ühendriikides avastamise sagedus on veidi suurem kui 1% lümfoomiga patsientide koguarvust.

Selles artiklis vaadeldavas tüüpi kasvajas on patsientide keskmine vanus 30 aastat. Meestel avastatakse seda 2,5 korda sagedamini kui naistel. Venemaal seda onkoloogilist protsessi peaaegu ei täheldatud.

Põhjused

Seni pole teadlased suutnud kindlaks teha Burkitti lümfoomi täpseid põhjuseid. Isegi asjaolu, et see vähkpatoloogia esineb väga sageli koos Epsteini-Barri viirusega nakatumisega, ei viita võimalusele täpse suhte olemasolu lümfisüsteemi rakkude mutatsioonide ja viiruse kandja vahel.

Enamik eksperte kaldub uskuma, et järgnevate faktorite kombinatsioon võib provotseerida normaalsete rakkude degeneratsiooni pahaloomulistesse rakkudesse:

• krooniliste põletikuliste protsesside olemasolu tõttu vähenenud immuunsus;
• sagedased viirus- ja nakkushaigused;
• ioniseeriv kiirgus;
• sagedane kokkupuude toksiliste ainetega, mis akumuleeruvad maksas ja teistes elundites;
• kokkupuude kantserogeensete ainetega (herbitsiidid, dioksiin, polüvinüülkloriid jne).

Uurijad teavad Burkitti lümfoomi arengute põhjuste uurimist, märkides selle ohtliku haiguse arengu seost sotsiaalse heaolu tasemega. Märgitakse, et sagedamini tuvastatakse kasvaja inimestel, kes elavad ebasoodsates tingimustes. On võimalik, et sellistes tingimustes on Epsteini-Barri viirus olulisem roll tervislike rakkude mutatsioonide alguses.

See nakkushaagen kuulub herpesviiruste hulka ja vastavalt arvukatele kaasaegsetele teooriatele, nagu ka teistele herpeetilistele viirustele, saab osaleda onkoloogiliste protsesside väljatöötamisel. Viirus on laialt levinud ja seda leidub ligikaudu 50% -l lastel ja 90-95% Põhja-Ameerikas elavatest täiskasvanutest. Enamiku nakatunud inimeste jaoks ei tundu see mingeid sümptomeid tunda. Siiski on paljude teaduslike uuringute tulemused selgelt nähtavad seostes selle esinemisega kehas ja artiklis käsitletud arenguga ning muud tüüpi mitte-Hodginsky lümfoomide, herpese, kroonilise väsimussündroomi, nakkusliku mononukleoosi, sclerosis multiplexi ja Hodgkini tõvega.

Epstein-Barri viirus suudab seostuda mõne B-lümfotsüütide pinnal asuva retseptoriga. See põhjustab nende pidevat proliferatsiooni - rakkude paljunemist, mis on põletiku lõppfaas. See nakkuslik aine muudab ka B-lümfotsüüte nii, et need pidevalt prolifereeruvad. Teadlased usuvad, et just need rakkude transformatsioonid on Burkitti lümfoomirakkude esmase sihtmärgi kujunemise peamine põhjus. Lisaks on teadlased märganud, et mehed, kes statistiliste andmete kohaselt kannatavad tõenäolisemalt sellise lümfisüsteemi kasvajani, on ebanormaalse X-kromosoomi kandjad, mis põhjustavad ebanormaalse immuunsüsteemi reaktsiooni viiruse invasioonile.

Spetsialistide tähelepanekud näitavad, et Burkitti lümfoomi endeemilistes vormides esinevad tavaliselt lõualuudes esmased neoplasmi fookused. Sporaadilised kasvajad võivad paikneda ajus ja selle membraanides, munasarjades, munandites, sooltes, neerudes, kõhunäärmes, maos ja teistes elundites ja kudedes. Selliste pahaloomuliste kasvajate histoloogiline analüüs näitab tuumades kromatiini väikeste teradega ebaküpsetest lümfoidrakkudest. Lisaks sellele on mikroskoobiga vaadeldud materjali rasvase värvusega, kuna selles on palju rasva ja see näeb välja nagu tähine taevas.

