Lümfoom: sümptomid ja ravi

Lümfoom on rühm kasvajates olevatest pahaloomulistest haigustest, mis mõjutavad lümfisüsteemi, mida iseloomustab kõigi lümfisõlmede rühmade suurenemine ja sisemiste organite kahjustus nende kasvaja lümfotsüütide akumuleerumisel. Lümfoom on sarnane tahkete tuumoritega, kuna neid iseloomustab esmane kasvaja fookus. See on võimeline metastaseeruma ja levima kogu kehas (levima), põhjustades lümfotsütaarse leukeemia sarnast haigusseisundit.

Lümfoomid jagunevad kaheks suureks rühmaks:

• lümfogranulomatoos (Hodgkini lümfoom);
• mitte-Hodgkini lümfoomid.

Lümfisüsteem: struktuur ja funktsioon

Lümfisüsteem kuulub veresoonte hulka ja on kogu keha läbivate lümfisõlmede võrgustik, mille all paiknevad lümfisõlmed. Veresoonte kaudu voolab värvitu vedelik - lümf, mis koosneb rakkudest - lümfotsüütidest. Lümfisõlmedes on folliikulid, milles lümfotsüüdid paljunevad.

Lümfisüsteemi funktsioonid on:

• lümfisooned voolavad läbi rakusisese ruumi verevoolu;
• hematopoeetiline (lümfotsüütide moodustumise koht);
• barjäär või kaitsevahend (organismile sisenevate mikroorganismide neutraliseerimine, antikehade tootmine);
• valkude ja rasvade imendumine.

Hodgkini lümfoom (lümfogranulomatoos)

Haigus on iseloomulik ainult inimesele, peamiselt valge rassi esindajatele. See areneb igas vanuses, kuid sagedamini noorematel meestel ja väga harva alla 15-aastastel lastel.

Hodgkini tõve põhjused ja mehhanismid

Selle haiguse etioloogia pole praegu täiesti teada. Arvatakse, et lümfogranulomatoosil on geneetiline eelsoodumus. On olemas epidemioloogilised andmed, mida saab kasutada, et kahtlustada haiguse nakkushaigust või pigem viiruslikku laadi (Epsteini-Barri viiruse mõju). On tõenäoline, et teatud kemikaalide pikaajaline kokkupuude võib põhjustada haiguse algust.

Etioloogiliste tegurite mõjul muutuvad lümfisüsteemi rakud patoloogiliselt, võttes Hodgkini rakkude ja hiiglaslike Reed-Berezovski-Sternbergi rakkude väljanägemise (nn teadlaste jaoks, kes neid esimest korda avastas ja kirjeldasid) ning hakkasid kontrollimatult moodustama tihedaid klastreid, tavaliselt lümfisõlmede piirkonnas sõlmed.

Selles staadiumis ravi puudumisel asendavad kasvajarakud normaalseid lümfotsüüte, mis põhjustab organismi vastupanuvõimele infektsioonide järsu languse.

Hodgkini tõve sümptomid

Esimene patsientide kaebus on perifeersete lümfisõlmede suurenemine. Kõigepealt on mõjutatud emakakaela eesmine ja tagumine lümfisõlmede, siis ülaklääciu, aksillaarne ja küünarvarre. Laiendatud lümfisõlmed on tavaliselt tihedad, joodetud üksteisega, mõnikord ümbritsevate kudedega, valututeks (kui need tõusevad kiiresti, võib patsient tunda valu).

Kui rindkere ja kõhuõõne lümfisõlmed on kõigepealt kahjustatud, on patsiendid järgmised:

• häkkimine köha;
• hingeldamine, kõigepealt pingutus, siis puhkeb;
• kehv isu;
• valu rinnus ja kõhu piirkonnas;
• kõhuõõne tunne maos.

Kui ravimata, lümfisõlmed võivad ulatuda sellistesse suurustesse, et nad pigistatakse ja väljuvad mao, neerud, põhjustades valatud tundeid lusikaga ja selja all. Mõnikord mõjutavad luud, mis väljendub nende intensiivsetes vaevustes, mis haigeid liikumisel ja puhata.

Haiguse sümptomitest tuleb märkida:

• kehatemperatuuri tõus palavikule;
• öine higistamine;
• progresseeruv nõrkus;
• kehv isu;
• sügelus;
• dramaatiline patsiendi kaalulangus.
• kalduvus nakkushaigustele, tihti - nende keerulistele vormidele.

Sõltuvalt kasvajaprotsessi levikust organismis eristatakse Hodgkini lümfoomi 4 etappi:

1. Tuumor lokaliseeritakse ühe anatoomilise piirkonna (I) lümfisõlmedes (näiteks aksillaris) või ühes organis väljaspool lümfisõlme.
2. Lümfisõlmed mõjutavad diafragma (ülalt või allpool) ühes või teises anatoomilises piirkonnas (II) või diafragma (III) ühel küljel asetseva elundi ja lümfisõlmede külge.
3. Membraani (III) mõlemal küljel olevad lümfisõlmed + üheaegselt või kahjustamata orelit (III) või eriti põrna (IIIS) või kõik koos:

• st. III (1) - protsess lokaliseeritakse kõhuõõne ülaosas;
• st. III (2) - kahjustatud on vaagnaõõne ja mööda kõhu aordi lümfisõlmed.

4. Patoloogilisse protsessi on kaasatud mitte ainult lümfisõlmed, vaid üks või mitu organit: luuüdi, neerud, maks ja sooled.

Patoloogilise protsessi lokaliseerimise selgitamiseks kasutatakse etapi nimel tähti A, B, E, S ja X. Neid selgitatakse allpool.

• A - patsiendil ei ole haiguse sümptomeid.
• B - on üks või mitu sümptomit: rasked higistamised, seletamatu tõus kehatemperatuuril üle 38 ° C, seletamatu kaalukaotus viimase 6 kuu jooksul algtasemega võrreldes 10% või rohkem.
• E-organid ja kuded, mis asuvad mõjutatud suurte lümfisõlmede läheduses, on seotud kasvajaprotsessiga.
• S - mõjutatud põrn.
• X - on suur haridus.

Hodgkini tõve diagnoosimine

Hodgkini lümfoomi kahtlusega kohustuslikud diagnostilised meetodid on:

• patsiendi üksikasjalik uuring, kus selgitatakse kõiki võimalikke kaebusi ja haiguslugu;
• täieliku füüsilise läbivaatuse (eksam, palpatsioon, löökpillid, auskkulatsioon) täpse hindamise lümfisõlmede kahjustus;
• täielik vereanalüüs;
• biokeemiline vereanalüüs (valgud, maksafunktsiooni testid, Coombsi test);
• eesmise ja külgprojektsiooni rinna röntgenuuring;
• müelogramm ja luuüdi biopsia.

Ütluste kohaselt võib seostada järgmiste uuringutega:

• kõhu ja suuõõne organite ultraheliuuring;
• kompuutertomograafia (CT);
• torakotoomia (rindkere kirurgiline avamine) ja mediaanse lümfisõlmede biopsia;
• laparotoomia (kõhuõõne avamine operatsioonil), et määrata haiguse staadium ja vajadusel põrn eemaldada;
• stsintigraafia taliumiga;
• immunoloogilised uuringud (antigeenide CD15 ja CD30 määramine).

Peamine kriteerium, mis kinnitab usaldusväärselt Hodgkini tõve diagnoosimist, on avastatud haigestunud lümfisõlmedest, Hodgkini või Reed-Berezovski-Sternbergi rakkudest võetud materjalist. Seega, kui diagnoosi histoloogiliselt kontrollida, on vajalik lümfisõlmede patoloogiliste muutuste visuaalne, palpatsioon ja ultraheli tuvastamine.

Hodgkini tõve ravi

See haigus võib olla pahaloomuline, põhjustades surma 4-6 kuu jooksul, kuid mõnikord kulub kaua aega - kuni 15-20 aastat.

