Stargardti tõbi

Stargardti haigus - võrkkesta pärilik haigus, mis manifibeerib düstroofseid muutusi makulaarses piirkonnas ja põhjustab kesknägemise kaotust. Haiguse debüüt toimub lapsepõlves või noorukieas. Patsientidel on kesknärvisüsteemi skotameid ja värvipilte. Stargardti tõve edasiminek viib täieliku pimedakseni. Diagnoos viiakse läbi oftalmoskoopia, fluorestseeruva angiograafia ja võrkkesta EFI abil. Injektsioonravi (vitamiinid, antioksüdandid, angioprotektorid), füsioteraapia, revaskularisatsioonioperatsioonid ja autoloogne koe ravi.

Stargardti tõbi

Teine nimetus Stargardti tõveks - noorkuuli makuladegeneratsioon - peegeldab haiguse olemust: see algab noorelt (noorukieas) ja seda iseloomustab makula kahjustus, visuaalse analüsaatori retseptori aparaat. Haigust kirjeldas Saksa silmaarst Karl Stargardt kahekümnenda sajandi alguses kui ühe sugupõlvkonna pärilik silma makulaarse piirkonna kaasasündinud kahjustus. Tüüpilised Stargardti tõve silmahaigused on polümorfsed: "koroidi atroofia", "pulli silm", "purustatud (võltsitud) pronks". Patoloogiline patoloogiline nimetus - "võrkkesta kollane paikne abiotroofia" - peegeldab muutusi põhjaosa piirkonnas.

Aastal 1997 avastas geneetika ABCP geeni mutatsioon, põhjustades häireid valgu tootmisel, mis peab transportima energiat fotoretseptorrakkudele. ATP-transporteri alumine aste viib võrkkesta fotoretseptorite surma. 50% silmahaiguste korral leiti mitmesuguseid päriliku makulaarse düstroofia tüüpe. Nendest Stargardti tõbi on umbes 7%. Nnoloogilise vormi diagnoositakse sagedusega 1: 10000 ja seda iseloomustab progresseeruv kursus. Silma kahepoolne patoloogia algab noorelt (6-21-aastased) ja põhjustab tõsiseid tagajärgi kuni täieliku nägemise kaotamiseni. Haigusel on sotsiaalne tähendus, sest see põhjustab noorukieas invaliidsust.

Stargardti tõve põhjused

Pärand ei sõltu patsiendi ja vanemate soost. Patoloogia edastatakse peamiselt autosoomse retsessiivse meetodiga, see tähendab, et patoloogia pärilikkus ei ole seotud suguga (autosomaalne - mitte-suguelundite kromosoomide tõttu) ja seda ei edastata alati tulevasse põlvkonda (retsessiivne pärimisviis). Geenitoodete uusimate andmete kohaselt võib geenipatoloogia edasi anda ka domineeriva tüübi järgi. Geneetiliste defektide domineeriv tüüp - ATP-transporteri valgu sünteesi kontroller - on haigus kergem ja põhjustab harva puude. Enamik silma põhja kollase silmapiirkonna makula retseptorrakke funktsioneerib. Domineerivat pärilikku tüüpi patsientidel esineb haigus minimaalsete ilmingutega. Patsiendid on endiselt funktsionaalsed ja võivad sõidukeid isegi juhtida.

Kollatähni degeneratsiooni peamine põhjus on see, et neil on energiapuudus. Geeni defekt viib ATP-i molekulide transportimiseks defektsete valkude sünteesi läbi kollaste paiksete rakkude membraani - silma võrkkesta keskosa, milles graafiline ja värviline pilt on fokuseeritud. Makuula piirkonnas pole veresooni. Koonellikarakkude toitumine on tingitud ATP ülekandevalgudest lähedal asuvast kooroidist (kooroid). Valgud viiakse läbi membraani ATP molekuli koonuste rakkudesse.

Tavalistes tingimustes neelavad rosopiin-fotoretseptorid fotonivalgust, muutes trans-võrkkesta ja opsini. Seejärel muutub trans-võrkkesta ATP energia mõjul, mida põhjustavad kandjavalgud, retinaliks, mis seondub opsiiniga. Seega on rhodopsiin taastatud. Päriliku geenimutatsiooniga moodustub madalam kandev valk. Selle tulemusena on rhodopsiini taastumine häiritud ja trans-võrkkest koguneb. See muutub lipofustsiiniks ja see mõjutab otseselt koonusrakke.

Stargardti tõve klassifikatsioon

Haiguse tüübid sõltuvad kollase koha kahjustatud ala levikust. Oftalmoloogias eristatakse järgmisi Stargardti tõve vorme: keskne, peritsentraalne, kesk-perifeerne (segatud). Kui keskmine vorm mõjutab rakke kollase koha keskel. See kajastub keskvisiidi kaotuses. Patsiendil on tsentraalne skotoom (alates "Karja" - pimedus). Keskvöönd jääb silmist maha. Patsient näeb pilti nägemise fikseerimise kohas pimedas kohas.