Sümptomid

Burkitti lümfoomi klassikalises arengus toimub lõualuu piirkonnas üks (või mitu) laiendatud valutu lümfisõlme. Sellised vormid kasvavad kiiresti ja kasvavad ümbritsevasse koesse.

• Näo luude luude hävitamise tõttu on patsiendil nägu (lõualuu, nina jne) deformeerunud.
• Tulevikus mõjutab kasvaja süljenäärmeid ja kilpnääret, raskendab neelamist ja hingamist, provotseerib hammaste kadu, maitsetunde ja kuulmise häireid.
• Laienenud lümfisõlmede taustal ilmneb patsiendile üldine joobeseisundi ilmnemine ja temperatuur tõuseb 37-38 ° C-ni.
• Neoplasmi edasine kasv põhjustab kesknärvisüsteemi ja luude kahjustusi. Selle kasvajaprotsessi leviku tõttu on patsiendil ka neuroloogilised häired, jalgade, käte ja luude luude deformatsioonid ning isegi väiksemad traumatoloogilised faktorid põhjustatud patoloogilised murrud.
• Mõnedel kliinilistel juhtudel on muutused vaagnaelundite töös, paralüüs ja paresis.

Kui Burkitti lümfoom areneb kõhu tüüpi, siis esmane tähelepanu pööratakse siseorganitele: neerud, kõhunääre, soolestikud, kõhu jne. Sellised kasvajad kasvavad kiiresti ja neid on raske avastada. Vähirakud levivad kiiresti organite kaudu ja tekitavad järgmisi ilminguid:

Patsiendid võivad esineda õõneselundite lõhkudes, tohutul hulgal sisemist verejooksu, põhjustades neerufunktsiooni häireid ja trombembooliaid, kusepõletikute pigistamist. Paljudel kliinilistel juhtudel moodustavad tuumori fookused suured retroperitoneaalsed konglomeraadid, mille esinemissagedus põhjustab selgroo koe kahjustamist ja mõlema jalgade paralüüsi arengut.

Burkitti lümfoomi kõikides vormides levivad vähirakud kaugemate lümfisõlmede ees, kuid neelupõletiku ja mediastiini lümfisõlmed ei muutu. Sellise kasvajaga patsientidel 2% -l esineb haiguse esmakordselt leukeemia. Kuna kasvaja kasvab, ilmnevad leukeemilised ilmingud igas kolmandas patsiendis (eriti kui haridus on suur). Burkitti lümfoomi loomulik ebasoodne märk on kesknärvisüsteemi kudede kahjustuse ilmnemine. Sellise patsiendilündmuste arenguga tuvastatakse meningiaalsümptomid, näo-ja nägemisnärvi, meninge ja kolju-närvide kahjustus.

Kui Burkitti lümfoomi ei tuvastata õigeaegselt ja patsient ei alusta ravikuuri, põhjustab haigus mõne nädala või kuu pärast kiiret surma.

Burkitti lümfoomi etappid

Sõltuvalt kasvajaprotsessi levikust eristatakse järgmisi etappe:

• I - kasvaja mõjutab ainult ühte anatoomilist tsooni;
• IIa - neoplasm esineb kahes külgnevas piirkonnas;
• IIb - onkooprotsess mõjutab rohkem kui kaht membraani ühel küljel asuvat tsooni;
• III - kasvaja fookused paiknevad diafragma mõlemal küljel;
• IV - vähirakud mõjutavad kesknärvisüsteemi.