Kui on kindlaks tehtud Hodgkini tõve diagnoos, tuleb ravi alustada võimalikult kiiresti. Kui ravimata, siis 10-aastast elulemust täheldatakse ainult 10% patsientidest.

Kõige tõhusamad meetodid on kiiritusravi ja kemoteraapia - vähivastaste ravimite (tsütotoksiliste ravimite) kasutamine.

Kiiritusravi läbivad kursused, tavaliselt 5 päeva nädalas, määratakse kursuste arv individuaalselt. Pärast kiiritusravi seansse on võimalik nõrkus ja unisus, kui kiirguspiirkonnaga kaetud rasvkilega (nt koortega kaetud alad) kaetud alad on võimalikud, on nende alade kiirguspõletused võimalikud.

Kemoteraapiaga läbitakse ka kursused, mille arv sõltub haiguse staadiumist. Ravimit võib manustada intravenoosselt või patsiendi kaudu suu kaudu. On oluline rangelt jälgida kemoteraapia annust ja nende vastuvõtu aega. Pärast iga kursust läbib patsient mitmeid uuringuid, mille põhjal arst hindab ravi efektiivsust ja vajadusel korrigeerib seda.

• Patsiendid, kellel on diagnoositud haiguse I ja IIA staadium, on näidustatud ainult kiiritusravi.
• II ja III etapis ühendatakse see meetod ravimiga (tsütostaatikumid).
• Hodgkini tõve IIIB ja IV astme inimestel ei kiiritusravi - nad võtavad ainult vähivastaseid ravimeid.

Kuna mõnel juhul võib haigus kahjustada luuüdi, viiakse selle seisundi raviks läbi tema autotransplantatsioon.

Vajadusel võib patsiendile määrata vereülekannet või selle komponente, antibakteriaalseid, viirusevastaseid ja seenevastaseid ravimeid, samuti muid sümptomaatilise ravi võimalusi.

Haiguse prognoos

Praegusel hetkel on täpselt diagnoositud ja õigeaegne ja korralikult alustatud kombineeritud ravi 70-80% Hodgkini tõve juhtumitest, on võimalik saavutada 5-aastane remissioon. Patsiente, kellel on täielik remissioon 5 aasta pärast, peetakse täielikult Hodgkini lümfoomi raviks. 30-35% -l juhtudest on retsidiivid võimalikud.

Hodgkini tõve ennetamine

Kahjuks puuduvad tõhusad meetodid selle haiguse ennetamiseks.

Mitte-Hodgkini lümfoom (NHL)

See on rohkem kui 30 sarnase iseloomuga ja sümptomitega pahaloomuliste kasvajatega haiguste rühm. NHL-i leidub igas vanuses. Eakatel inimestel diagnoositakse kõige sagedamini, alla 3-aastastel lastel on see harvaesinev. Isased on haige 2 korda sagedamini.

Mitte-Hodgkini lümfoomi põhjused ja mehhanismid

NHL-i ja Hodgkini lümfoomi etioloogiat pole siiani lõplikult selgitatud. Arvatakse, et selle haigusega on ühe lümfotsüüdi geneetilise materjali (DNA) mutatsioon, mille tulemusena on selle funktsioon kahjustatud ja ilmneb kontrollimatu paljunemise võime. Mutatsioon on tõenäoliselt põhjustatud Epsteini-Barri viirusest, mõnedest kemikaalidest (pestitsiidid, herbitsiidid) ja ravimid ning kiirgusest. Oluline on ka immuunsüsteemi seisund: kaasasündinud või omandatud immuunsusfaktoritega inimestel registreeritakse haigust sagedamini.

Kasvaja rakud, mis kasvavad kokku, moodustavad tuumori massid lümfisõlmedes või lümfoidkoega organismis (mandlid, põrn, laste vöötalihas, soolestiku lümfisõlmed). Mõnikord on kasvajarakud konkreetses kohas kehas, kuid sagedamini levivad nad teiste lümfisüsteemi verejooksuga, mõjutades teisi organeid ja kudesid.

NHL-i tüübid

Kliinilises kasutuses olevate mitte-Hodgkini lümfoomide rahvusvahelise töökombinatsiooni kohaselt on mitut liiki lümfoomi.

1. Madala kvaliteediga mitte-Hodgkini lümfoomid:

• lümfotsüütiline, difuusne tüüp;
• pro-lümfotsüütne, noduliinne tüüp;
• lümfoplasmaatsia tüüp.

2. Vahepealsed mitte-Hodgkini lümfoomid:

• pro-lümfotsütiline-lümfoblastiline, nodulaarne tüüp;
• pro-lümfotsüütiline, difuusne tüüp;
• pro-lümfotsüüt-lümfoblast, difuusne tüüp.

3. Kõrge kvaliteediga mitte-Hodgkini lümfoomid:

• immunoblastne, difuusne tüüp;
• lümfoblastiline (makro-, mikro-, keerdeta, keerdunud tuumaga), difusioonitüüp;
• Burkitti kasvaja.

Eraldi klassifikatsioonis esinevad sellised lümfoomid:

• seente mükoos;
• plasmotsütoom;
• retikulosarkoom (lümfoidne või histiotsüütiline variant);
• klassifitseerimata lümfoom.

Lümfoomi variant luuakse tuumori fookusest võetud koe histoloogiliseks uurimiseks.

Hargnenud vormide prognoos on soodsam kui hajusatele.

Haiguse progresseerumisega sageli muutub NHL morfoloogiline variant ja üleminek sõlmevormist difusioonini.

NHL-i kliinilised tunnused

Kõigi mitte-Hodgkini lümfoomide tavaline tunnus on lümfisõlmede laienemine: kui patsient märgib kaela külgpindadel kasvaja-sarnast moodust, käärimisest kõrgemal või allpool, aksillaartel, küünarnukitel või kubemes.

Kasvaja võib mõjutada mitte ainult perifeerse rühma lümfisõlmed, kuid keskseinandi lümfisõlmi, kõhu- ja retroperitoneaalset lümfisõlmed, samuti organite millest ühe osana on lümfoidkoest (mandlid (limfoepitelialnogo tsükkel Pirogov-Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz), harknääre lastel, põrn jne).

Esialgu on see protsess peaaegu alati lümfisõlmedes lokaliseeritud, seejärel liigub nendega piirnevatele aladele ja varem või hiljem (ajastus sõltub kasvaja morfoloogilisest tüübist), hakkab NHL metastaseeruma. Lisaks ülaltoodud elunditele võib patoloogilises protsessis kaasata ka maksa, kopsud, luud ja pehmekuded ning luuüdi.

On olemas sümptomeid, mis on levinud kõigile NHL-i tüüpidele, ja sõltuvalt kasvaja morfoloogilisest variandist ja asukohast on spetsiifilised.

• "Ebamõistlik" kehatemperatuuri tõus palavikule;
• tugev higistamine;
• viimase kuue kuu jooksul terava kehakaalu vähenemine rohkem kui 10%;
• tugev üldine nõrkus, väsimus, halb une ja isu, ärrituvus, apaatia.

Esimeste kolme ravimi sümptomite kombinatsioon on meditsiiniliseks nimetuseks "B" -sümptomaatne - nende üheaegne välimus peab suruma arst, et mõelda lümfoomile.

• laienenud lümfisõlmed; nad ei ole palpatsioonil valusad, üksteise peale jooteta, nende kohal olev nahk on tavalise värvusega;
• mandlite (lümfoepiteliaalne Pirogov - Valdeyera sõrmus) affection - muutused häältembris, raskused neelamisel, visuaalselt - mandlite suuruse suurenemine;
• kõhuõõne lümfisõlmede või selles asuvate organite kahjustus, erineva intensiivsusega kõhuvalu, düspepsia (kõhukinnisus või vastupidi, kõhulahtisus, iiveldus, oksendamine) võib esineda isutus;
• kahjustus rindkereõõnt lümfisõlmed, tüümus, hingamisteed - pingsus, täiust rinnaõõnesse, neelamisraskused, krooniline köha, ajas üha intensiivsem, progresseeruv hingeldus;
• luude kaotusega - luude ja liigeste valu, mitte puhata;
• kesknärvisüsteemi kahjustusega - märgatavad peavalud, oksendamine, kergendus, krambid, kraniaalsete närvide halvatusnähud;
• kell kahjustuse luuüdi - kalduvus kõvad voolava infektsioonide (märk vähendatud valgete vereliblede arv), aneemia nähud (tagajärjel vähenenud erütrotsüütide veri), verejooksukalduvus (melkotochechnye hemorraagia (petehhiatest), hematoom, sagedased nasaalse veritsused, pikenenud raske menstruatsiooni ja muu sümptomid - trombotsüütide arvu vähene tunnus).