Peritsentraalset vormi iseloomustab skotoomi ilmumine fikseerimispunktist kõrvale. Isik suudab keskenduda oma pilgule, kuid märgib, et see jääb vaatevälja keskosast üheks küljeks kuusnurksena. Aja jooksul hakkab skotoom nägema tumedat ringi. Kesk-perifeerne vorm algab keskelt ja levib kiiresti perifeeriasse. Pimedas kohas kasvab ja täiesti kattub vaateväljaga.

Stargardti tõve sümptomid

Haiguse ilmingud algavad 6-7-aastastel lastel. Kõigil patsientidel, olenemata pärimise tüübist, täheldatakse keskseid skotomeeme. Sotomaga suhteliselt soodne käik: patsient näeb selgeid kontuure omavaid eredaid objekte ja ei erista nõrga värvigamma objekte. Paljudel patsientidel on punase-rohelise düskromaasia tüübi järgi värviline nägemus, mille puhul inimene näeb helekollast värvi tumepunasena. Samal ajal ei tähelda mõnedel patsientidel värvigrammi tajumise muutusi.

Haiguse esialgses faasis ei muutu perifeersete nägemiste piirid, kusjuures kesknärvisüsteemi skotomi progresseerumine laieneb, mis viib täieliku pimeduse tekkeni. Keskmise nägemise kadumisega samaaegselt väheneb teravus. Stargardti tõve viimastel etappidel on nägemisnärvi atroofia. Inimene täiesti kaob nägemisega. Muude elundite muutus nii haiguse esialgses kui ka lõppfaasis ei muutu.

Stargardti tõve diagnoosimine

Haigus algab lapsepõlvest - see on diferentsiaaldiagnostika peamine tunnusjoon. Oftalmoskoopia näitab pimedas keskuses ümbritsevat madalat pigmentatsiooni. Kerges ringis on märgistatud järgmine hüperpigmenteeritud rakkude ring. Pilt sarnaneb "pulli silmaga" või "võltsitud pronksiga". Foveolar refleks on negatiivne. Maculatsiooni kõrgus pole määratletud. Kollastest lehtedest vaadates on märgitud erineva suuruse ja konfiguratsiooniga kollakasvalged laigud. Aja jooksul muutuvad sisselõigete piirid ähmasemaks, plekid muutuvad halliks või kaovad täielikult.

Permitsiivi ajal Shtangardti tõve korral on täheldatud positiivseid või negatiivseid (patsient ei tunne neid) keskkoosid. Kui haiguse kesksel kujul tekib punakasroheline deuteranopia. Perifeerset vormi ei iseloomusta värvimuju rikkumine. Ruumi kontrastsuse tundlikkus varieerub kogu ulatuses: puuduvad kõrgsagedusalas (keskosas kuni 6-10 kraadi) ja väheneb keskmise sagedusala piirkonnas.

Haiguse esialgses staadiumis väheneb makula elektrograafia indeksid düstroofia keskses vormis. Edasise edasiliikumisega ei registreerita elektrilisi potentsiaale. Esialgse staadiumi keskmise perifeerse tsooni düstroofia korral on täheldatud normaalset elektrograafiat ja elektrookulograafiat. Seejärel vähendatakse elektroretinograafia koonus- ja vardakomponentide väärtusi ebanormaalseks. See haigus on asümptomaatiline - ilma nägemisteravuse ja värvide tajumiseta. Vaateväli piirid jäävad tavapärasesse vahemikku. Pimedus kohanemine on veidi vähenenud.

Fluorestseeruva angiograafia abil veiste silma taustal ei tuvastatud hüpofluorestsentsi, nähtavate kapillaaride, "vaiksete" või "tumete" kooroidide tsooni. Atroofia piirkondades on märkimisväärsed võrkkesta pigmendi epiteelirakkude hüperfluorestseeruvad osad. Histoloogiline uurimine põhjapoolse tsentraalses piirkonnas määrab lipofustsiini pigmendi suurenenud koguse. Märgitakse hüpertroofilise ja atroofse pigmendi epiteelirakkude kombinatsiooni.

Molekulaarse geneetilise analüüsi abil saate märkida geeni mutatsiooni enne haiguse algust. Nukleotiidide asendamise tuvastamiseks viiakse reaalajaline PCR läbi mitmete DNA-sondide, molekulaarsete majakatega. Stargardti tõve diferentsiaaldis diagnoositakse omandatud meditsiiniliste düstroofiatega, Kandori võrkkesta plekid, perekondlik drusen, juveniilne retinoskhiaas, domineeriv progresseeruv foveaalne, koonus, koonus-rod ja rod-koonuse düstroofia.