Diagnostika

Burkitti lümfoomi diagnoos põhineb patsiendi kaebuste hoolikal uurimisel ja uuringu tulemustel - need andmed võimaldavad arstil kahtlustada selle konkreetse neoplasmi tekkimist. Diagnoosi kinnitamiseks on määratud järgmised uuringud:

• mõjutatud lümfisõlme biopsia ja saadud koeproovi histoloogiline analüüs;
• RT-PCR;
• ELISA;
• PCR;
• kolju luude radiograafia;
• Siseorganite ultraheli, MRI, PET-CT ja CT;
• ülemiste hingamisteede ja teiste süsteemide uurimise meetodid;
• lülisamba punktsioon ja tserebrospinaalvedeliku analüüs;
• kasvaja markerite vereanalüüs;
• luukoe stsintigraafia;
• Sternarter (vastavalt individuaalsetele näidustustele).

Diagnostiliste meetmete ulatus määratakse kliinilise juhtumi järgi. Vigade kõrvaldamiseks viiakse läbi Burkitti lümfoomi diferentsiaaldiagnostika teiste lümfoomidega.

Ravi

Burkitti lümfoomiga tegelemise peamine meetod on polühemoteraapia. Selle ohtliku haiguse raviskeem sõltub kliinilisest juhtumist ja see võib hõlmata mitte ainult tsütostaatikumide manustamist, vaid ka:

Kuna Burkitti lümfoom on lastel sagedamini avastatud, pakuvad kemoteraapiaprotokollid tsütotoksiliste ravimite lühikesi kursusi. Seega on võimalik saavutada minimaalne viivitatud iseloomu ebasoovitavate toksiliste toimete oht, mis on võetud võetud ravimitest, mida väljendatakse viljatuse, kasvu pidurdamise ja muude pahaloomuliste kasvajate teke. Kõigil kliinilistel juhtudel, välja arvatud võimalused pärast kasvaja eemaldamist kõhuõõnde või Burkitti lümfoomi I faasi, viiakse läbi prednisolooni, metotreksaadi ja tsütarabiini profülaktiline manustamine, mis võib ära hoida kesknärvisüsteemi kahjustusi.

Burkitti lümfoomi polükeemoterapiaplaanis võivad olla järgmised ravimid:

• Vinkristiin;
• Tsüklofosfamiid;
• Doksorubitsiin;
• Etoposiid;
• Sarkolüsiin;
• Tsütarabiin;
• Embihin;
• Tsüklofosfamiid;
• Ifosamiid;
• Tsarkolizinorm.

Õigeaegselt algatatud polühemheteraapia võib ravida kuni 90% patsientidest. Neid ravimeid manustatakse tavaliselt intravenoosse tilga infusioonina. Kursuste käigus jälgitakse elektrolüütide taset (K, Ca jne) ja keha on piisavalt hüdraatunud. Tsütostaatikate kestus määratakse individuaalselt ja nende vastuvõtt võib ulatuda mitme kuu või aasta jooksul. Burkitti lümfoomi agressiivse arengu korral määratakse CHOP-programm, kasutades järgmist:

• Adriablastinorm
• Tsüklofosfamiid,
• Prednisoloon
• Oncovioma.

Keemiaravi kursusi täiendavad viirusevastased ravimid ja immunomodulaatorid. Interferoone rakendatakse 2 korda 7 päeva jooksul kuus kuud või kauem.

Sellise lümfoomi tüüpi kasvaja kirurgiline ravi, mis seisneb kasvaja eemaldamises, mis paikneb tagasiulatuva ruumi või kõhuõõnes, on abimeetod kontrollimiseks. Sellised toimingud võivad parandada patsiendi elukvaliteeti, kuid neil ei ole haiguse prognoosi eriti mõju. Kirurgilised sekkumised kasvajate eemaldamiseks lõualuu piirkonnas ei ole soovitatavad, kuna sellised meetodid võivad põhjustada massilist verejooksu.

Paljudel kliinilistel juhtudel võib tüvirakkude siirdamine osutuda Burkitti lümfoomi ravimiseks tõhusaks viisiks. Tavaliselt kestab uute luuüdi rakkude manustamise aeg umbes 5 päeva. Pärast seda hakkab lümfisüsteem aktiivselt tootma normaalseid lümfotsüüte, mis mitte ainult ei ole terved, vaid suurendavad ka immuunsuse taset. Selle tulemusena võib organism toime tulla pahaloomuliste rakkudega.