Enamikul juhtudel kasvavad mitte-Hodgkini lümfoomid üsna kiiresti - need muutuvad märgatavaks ja põhjustavad teatud sümptomeid mõne nädala jooksul pärast haiguse algust. Erinevad kasvajate morfoloogilised tüübid on erinevad - enam-vähem - pahaloomulisuse aste, mis avaldub haiguse arengu tempos ja kasvaja reaktsioonis ravile.

NHL diagnoosimine

Kui spetsialist kahtlustab mitte-Hodgkini lümfoomi, mis põhineb patsiendi kaebustel, haiguse anamneesil ja objektiivsel uurimisel, võib patsiendi diagnoosimiseks selgitada järgmisi uurimismeetodeid:

• täielik vereanalüüs (leukotsütoos (leukotsüütide arvu suurenemine) või leukopeenia (nende arvu vähenemine), lümfotsütoos (lümfotsüütide arvu tõus), ESR suurenemine);
• ultraheliuuring;
• "Kahtlaste" piirkondade röntgen;
• MRI ja CT;
• positron-emissioontomograafia;
• nimmelõige (proovide võtmine tserebrospinaalvedeliku rakkudest, et neis tuumorirakke tuvastada);
• luuüdi punktsioon (võtke oma rakud otsides lümfoomirakke);
• laienenud lümfisõlmede läbitung;
• astsiidivedeliku või pleuraefusiooni mikroskoopiline uurimine (kui see on olemas).

Haigeliste kudede mikroskoopiliste, tsütoloogiliste ja geneetiliste uuringute abil määravad laboratoorsed arstid kindlaks tuumori tüübi, mille korral otseselt sõltub ravi suurus ja haiguse prognoos.

Patsiendi üldise seisundi kindlaksmääramiseks, et vältida võimalikke tüsistusi, määratakse talle põhjalik laboranalüüs (neeru-, maksafunktsiooni testid, valgufraktsioonid, südame markerid) ja EKG.

NHL-ravi

On oluline alustada ravi võimalikult kiiresti pärast diagnoosi kindlakstegemist.

Lümfoomi peamiseks ravimeetodiks on keemiaravi, kiiritusravi ja luuüdi siirdamine. Kui kasvaja asub kohapeal, rakendatakse ka kirurgilist ravi.

Terapeutiliste meetmete maht sõltub kasvaja pahaloomulise kasvaja määrast (määratakse selle morfoloogilise variandi järgi), haiguse staadiumis (määratakse sõltuvalt patoloogilise protsessi ulatusest), kasvaja asukohast ja suurusest, patsiendi vanusest ja samaaegse patoloogia olemasolust.

1. Keemiaravi. Kvaliteetne kemoteraapia piisavates annustes võib põhjustada haiguse remissiooni, tagada selle konsolideerumine ja anti-retsidiivne ravi.

Sõltuvalt konkreetse patsiendi lümfoomi tüübist kasutatakse rangelt määratletud protokolli. Tavaliselt saab patsient mitmesuguseid kemoteraapias kasutatavaid ravimeid suurtes annustes lühikeste kursuste puhul, mille arv varieerub. Keskmiselt on ravi kestus 2 kuni 5 kuud. Ravi eesmärgil või närvisüsteemi protsessi kaasamise vältimiseks manustatakse tsütostaatikume intratekaalselt (seljaajus). Lisaks tsütostaatikumidele on viimastel aastatel saanud laialdast kasutamist monoklonaalsete antikehade klassi kuuluvat rituksimabi (Mabthera).

Madala asetusega lümfoomidega eakad patsiendid saavad tõenäoliselt kemoteraapiat.

Kemoterapeutiliste ravimite tulemused sõltuvad otseselt lisatud sümptomaatilisest ravist - tüsistuste ennetamine ja ravi (õigeaegne vere ja selle komponentide ülekanne, antibakteriaalne ravi, immuunsuse korrigeerijate kasutamine).

Viimase 10 aasta jooksul on märkimisväärselt suurenenud mitte-Hodgkini lümfoomide agressiivsete vormide ellujäämismäär - seda hõlbustati kuni 6 tsütostaatikaga raviprogrammidega. Selline teraapia aitab saavutada 75-80% -l täielikku remissiooni ja peaaegu 70% -l patsientidel ilma relapse 5-aastase elulemuse saavutamiseni.

2. Kiirgusteraapia. NHL-i iseseisva ravimeetodina kasutatakse seda väga harva - haiguse selgelt diagnoositud etapis I vähese pahaloomulisusega kasvajaga ja luu kaasamisega patoloogilises protsessis. Enamikul juhtudel kasutatakse kiiritusravi kombinatsioonis keemiaravi või lümfoomide palliatiivse ravi meetodiga.

3. Viimastel aastatel on NHL-i ravimisel ulatuslikumalt kasutatud allogeenset ja autoloogset luuüdi siirdamist.

4. Kirurgiline ravi. Põrna lüümaga viiakse läbi splenektoomia - elundi eemaldamine. Kõhu isoleeritud kahjustuse korral on kompleksravi üheks komponendiks selle resektsioon. Lokaalselt paikneva kasvajaga ja levikumärgiste puudumisega eemaldatakse ka see.

Noortel NHL-i blastvariante tuleb ravida vastavalt ägeda lümfoblastilise leukeemia raviskeemidele.

Eraldi tuleks öelda lümfotsüütide ravi kohta. Seda tüüpi kasvaja ei pruugi pikka aega vajada erirežiimi. Vastavalt ütlustele võib kohaldada:

• monokhemoteraapia (klorobutin, tsüklofosfamiid);
• steroidhormoonid (prednisoloon, metüülprednisoloon);
• antihistamiinikumid;
• kasvaja kirurgiline eemaldamine.

Kui see tuumor muundub kroonilise lümfotsütaarse leukeemia või lümfosarkoomi, viiakse täiendav ravi vastavalt nende haiguste raviskeemidele.

Prognoos

Mitte-Hodgkini lümfoomide prognoos sõltub paljudest teguritest:

• kasvaja tüüp;
• selle levimus (haiguse staadiumid);
• ravi vastus;
• patsiendi vanus;
• samaaegne patoloogia.

Piisav õigeaegne ravi hakkab oluliselt parandama prognoosi.

NHL ennetamine

Kahjuks ei ole selle haiguse ennetamiseks meetodeid - enamik inimesi, kes seda kannatavad, pole tõenäoliste riskiteguritega kokku puutunud.

Mis arst ühendust võtta

Kui esineb motiivne nõrkus, higistamine, kaalulangus ja tursed lümfisõlmed, võite esmalt pöörduda üldarsti poole, kes teeb esialgse diagnoosi. Seejärel saadetakse patsient hematoloogi raviks. Kasvaja metastaaside või nende kasvu ja ümbritsevate organite tihendamise korral on määratud spetsialistiga konsulteerimine - neuroloog, pulmonoloog, gastroenteroloog, traumatoloog.

Hodgkini lümfoom: kuidas kahtlustada kasvaja + efektiivseid raviskeeme

Kiire üleminek lehele

Hodgkini lümfoom, mida lapsed ja noored sageli leiavad, viitab pahaloomulisele onkoloogiale. Selline diagnoos põhjustab loomulikult hirmu. Kuid seda tüüpi vähkpatoloogiat saab ravida: isegi pahaloomulise protsessi leviku korral saavad tänapäevased raviprotokollid saavutada stabiilse remissiooni.