Stargardti tõve ravi ja prognoos

Etioloogiline ravi ei ole. Üldise abistava ravina kasutatakse tauriini ja antioksüdantide parabulbar-süsti, vasodilataatorite (pentoksifülliini, nikotiinhappe), steroidravimite manustamist. Vitamiinravi viiakse läbi, et tugevdada veresooni ja parandada verevarustust (Vit B, A, C, E). Näidatud on ravi füsioterapeutilised meetodid: meditsiiniline elektroforees, ultraheli, võrkkesta laser-stimulatsioon. Kasutatakse võrkkesta revaskularisatsiooni tehnikat lihaskiudude kimbu transplantatsioonil makula piirkonnas. Töötatakse välja patsiendi rasvkoe tüvirakkudega seotud autoloogse kudede ravi patogeneetiline regenereeriv oftalmoloogiline tehnoloogia.

Stargardti tõbi algab juba varases eas ja viib kiiresti nägemispuudega. Harvadel juhtudel väheneb nägemine domineeriva pärilikuga, aeglaselt. Patsientidel soovitatakse näha silmaarsti, võtta vitamiinide kompleksid ja kandma päikeseprille.

Vanusega seotud makulaarse düstroofia sümptomid ja ravi

Macula vastutab keskse nägemise teravuse eest, mida inimene tekstide lugemiseks ja auto juhtimiseks kasutab. Perifeerne nägemus säilitab oma funktsionaalsuse. Inimene järk-järgult kaotab töövõime, muutub nägemispuudega. Silma makulaarne düstroofia on kaasaegse ühiskonna nuhtlus, sest haigus mõjutab mitte ainult eakaid, vaid ka nooremaid inimesi. Mis see on ja kuidas ravida makula düstroofiat?

Haiguse põhjused

Makulaar-düstroofia täpseid põhjusi pole veel kindlaks tehtud. Arstid tuvastavad mitmed tegurid, mis aitavad kaasa patoloogia tekkimisele:

• võrkkesta alatoitumus;
• vaskulaarsed patoloogiad;
• särav päikesevalgus;
• mikroelementide puudumine;
• nikotiinisõltuvus;
• isheemia, arteriaalne hüpertensioon;
• isiku vanus.

Uuringuandmete kohaselt on ilmnenud, et patoloogia mõjutab 50 aasta vanuseid ainult 2% elanikkonnast ja pärast 75 aastat hakkab makula degeneratsiooniga patsiendid rohkem - umbes 30%.

Miks ilmub reetina skleroos? Teadlased seostavad seda patoloogiat pärilikkusega, kuna on leitud mitmeid geene, mis salvestavad teavet võrkkesta veresoonte patoloogia ja kollase koha struktuursete omaduste kohta.

Kõige sagedamini esineb makuladegeneratsioon naistel menopausi ajal. Arstid omistavad seda olukorda, et lõpetada östrogeenide tootmine, mis kaitsevad keha paljude haiguste eest. Meeste populatsioon kannatab kollatähni degeneratsiooni aegadel vähem.

Pöörake tähelepanu! Maculoodistroofia mõjutab Euroopa planeedi elanikkonda, Aasia piirkonnas, kusjuures sellised juhtumid on erand reeglist.

Reetina düstroofia põhjustav põhjus on toitainete puudus, mis on oluline visuaalsete organite hea toimimise seisukohalt. Antioksüdantide ja tsinki puudus tervisele kahjulikuks, kuna see aitab kaasa organismi kiirele vananemisele. A, E ja C-vitamiini puudumine aitab samuti kaasa võrkkesta degeneratsiooni protsessile.

Suitsetamine on mis tahes patoloogia, sealhulgas makulaar-düstroofia, arengu kiirendaja. Kui inimene vabaneb sõltuvusest, saab patoloogiat vältida.

Päikesepaiste on elu allikas maa peal, aga otsene kiirte mõju silmadele kahjustab võrkkesta. Päikeseprillidel tuleb eriti päikeseprillid, eriti pärastlõunal ja õhtul kõnniteel.

Haiguse progressioon

Patoloogia alustatakse võrkkesta vereringehäiretega. Aja jooksul märgib patsient, et tema silmadel on ilmnenud tume koht, mis kipub laienema. Koha välimus on seotud valgustundlike närvide atroofiaga, millel puudub toiteallikas.

Patoloogial on kaks vormi:

1. kuiv;
2. niiske.

Haigusjuhu vormide erinevus on võrkkesta uute kapillaaride moodustamine (või puudumine), mida iseloomustab seinte halb läbilaskvus. Enamikul juhtudel töötavad patsiendid võrkkesta düstroofia niiske vormi, mida iseloomustab kapillaaride proliferatsioon.