Burkitti lümfoomi kiiritusravi kasutatakse mitmes kliinilises juhtumis koos keemiaravi kursustega. Kuid ekspertide tähelepanekud näitavad, et kiiritamine ei suurenda tsütostaatikumide efektiivsust. Lisaks on viiteid asjaolule, et kiirgus võib kiirendada hariduse kasvu. Sellepärast kasutatakse patsiendi kiiritusravi kasutamisel kontrollkatsetusi tingimata, et hinnata keha reaktsiooni ravitulemusele.

Prognoos

Selle vähi tulemus sõltub suuresti kasvajaprotsessi arenguastmest. Lümfoomi varane avastamine ja aktiivse ravi alustamine on patsiendi täielik taastumine võimalik. Kui vähirakud levivad kesknärvisüsteemi luuüdisse ja kudedesse, suureneb soodsa prognoosi tõenäosus oluliselt.

Burkitti lümfoomi korral surevad patsiendid tavaliselt sekundaarsete infektsioonide, häired elutähtsate elundite ja komplikatsioonide toimel. Isegi pärast edukaid kemoteraapiakursusi on kasvaja endiselt allunud ärritusele. Tavaliselt tekivad sellised "tagasipöördumised" neoplasmid aasta pärast ravi lõppu. Selliste korduvate tsütostaatilise resistentsete tuumorite prognoos on tavaliselt ebasoodne ja patsient saab elada vaid 8-9 kuud.

Burkitti lümfoomiga patsientide ellujäämisprognoos võib halvendada järgmisi tegureid:

• vanus üle 60 aasta;
• kasvajate avastamine III-IV etapis;
• kahe või enama kahjustuse olemasolu;
• laktaatdehüdrogenaasi aktiivsuse tõus veres;
• kas patsiendil on WHO järgi II-III-IV taseme somaatiline staatus.

Vastavalt mõnele statistikale on retsidiivide puudumisel Burkitti lümfoomiga patsientide viieaastane elulemus protsent:

Ravi puudumisel surevad patsiendid 100% juhtudest.

Mis arst ühendust võtta

Kui teil on lõualuu või mõnes teises piirkonnas suurenenud lümfisõlmed, palavik, maitse, kuulmine, neelamine ja hingamisprobleemid, kõhuvalu, ikterus ja düspepsia, pidage nõu arstiga. Kui arst kahtlustab Burkitti lümfoomi arengut, suunab ta patsiendi onkoloogi. Primaarse kahjustuse ja kasvaja metastaaside kindlakstegemiseks võib arst määrata mitu uuringut selle konkreetse lümfoomi tüübi olemasolu kohta (mõjutatud lümfisõlme koe biopsia, luu stsintigraafia, kolju röntgenuuring, ultraheli, CT skaneerimine, PET-CT, MRI jms).

Burkitti lümfoom on mitte-Hodgini lümfoomi tüüp ja kuulub lümfisüsteemi väga ohtlikesse pahaloomulistesse koosseisudesse. Seda onkoloogilist protsessi avastavad Aafrika ja Uus-Guinea inimesed sagedamini. Venemaal on selle haiguse juhtumid äärmiselt haruldased. Tavaliselt leitakse selliseid lümfoome noortel ja lastel. Statistiliste andmete kohaselt on meespatsientidel sagedamini Burkitti lümfoom. Need kasvajad on kalduvad kiirele kasvule ja varajasele metastaasile. Sellepärast sõltub haiguse ravi edukus suuresti selle pahaloomulise kasvaja varast avastamisest. Burkitti lümfoomiga tegelemise peamised viisid on sellised meetodid nagu polühemheteraapia ja tüvirakkude siirdamine.

Meditsiiniline animatsioon "Mitte-Hodgkini lümfoom":