Hodgkini lümfoom - mis see haigus on?

Lümfoom on kasvajaprotsess lümfisüsteemis. Muud haiguse nimetused: lümfogranmatoos, pahaloomuline granuloom. Selle haiguse on mitut tüüpi. Hodgkini lümfoom on haigus, milles lümfikoos leidub spetsiifilisi hiiglaslikke rakke, mida nimetatakse Reed-Berezovsky-Sternbergiks. Biopsia uurimine ja kasvaja tüübi kindlaksmääramine on oluline aspekt efektiivsete raviskeemide valmistamisel.

Põletikuline protsess toimub B-lümfotsüütide struktuuri ja funktsionaalsete muutuste tõttu. Kuna kogu keha on läbinud lümfisõlmed ja lümfisõlmed, võib Hodgkini lümfoom mõjutada ükskõik millist osakonda ja organit. Sageli esineb haigus noorukitel ja kuni 35-aastastel noorukitel, kuigi igas vanuses on võimalik saada lümfogranulomatoosi. Vanematel inimestel diagnoositakse kõige sagedamini mitte-Hodgkini lümfoomi vorme.

Hodgkini lümfoomi põhjused ei ole selged. Kuid teadlased leiavad mitu tegurit, mis ühes või mõnes määral suurendavad selle haiguse esinemise riski:

• Euroopa rass - aasialased ja afroameeriklased praktiliselt ei kannata lümfogranulomatoosist;
• Immuunsüsteemi kahjustus - rasked infektsioonid, sagedased põletikulised protsessid, HIV, kaasasündinud immuunpuudulikkus (Louis-Bar'i sündroom, Wiskott-Aldrichi sündroom), autoimmuunsed seisundid (reumatoidartriit, erütematoosluupus jne);
• Epstein-Barri viiruse (mononukleoos), t-lümfotroopse viiruse nakatumine;
• Varastatud pärilikkus - Hodgkini lümfoomi varasemate põlvkondade esinemine suurendab veidi haiguse tõenäosust, kuid kui lümfogranulomatoos tuvastatakse ühes identse kaksikina, haigus areneb teises;
• Mürgine toime - pestitsiidide, herbitsiidide, keemiliste lahustite allaneelamine;
• Naistel on hiline rasedus (pärast 30 aastat).

Need tegurid ei määra alati Hodgkini lümfoomi tekkimise ohtu. Paljudel Hodgkini tõvega patsientidel ei leitud ühtki neist seisunditest.

Mis on haiguse oht?

Kuigi lümfogranulomatoosil on prognosis võrreldes teatud vähivormidega (nt pahaloomuline kopsuhaigus) prognoositavam, on Hodgkini haigus patsiendile mitmeid ohtusid:

• Pika aja jooksul simuleerib haigus normaalset, pikaajalist külma suurenenud lümfisõlmede, palavikku, köha. Valu puudumine ei surenda patsiente meditsiinilise abi saamiseks ja läbima täieliku kontrolli, mistõttu patsiendid kaotavad väärtuslikku aega.
• Hodgkini lümfoom diagnoositakse ainult siis, kui biopsia käigus tuvastatakse haiguse spetsiifilised tunnused.
• Progresseeruv Hodgkini tõbi avaldab negatiivset mõju keha immuunsüsteemile. Patsientidel on kalduvus sagedasele külmetushaigusele ja muudele rasketele infektsioonidele (vöötohatis, raskesti manustatud PCP).
• Arenenud haigus võib mõjutada ükskõik millist elundit. Enamasti on see maks, põrn, kopsud, luud. Mediastiinumi moodustunud kasvaja isegi pigistamine põhjustab hingamisprobleeme ja südamefunktsiooni halvenemist.
• Ajakohane ravi kaasaegsete protokollidega annab hea võimaluse taastuda. Kuid Hodgkini lümfoomi taandareng, olenevalt haiguse vormist, võib juhtuda ka pärast viit aastat.

See on tähtis! Haigus ei ole teiste jaoks nakkav.

Hodgkini tõve vormid ja etapid

Terapeutiline taktika ja üldiselt lümfogranulomatoosi prognoos sõltub lümfoidkoe muutuste olemusest. WHO võttis vastu järgmise Hodgkini lümfoomi klassifikatsiooni:

• Lümfoidse ülekaaluga (5-6% kõigist juhtudest, vähese pahaloomulise kasvajaga) on biopsiates valdavalt küpsed lümfotsüüdid, seal on vähe spetsiifilisi Reed-Berezovski-Sternbergi rakke;
• Nodularskleroos (nodulaarne vorm, ligikaudu pooled kõikidest juhtudest) - lümfisõlmedes moodustuvad kiulised ribad, kudedes on spetsiifilised rakud ja suured mitut tuumarakulaarsed rakud;
• Segakivide vorm (üle kolmandiku kõigist juhtudest) - mikroskoopilisel tasandil on olemas kõik rakutüübid (Reed-Berezovsky-Sternberg-spetsiifilised, lümfotsüüdid, fibroblastid, eosinofiilid); onkoloogilise protsessi laiaulatusliku leviku oht on kliiniline vastavus II-III faasile;
• Lümfoidipuudulikkus (mitte rohkem kui 10%) - biopsia korral on lümfotsüütide praktiliselt täielik puudumine tingitud paljudest spetsiifilistest rakkudest ja kiulistest kandmistest, seda haigusseisundit täheldatakse tavaliselt haiguse IV etapis.

Onkoloogid eristavad eraldi noduliarse lümfogranulomatoosi lümfoidse ülekaaluga. Lümfisõlmede kiuliste muutuste taustal on piisavalt arvukaid küpseid lümfotsüüte, mis võivad kompenseerida immuunsüsteemi rike.

Patsiendi seisund ja meditsiiniline taktika sõltuvad pahaloomulise protsessi esinemissagedusest. Hodgkini lümfoomi etappid:

• I - pahaloomuline protsess lokaliseeritakse ühte lümfotsüütide rühma;
• II - membraani ühel küljel lümfisüsteemi kahjustus (2 või enam muudetud lümfisõlmede rühma asub rinnus või kõhuõõnes);
• III - diafragma mõlemal küljel (IIIl - põrn, maks, tsöliaakia lümfisõlmed, IIIa - paraaorne, mesenteriaalne ja iileaalne lümfisõlmede);
• IV - pahaloomulise protsessi üldistamine elundite (soolte, maksa, põrna, luuüdi jne) hajuvast kahjustumisest.

Esimesed lümfoomi sümptomid

Hodgkini tõbi hakkab ilmutama, sageli külmutades. Esimesed haigusnähud on järgmised:

90% -l patsientidel kaelal (mõnikord kuklakäbast või kõhupiirist kõrgemal, harvem aksulaarses piirkonnas) on üks või mitu lümfisõlme suurendatud. Lümfisõlmed on valutumad, tihedad, puudutamata, ümbritsetud kudedesse. Iga 5-6 patsiendil vähiuuring algab mediastiinse lümfisõlmega. Sel juhul märgib patsient hingeldust, püsivat köha, tupe ja sinist nägu, harva valu rinnus. Mõnikord tekib onkato-farmaatika vaagnapiirkonna ja retroperitoneaalsete lümfooside korral. Selle haiguse arengu peamised sümptomid on öösel seljavalu (lülisamba kahjustus mööda selgroogu), kõhulahtisus ja kõhuõõne.

Ilma põhjuseta tõuseb patsiendi temperatuur kuni 38 ° C ja kõrgemale. Esimesel juhul takistavad sellised hüpped indometatsiiniga, kuid nad põhjustavad öösel rikkalikku higistamist, põhjustavad üldist nõrkust ja kiiret väsimust. Patsiendil pole isu.

Kehakaalu langus 6-kuulise perioodi jooksul (juhul kui see ei vasta toidule, tühja kõhuga ja rasked haigused) peaks 10% ja rohkem olema ettevaatlik ja motiveerima keha täielikku uurimist. See on sageli onkatooloogia tunnuseks, kaasa arvatud Hodgkini lümfoom.

Hodgkini tõvega patsiendid kurdavad sageli sügelevat nahka. Täiskasvanud arvestavad selle suurenemist suurenenud lümfisõlmede piirkonnas pärast alkoholi joomist.

Punaste vereliblede defitsiit on tingitud luuüdi kahjustusest. Samal ajal on patsiendil mitmeid märke - kahvatu nahk, a / d vähenemine jne.

Sageli areneb aeglaselt Hodgkini lümfoomi valulik sümptom. Mõnede nädalate / kuude jooksul võivad lümfisõlmed põrna ja pisut kasvada ja väheneda. Sümptomite kiirus sõltub patsiendi individuaalsetest omadustest. Onkoprotsessi levik patsiendil on märgitud:

• Lümfisõlmed - hajus kasvavad, joodetakse nahale ja muutuvad valusaks;
• Kopsude kahjustus - vedeliku kogunemine pleuraõõnes, rasketel juhtudel kopsuinfiltraatide lagunemine ja õõnsuste moodustumine;
• Luukonstruktsioonide kaasamine - ribide, rinnaku, vaagna luude kahjustus (leitud röntgenikiirtel, patsient kaebab valu luudes), aneemia, mõõdukas leukotsütoos alguses, seejärel oluline lümfotsütopeenia;
• Maksa kahjustus - selle suurenemine varajastes staadiumites ja kõrvetised, hiljem - iiveldus, kollatõbi, valud paremas hüpohoones;
• Kõhu lümfisõlmede katkestamine - tühine kõhuvalu, astsiit;
• Seljaaju vigastus - jalgade tuimus, võimalik halvatus.

Hodgkini lümfoomi efektiivne ravi

Traditsiooniline vähiuuringute skeem - kirurgia, kiiritus, keemiaravi - ei ole lümfogranulomatoosi vastu võitlemisel oluline. Kirurgiline sekkumine on soovitav ainult ühe lümfisõlme kahjustuse korral, mida kinnitavad Hodgkini lümfoomi suurema täpsusega uuringud (CT, MRI), millel on lümfotsüütide ülekaal. Sellistel juhtudel keelduvad onkoloogid sageli radioteraapiast ja keemiaravist.

Kriitilise taktika klassikalise Hodgkini lümfoomis vähendatakse mitmete keemiaravi ravimite kombineeritud määramiseks. Ravi intensiivsus ja kestus sõltub haiguse staadiumist - seega on Hodgkini lümfoomi algfaasis välja kirjutatud 2 tsütostaatikatsüklit, hilisematel etappidel on soovitatav 4-6 kursust. Vähirakkude hävitamiseks vajalike suurte annuste kemoteraapia ravimid suurendavad soovimatute kõrvaltoimete intensiivsust. Kaasaegsed tsütostaatikumid (peamiselt välismaal) ja uusimad raviprotokollid aitavad vähendada kahjulike mõjude ohtu. Pärast iga kursust uuritakse patsiendi seisundit ja määratakse ravi efektiivsus.

Vajadusel (tsütostaatilise ravi ebapiisav terapeutiline tulemus) määratakse patsiendile kiiritusravi. Kiirgusdoos ja istungite kestus määratakse ka individuaalselt. Kiirguse kiirte kõige progressiivsemalt suunatud efekt, mis viiakse läbi CT kontrolli all.

Hodgkini lümfoomi prognoos on uuenduslike tehnikate abil paranenud. Need hõlmavad monokloonsete antikehade ravi, punkt-hävitavaid vähirakke ja immuunsüsteemi kahjustatud osade taastamist. Levimine ja luuüdi siirdamine. Kuid need meetodid on üsna kallid ja nõuavad kogenud onkoloogi piisavat kogemust.

Hilisemates staadiumides loetakse palliatiivseks raviks splenektoomia (põrna eemaldamine), kortikosteroidhormoonide kasutamine ja muud sümptomaatilised meetmed.

Prognoos

Peamine küsimus, mis puudutab patsienti ja tema sugulasi, on see, kui palju inimesi elab Hodgkini lümfoomi erinevatel etappidel? Lümfogranulomatoos, kuigi seda peetakse tõsiseks haiguseks ja nõuab keerukat ravi, ei ole ravimatu haigus. Koos tänapäevase raviga mõjutab oodatav eluiga ka patsiendi vanus (vanemate inimeste puhul väikseim võimalus taastumisvõimelisuseks) ja kasvaja individuaalne reaktsioon tsütostaatikumidele ja kiiritamisele.

I etapi täielik taastumine jõuab kuni 98% -l patsientidest (II staadiumis - 95%), tingimusel, et neid ravitakse vastavalt kaasaegsetele protokollidele. III faasis saavutatakse 5-aastane elulemus 70% juhtudest. Sellel etapil on siiski suur lümfoomi taastekke oht. Samas sõltub eluea pikenemine ägenemisest: esimesel ravijärgsel perioodil esinenud ägenemine halvendab oluliselt üldist prognoosi.

IV astme Hodgkini lümfoomi ravis, tulemuste julgustamisel registreeritakse 60% patsientidest, kellel on suur annus kiirteraapia ja keemiaravi.

Lümfoom

Lümfoom on ühine nimetus mitmete onkoloogiliste haiguste jaoks, mis mõjutavad lümfikoe, mille suurenemine on lümfisõlmede ja kahjustus paljudele somaatilistele organitele, mille puhul on iseloomulikud patoloogiliste lümfotsüütide kontrollimatud koguneded. Lümfoom, nagu kõik tahkeid tuumoreid, avaldub kasvaja fokuse esmase vormi esinemisega. Kuid lümfoom ei saa mitte ainult metastaatida, vaid levida ka kõigisse kehasüsteemidesse, samal ajal tekitades haigusseisundi, mis sarnaneb lümfoleukeemiaga. Lisaks on suurenenud lümfisõlmedeta lümfoom. See võib esmajärjekorras areneda erinevates elundites (kopsud, aju, magu, sooled). See lümfoom viitab ekstranoodaalvormidele.

Lümfoom on kahte liiki. See on suur hulk mitte-Hodgkini lümfoomi ja Hodgkini lümfoomi rühma. Mikroskoopiliste uuringute käigus leiti spetsiifilisi Berezovski-Sternbergi rakke, mis viitavad Hodgkini lümfoomi diagnoosile ja nende puudumisel klassifitseeritakse haigused mitte-Hodgkini lümfoomidena.

Lümfoom põhjustab

Praeguseks ei ole olnud võimalik kindlaks teha erinevate lümfoomide esinemise põhjuseid. Praeguseks on paljusid mürgiseid aineid uuritud seoses patoloogiliste haiguste tekkega. Kuid pole veenvaid tõendeid selle kohta, et need ained võivad põhjustada lümfoomi esinemist.

On olemas eeldused teatud riskifaktorite seoste ja nende patoloogiate arengu tõenäosuse vahel teatud kategooria inimestel. Sellesse rühma kuuluvad inimesed, kellel on lümfoomi lähedased sugulased või kes on haige; autoimmuunhaiguste all kannatavad; tüvirakkude või neeru siirdamise operatsioonid; kantserogeenidega töötamine; nakatunud Epsteini-Barri viirustega, AIDS, C-hepatiit, T-lümfotroopne tüüp ja herpese; millel on bakterite Helicobacter pylori esinemine. Seega võib organismi nakatumine erinevate bakterite ja viirustega põhjustada kutsetegevuse iseloomu inimestel lümfoomi ilmnemisele.

Samuti suureneb märkimisväärselt nõrgenenud immuunsusega inimeste haiguste tekke risk, mis on tingitud kaasasündinud või omandatud defektist.

Lümfoomi sümptomid

Kõik haiguse kliinilised ilmingud sõltuvad selle tüübist ja asukohast. Hodgkini lümfoom hõlmab viis tüüpi pahaloomulisi patoloogiaid ja ligi kolmkümmend mitte-Hodgkini lümfoomi alamtüüpi.

Esimest tüüpi lümfoomi iseloomustavad mitmesugused kliinilised sümptomid, mida iseloomustavad erinevat tüüpi lümfisõlmede ja elundite kahjustused. Kõik haiguse sümptomid on jagatud haiguse tavalisteks ilminguteks ja lokaalseteks. Peaaegu iga kolmas patsient, kellel on selline patoloogia, näitab üldist pilti lümfoomist, mis on temperatuuri tõus, harv öine higistamine, kogu keha nõrkus, liigeste ja luude valu, väsimus, kehakaalu langus, peavalu ja naha sügelus. Üks esimesi haigusnähte on kehatemperatuuri muutus.

Protsessi alguses esinevat lümfoomi iseloomustab asjaolu, et temperatuuri säilitatakse subfebriili numbritega ja iseloomulik tõus algab õhtul. Lümfoomi tulemusena jätkub progresseerumisprotsesside saavutamine, siis ulatub temperatuur 39-40 kraadi ja öösel on patsientidel külmavärinad, mis muutub rikkalikuks higistamiseks.

Üks lümfoomi sümptomid on patsiendi üldine nõrkus, mis vähendab töövõimet ja võib ilmneda ka enne haiguse diagnoosimist.

Naha lümfoom avaldub iseloomuliku sümptomi kujul, mis on varieeruvas ulatuses sügelus, mis võib ilmneda kaua aega enne lümfikahjustusi elunditele ja sõlmedele. Seepärast võib see jääda ainsaks haiguse kinnituseks pikka aega. Sügelus on üldine levik patsiendi kehast, kus mõned osad, näiteks rindkere piirkonna esikülg, pea, jäsemed, sealhulgas jalad ja peopesad, võivad paikneda.

Patsientide uurimisel on võimalik diagnoosida erineva lokaliseerimisega lümfisõlmede erinevaid kahjustusi. Peaaegu 90% patoloogilistest fookustest on diafragma kohal ja ülejäänud 10% märgitakse lümfokellektori alumises osas.

Hodgkini lümfoomiga seostatav 70% -l lümfoom avaldab endas emakakaela lümfisõlmede suurenemist, mida iseloomustab elastse konsistentsiga, mitte omavahel ja lähedalasuvate kudede omavahelist koondumist. Pärast palpeerumist on nad täiesti valutu ja kasvaja konglomeraadi nahk ei muutu, ilma punetuseta ja infiltreerumata. 25% lümfoomidest võib mõjutada ka supraklavikulaarseid lümfisõlme, mis enamasti ei ole kunagi suured. Umbes 13% kahjustustest kaenlaaluste lümfisõlmedes, mis nende anatoomilise struktuuri kaudu aitavad kaasa patoloogilise protsessi kiirele levikule lümfisüsteemi mediaaalides, samuti rinnanäärme lümfisõlmedes rinnanäärme üleminekul.

Mediastiinne lümfoom avaldub 20% ulatuses lümfisõlmede kahjustusega. Kliiniliselt on see ilmne mitte ainult lümfisõlmede patoloogilisest muutusest, vaid ka pigistamise ja nende idanemise protsessist teistes elundites ja kudedes. Haiguse alguse ajal on kerge kuiv nahk köha, millega kaasneb rindkere piirkonnas valulikkus. Need valud võivad olla erineva lokaliseerimisega ja muutuda püsivaks ja tuimaks, mis võib sügava hingeõhu või köha ajal suureneda. Mõnikord kurdavad patsiendid südamepiirkonnas aset leidnud häirivate valude esilekerkimist, looduses läbitungimist ja rinnanäärme piirkonnas levinud tundet. See on tingitud lümfisõlmede suurenemisest, mis hakkavad avaldama survet närvilõpudele ja südamele või nende idanemisele. Sellisel juhul võib mediastiinumi lümfoom levida perikardi, kopsude ja bronhide hulka. Pärast seda näevad patsiendid kerget hingeldust, mis tekib treeningu või normaalse kõndimise ajal. Ja haiguse edasise progresseerumisega, st lümfisõlmede kasv, hingeldamine palju halvem. Kui mediaan-lümfisõlmed suurenevad märkimisväärse suurusega, võib vena-cava sündroom tekkida ülemises osas. Kuigi on olemas selle patoloogia sümptomaatiline esinemine, mis juhuslikult diagnoositakse rindkere organite rutiinse röntgenuuringu käigus.

Lümfisõlmede kõhukinnisus kahjustused on väga haruldased ja moodustavad ligikaudu 8% juhtudest. Kõige sagedamini põhjustavad sellised kahjustused mao lümfoomi arengut. Haiguse tekkimist iseloomustab asümptomaatiline voolukujunduslik pilt ja piirkonna lümfisõlmede vähese suurenemisega, selgroo nimmeosa valu ja tuimus, kõhupuhitus ja kõhukinnisus. Alkoholi joomine, isegi väikestes kogustes, on selle piirkonna valu mõnevõrra halvem.

Lümfoom, mis mõjutab kõhuõõne ja nõlva piirkonna lümfisõlmede, esineb 3% -l juhtudest, kuid seda iseloomustab kehv prognoos ja pahaloomuline kurss. Nendes lümfisõlmedes esinevad muutused põhjustavad krampe või püsivaid kõhuvalu. Nende lümfisõlmede kahjustuste sagedased tunnused on lümfisüsteemi äravool, jäsemete raskusaste, naha tundlikkuse vähenemine reie sees ja reie ees ja jalgade ärevus.

Mõnikord arstid diagnoosivad põrna lümfoomi, mida peetakse haruldaste patoloogiatega, mille patsiendid on suhteliselt healoomulised ja kelle eluiga on pikk, võrreldes teiste vormidega. Lümfoom võib hõlmata põrna kasvajaprotsessis 85% juhtudest. Selle organi patoloogia lakkamisega märgitakse selle suurenemist, mis on ainus haiguse märk, mis on määratud ultraheli või radionukliidi uuringu abil. Kuid selle normaalsed mõõtmed ei ole need muutused puuduvad ja vastupidi.

Esmases vormis kopsu lümfoom on väga haruldane, mistõttu mõned autorid seonduvad selle esinemisega. Kuid 30% juhtudest mõjutavad kopsud anomaalia ja liituvad kasvajaprotsessiga. Pahaloomulised rakud võivad siseneda kopsukoele lümfisüsteemi või verre kaudu lümfadeniidi tulemusena tekkivatest patoloogilistest fookustest, kui protsess on otseselt ülekandunud mediaanse lümfisõlmedest kopsu kudedesse. Kliiniliselt väljendub see köha, õhupuudus, valu rinnaku taga ja mõnel juhul hemoptüüs. Kui lümfoom lööb kopsukudu piiratud koguses, siis köha on ebaoluline ja kõik teised märgid on täiesti puudulikud. Pleura kahjustust, millega kaasneb efusioon pleuraõõnes, iseloomustab spetsiifilised muutused kopsudes.

Lümfoom mõjutab luude umbes 30% juhtudest. Lümfoom on esmaste ja teiseste luude kahjustustega, mis on tingitud idanemisest lähedalasuvate struktuuride patoloogilistest fookustest või verest. Kõige sagedamini hõlmab lümfoom kahjustuseprotsessis seljaaju, rinda, rinnu ja vaagnaid. Väga haruldane on jälgida patoloogilisi muutusi toruja ja kolju luudes. Aga kui see juhtub, siis kurdavad patsiendid iseloomuliku valu. Mis on selgroogsete kasvaja lokaliseerimine, valu ilmselgelt kiiritava iseloomuga, mis on raskendatud survet selgroolüli. Kui on kahjustatud rindade madalamate rinnanäärmete ja ülemiste nimmepiirkondade selgroolülides, ilmnevad jalgade tuimus ja tõmblused. Protsessi edasise progressi juures tuvastatakse alajäsemete paralüüs ja parees ja häiritakse vaagnapiirkonnas asuvate organite funktsioone.

10% lümfoom mõjutab maksa. Elundi patoloogiline kahjustus võib olla nii üksik ja mitmekordne. Selliste muutuste sümptomid ilmnevad iivelduse, kõrvetiste, hüpokondria parema külje raskuse ja suu kaudu ebameeldiva maitse kujul. Nendel patsientidel esinevad erineva päritoluga kollatõve tunnused, mis raskendab haiguse prognoosi.

Aju lümfoom ei erista spetsiifilisi muutusi ja selliseid kahjustusi tuvastatakse 4% -l juhtudest.

Lisaks on teiste kudede ja elundite kasvajate kahjustused. See võib olla kilpnäärme, rinna, südamelihase, närvisüsteemi lümfoom.

Lümfoom võib esineda kas agressiivselt või kõhulahtisena, kuid mõnikord on pahaloomulise kasvaja kiire leviku korral väga agressiivne rada. Mitte-Hodgkini lümfoomi iseloomustab agressiivne progresseerumine kõrge pahaloomulisusega. Madala asetusega lümfoom on väsimus. Nende lümfoomide prognoosi iseloomustavad ühised tunnused. Agressiivsel lümfoomil on paremad võimalused taastumiseks, kuid kahtlased vormid kuuluvad ravimata patoloogiasse. Lisaks sellele ravitakse neid polükhemaoteraapiast, kiiritusest ja kirurgilisest ravist hästi, kuid neil on siiski tõsine ärritus, mille tagajärjeks on väga sageli surm. Igas etapis võib see lümfoom muutuda difuusse suurte B-rakkude ja järgnevate luuüdi kahjustusteks. Sellist üleminekut nimetatakse Richteri sündroomiks, mis näitab elulemust kuni kaheteistkümne kuuni.

Põletikuline lümfoom mõjutab reeglina esmalt lümfikoosi ja seejärel luuüdi. See eristab seda leukeemia.

Lümfoom, mis käsitleb mitte-Hodgkini grupp näib perifeerses ja vistseraalne lümfisõlmed, tüümus, nasofarüngeaal- lümfoidkoest ja seedetraktis. Harvemini mõjutab see põrnat, süljenäärmeid, orbiiti ja muid organeid.

Lümfoom on ka sõlme- ja ekstranoodaalne. See sõltub sellest, kus tuumor algselt asub. Kuid kuna pahaloomulised rakud levivad väga kiiresti kogu kehas, iseloomustab pahaloomuline lümfoom üldistatud asukohta.

Pahaloomulist lümfoomi iseloomustab ühe või mitme lümfisõlme suurenemine; ekstranoodaalse kahjustuse esinemine ja patoloogilise protsessi üldine ilmnemine kehakaalu, nõrkuse ja palaviku kujul.

lastel on lümfoomi foto

Staadiumiline lümfoom

Järk-järgult on võimalik kindlaks määrata pahaloomulise kasvaja levikut ja levikut inimese kehas. Saadud teave aitab õiget otsust teha asjakohase raviprogrammi määramisel.

Ann Arbori standardklassifikatsiooni põhjal eristatakse pahaloomulise protsessi nelja etappi.

Lümfoomi esimesed kaks etappi on tingimisi kohalikud või kohalikud ning kolmas ja neljas on levinud. Numbritele (I, II, III, IV), mille peamised kolm sümptomit on patsiendid (öine higistamine, palavik ja kehakaalu langus), lisatakse täht B ja selle puudumisel - täht A.

Lümfoomi esimeses faasis kasvajaprotsessis osaleb üks lümfisõlmede piirkond;

II astme lümfoom mõjutab mitmeid lümfisõlmede piirkondi, mis paiknevad ainult diafragma ühel küljel;

Lümfoomi 3. etappil paiknevad lümfisõlmed mõlemal pool membraani;

IV faasis lümfoom levib erinevate somaatiliste organite ja kudede hulgast. Lümfisõlmede massilise kahjustuse korral lisatakse lavale X.

B-rakuline lümfoom

See lümfoom viitab haiguse agressiivsele vormile, kus lümfisõlmede struktuur on häiritud ja vähirakud asuvad kõikides piirkondades.

B-rakuline lümfoom on üks levinumaid mitte-Hodgkini lümfoomide tüüpe, millel on kõrge pahaloomulisus, mitmesugused morfoloogilised omadused, kliinilised sümptomid ja nende tundlikkus ravimeetodite suhtes. See on võimalik tänu sellele, et B-rakuline lümfoom saab arendada nii primaarse ja muundatud alates zrelokletochnyh mitte-Hodgkini lümfoomi, näiteks follikulaarse lümfoomi MALT-lümfoom. Ebanormaalseid rakke iseloomustavad tsentroblastide või immunoblastade fenotüübilised tunnused B-rakuliste antigeenide ekspressiooni tulemusena. 30% juhtudest täheldatakse tsütogeneetilisi kõrvalekaldeid, mida nimetatakse translokatsiooniks (14; 8). B-rakulise lümfoomi korral esineb geenide positsioneerimine (40%) või selle mutatsioon (75%).

Haiguse esimesi kahte staadiumi saab diagnoosida ühel kolmandikul patsientidest, ülejäänud juhud jätkuvad levikuliselt ja patoloogilises protsessis osalevad täiendavad lümfitsoonid.

B-rakuline lümfoom moodustub B-lümfotsüütide ebaküpsete prekursorrakkudest. See haigus koosneb mitmest vorme, mis sisaldavad Burkitti lümfoom, krooniline lümfoidne leukeemia etioloogia hajutatud suur B-rakuline lümfoom, immunoblastiline suurrakklümpfoom, follikulaarse B-lümfoblastse lümfoomiga eelkäija.

B-rakulised lümfoomid arenevad kiiresti. Sõltuvalt lokaliseerimisest ilmnevad erinevad sümptomid. Esiteks on laienenud lümfisõlmed, mis ei põhjusta valu. Need võivad moodustada kaelal, kätel, kaenlaalustel, pea ühes või mitmes vööndis samal ajal. Haigus areneb ka õõnsustes, kus on raske kindlaks teha lümfisõlmede laienemist. Siis haigus kasvab põrnasse, maksa, luudesse ja ajusse.

Samal ajal on temperatuuri tõus, nõrkus, öösel higistamine, kehakaalu langus, väsimus. B-raku lümfoomi sümptomid liiguvad kahe kuni kolme nädala jooksul. Tüüpilise kliinilise pildi korral on diagnostika välistamiseks või kinnitamiseks vajalik spetsialistiga konsulteerimine ja diagnoosiuuringu läbiviimine.

Lümfoomravi

Lümfoomi ravis kasutatakse onkoloogiliste haiguste traditsioonilisi ravimeetodeid, mille hulka kuuluvad kiiritusravi ja keemiaravi ning nende kombinatsioonid.

Valides ravimeetodeid, võetakse arvesse lümfoomiaastmeid ja riskifaktorit, mis aitavad kaasa patoloogilise protsessi arengule. Kõige olulisemad riskikriteeriumid hõlmavad muutunud lümfoblastoidseid kahjustusi (rohkem kui kolm); B staadiumis - erütrotsüütide settimise määr on 30 mm / h, A etapis - 50 mm / h; ekstranoodulaarsed kahjustused; ulatuslik mediastiinumi kahjustus; koos MTI-ga 0,33; ulatusliku splenomegaaliaga, millel on difusiooniline infiltratsioon; lümfisõlmed - rohkem kui viis sentimeetrit.

Lümfoomi diagnoosiga patsientide ravi algab keemiaravi ravimite määramisega. Ja ainult esimese astme (A) patsientidele antakse kiiritusraviks mõjutatud fookus kokku 35 Gy doosiga. Peaaegu kõik keskmise ja soodsa prognoosiga patsiendid on välja kirjutanud polükimteraapia ABVD standardse skeemi vormis ja ebasoodsate prognoosidega - BEASORR. Esimene raviskeem hõlmab intravenoosset ravimite manustamist nagu dakarbasiin, bleomütsiin, doksorubitsiin ja vinblastiin. Kolmas skeem hõlmab: bleomütsiini, prednisolooni, etoposiidi, tsüklofosfamiidi, vinkristiini, doksorubitsiini ja prokarbasiini.

Soodsa prognoosiga rühm sisaldab ka riskifaktoriteta lümfoomi esimest kahte staadiumi. Neid patsiente hakatakse ravima kahe ABVD ravikuuri määramisega. Pärast polükemoteraapiat lõpetatakse kiiritus kolm nädalat. Vahepealne prognoosirühm sisaldab kahte esimest etappi, millel on vähemalt üks riskitegur. Neil patsientidel tehakse esmakordselt nelja ABVD-kursust ja mõne nädala lõpuks viiakse esialgselt kahjustatud piirkondadesse kiiritusravi. Halva prognoosiga rühm hõlmab patoloogilise protsessi kahte viimast etappi (III, IV). Siin algab ravi BEASORR'i või ABVD-ga kohustusliku ülejäänud kahe nädala jooksul. Seejärel manustatakse kiiritusravi kahjustatud skeleti kiirgusega.

Haigushäirete ja agressiivsete haigusjuhtumitega patsientide ravimisel üritavad nad täita põhiülesandeid, näiteks patsientide maksimaalset ellujäämist ja nende elukvaliteedi parandamist. Edu nende probleemide lahendamisel sõltub lümfoomi enda tüübist ja selle esinemise staadiumist. Pahaloomulise patoloogia lokaliseeritud liikumisel on oluline aspekt kasvaja likvideerimine, eeldatava eluea pikenemine ja võimalik ravivastus. Üldise protsessi korral määratakse ratsionaalne ravi vähivastase ravi ja palliatiivse ravina, mis on seotud elukvaliteedi parandamisega ja selle kestuse pikenemisega.

End-etapi lümfoomi iseloomustab palliatiivne hooldusprogramm, mille puhul on oluline patsientide elukvaliteedi parandamine. Palliatiivse ravi aluseks on psühholoogiline tugi, vaimne, sotsiaalne, sümptomaatiline ja religioosne.

Pahaloomulise vormi lümfoom ja loomuliku käitumise agressiivsus koos positiivse prognoosimisega saab ravida 35%. Seda iseloomustab individuaalne prognoos kasvaja skaalal või MPI hindamise alusel. MPI-süsteemi kohaselt on iga ebasoodne sümptom üks punkt. Prognoosipunktide kokkuvõttes määravad haiguse kulg, soodsad või ebasoodsad. Null kahega kokku, see on soodsa prognoosiga lümfoom, kolm-viis - ebasoodsad, kaks kuni kolm - määramata. Kui eraldades märkimisväärsel arvul patsientidest ebamääraste ennustus kasutatakse täielikuma hindamisskaala kasvaja, mis hõlmab ka selliseid parameetreid nagu lava ja üldise sümptomid, kasvaja suuruse põranda- ja LDH mikroglobuliini.

Kaks viimast (III, IV) etappi, B-sümptomid, lümfoomi suurused üle 7 sentimeetri, LDH-taseme tõus 1,1 korda ja 1,5-kordse ületatud mikroglobuliini tase loetakse selle skaalaga ebasoodsaks märgiks. Patsiendid, kelle prognoositav üldarv on suurem kui kolm, kuuluvad halva prognoosiga patsientidele ja alla kolme on soodsa prognoosiga rühmas. Kõiki neid andmeid kasutatakse individuaalse ravi määramiseks.

Soodsa prognoosiga agressiivsete lümfoomidega patsientide raviks määratakse kemoteraapia HAZORi või CHOP-skeemi vormis. See sisaldab selliseid ravimeid nagu prednisoloon, doksorubitsiin, vinkristiin (onkoviin), tsüklofosfamiid. Polühemoteraapia peamine eesmärk on saavutada terapeutilise varajase staadiumi absoluutne remissioon, kuna see on seotud üldise elulemuse suurenemise näitajatega. Patoloogilise neoplasmi osalises regressioonis on kemoteraapiat alati täiendatud kahjustatud piirkondade kiirgusega.

Probleemse ravigrupi hulka kuuluvad eakad patsiendid, kellele ravi mõju sõltub vanusest. Kuni neljakümne aastani täielikud tagasimaksed moodustavad 65% ja pärast kuuskümmend - umbes 37%. Lisaks võib mürgitulemust täheldada kuni 30% juhtudest.

Vanuripatsientide ravis lisatakse kemoterapeutilisi ravimeid Rifuksimab, mis peaaegu kolmekordistab keskmist elumust. Ja alla 61-aastastel patsientidel kasutavad nad R-CHOP-skeemi kasutades konsolideeriva telegrammravi ja PCT-d.

Agressiivsete lümfoomide korduv ravi, mida iseloomustab haiguse üldine liikumine, sõltub paljudest teguritest. See puudutab kasvaja histoloogiat, eelmist ravi ja selle tundlikkust, ravivastust, patsiendi vanust, üldist somaatilist seisundit, teatud süsteemide seisundit ja luuüdi. Reeglina või progresseeruva protsessi korral peaks reeglina olema varem kasutamata ravimid. Kuid mõnikord retsidiivide ravimisel, mis arenesid aasta pärast absoluutse remissiooni saavutamist, kasutades esialgseid ravirežiime, võib see anda häid tulemusi.

Haiguse teisel etapil, suure kasvaja suurusega lümfoom, mille kahjustused on enam kui kolmel alal, koos B-rakulise vormiga ja MPI ebasoodsate väärtustega, on suurem risk varaste relapside tekkeks.

Meditsiinipraktikas on selline asi meeleheite ravis. Seda tüüpi ravi kasutatakse patsientidel, kellel on esmased refraktaarsed vormid ja kellel esinevad pahaloomuliste anomaaliate varased retseptid suurema hulga polühemheteraapia vormis. Meeleheite ravil esineb vähem kui 25% juhtudest ja nad on väga lühikesed.

Raskete patsientide raviks peetakse suure annusega ravimi retsepti alternatiiviks. Kuid tema ametisse nimetatakse hea somaatilise seisundiga.

Agressiivset lümfoomi saab ravida suurte annustega esimeste kasvaja patoloogia retsidentide käigus.

Haiguse staadiumiks on madala pahaloomulisusega pahaloomuliste kasvajate lümfoomi prognostiline faktor. Seega on patoloogia kindlaksmääramine pärast luuüdi trepaani biopsia selle tugevast kaasatusest haigusprotsessis.

Tänapäeval ei ole lümfoomil kõhulahtisel kujul spetsiifilisi ravistandardeid, kuna nad on vähktõve tuntud meetodite suhtes absoluutselt võrdselt tundlikud ja seetõttu ei ole ravivat. Polühemoteraapia kasutamine toob kaasa lühiajalisi positiivseid tulemusi ja haigus hakkab taas korduma. Isekirjutava kiirguse kasutamine on efektiivne lümfoomi esimesel või esimesel (E) staadiumil. 5-sentimeetrise kasvaja korral on koguannus patoloogilise fookusega kuni 25 Gy ja seda peetakse piisavaks. Patsiendi kolme viimase astmega lisatakse 35 Gy kiirgusele polüheemoteraapia ravimid. Mõnikord võib 15% -l lümfoomist, kes on põlenud, võib järsku taanduda. Seejärel jätkake ravi standardsete raviskeemidega. Monokhemoterapeutilist ravimit võib kasutada klorobutiini ja prednisolooni. Samuti kasutage polüheemoteraapiat CVP skeemi vormis, mis hõlmab tsüklofosfamiidi, vinkristiini, prednisolooni.

Lõplik ravi on kiiritusravi, mis on ette nähtud vastavalt näidustustele. Interferooni kasutatakse säilitusravina.

Lümfoomi prognoos

Viie aasta pikkune ellujäämine saavutatakse tänapäevaste kemoteraapia- ja kiiritusravi meetoditega. Näiteks soodsa prognoosiga patsientidel saab selliseid tulemusi saavutada 95% ulatuses; keskmiselt - 75% ja halva prognoosiga - 60% juhtudest.