Kuiv makuladegeneratsioon ilmneb organismi vananemise (ja kollase koha hõrenemise tõttu) ja seda ei iseloomusta uute kapillaaride moodustumine. Patoloogia esineb 50 kuni 60-aastastel patsientidel. Inimene tunneb nähtava nägemise olulist langust, teksti lugemiseks on vaja rohkem valgust. See patoloogia vorm võib muutuda märjaks, kuid mitte alati.

Märg makulaarne düstroofia on haiguse kõige ohtlikum vorm, kuna sellega kaasnevad võrkkesta mikrohemorraagia. Valgustundlikud rakud on kahjustatud, mis kahjustab nägemise kvaliteeti. Vananenud valgustundlikud rakud moodustavad peitsi, mis takistab inimestel selgelt eristatavaid esemeid.

See patoloogiline vorm võib esineda nii varjatud kui ka progresseeruva faasi puhul. Varjatud vormi iseloomustab uute kapillaaride mõõdukas moodustumine, samas kui nägemise vähenemise protsent ei ole väljendunud. Avatud vormi iseloomustab suure hulga kapillaaride moodustumine ja armide kude välimus. Nägemiskaotus on sel juhul märkimisväärne.

Vanusega seotud makulaarse düstroofia sümptomid

Kuidas määrata patoloogia arengu algust? Vanusega seotud makulaarse düstroofia esialgne vorm (kuiv) on valutu, vajab inimene lihtsalt teksti lugemiseks rohkem valgust. Samuti on areneva haiguse tunnuseks kehv kohanemine pimedusega - inimene ei näe midagi valgustatud ruumi liikumisest pimedasse.

Esialgsel kujul (peamine) makulaar-düstroofia järgmine märk on piltide moonutamine - trükitud tekst "hõljub", on vale visualiseerimise tõttu raske inimeste nägusid ära tunda. See moonutus võib esineda ainult ühes silmas mitu aastat järjest. See on võrkkesta düstroofia kavalus, sest inimesel on raskusi patoloogia tuvastamisega ühe silma puuduste hüvitamise tõttu teisega.

Kui patoloogia mõjustab mõlemat silma korraga, muutub inimese elu dramaatiliselt: hallutsinatsioonid võivad ilmneda objektide, loomade ja isegi inimeste piltidega. Patsient kardab rääkida sellest, mis juhtus tema lähedastega, kuna on hirm, et neid peetakse hulluks. Kuid selliste vaadete põhjuseks ei ole inimese psüühika, vaid visuaalse funktsiooni rikkumine.

Märja vormi düstroofia arengu esimene märk on sirgjoone moonutamine: inimene näeb seda keerdunud. See on tingitud vere uude kapillaaride sisenemisest võrkkestasse, mis kahjustab valgustundlike närvirakkude asukohta ja funktsionaalsust. Iga patsiendi silmade ees olev objekt muudab selle kuju ja on näha moonutatud versioonis.

Seejärel märgib inimene silma ees tumedate laigude välimust, mis ei võimalda midagi tema ees näha. Nägemise ägedus ja selgus langeb järsult, inimene kaotab ruumis orientatsiooni.

Maculodüstroofia Stargardt

Mis on Stargardti makulaarne düstroofia? See on sugulaste pärilik võrkkesta düstroofia noorvorm. Muutunud geenide ülekandmisel soo pole, see tähendab, et poisid ja tüdrukud võivad perega haige olla. Patoloogia tekib tavaliselt 12 kuni 16-aastaselt, kuid mõnikord isegi varem. Stargard abiootroofia on teekond pimedaks, kui seda ei ravita õigeaegselt.

Geeni defekt viib proteiinistruktuuride ebapiisavast tootmisest, mis kahjustab värve ja graafilisi kujutisi. Informatsiooni puudulik proteiini kandja ei suuda tagada visuaalse taju normaalset toimimist.

• pisaravool;
• sarvkesta kihi hägusus;
• silmavalgede punetus;
• hirm valguse pärast;
• silmavalu.

Patsientidel on värvipimedus - maailma pildi värvimuundi rikkumine. Selle haiguse ilmnemisel patsiendil langeb nähtavuse keskvöönd - visuaalselt näidatakse objekti, millel on erinevates kohtades tumedad kohad, see tähendab keskel või küljel. Aja jooksul võib koht suureneda ja osaliselt või täielikult sulgeda vaadeldav objekt.

Esimesed haigusseisundid võivad ilmneda juba 6 või 7 aastat. Lastel on nõrk värvuse tajumine, see tähendab, et roheline toon on punane ja vastupidi. Kuid makulaarse düstroofia tekkimisel ei esine dikromaasia alati. Haiguse esialgne staadium ei ole iseloomulik perifeerset nägemist - häired on seotud ainult kesknägemisega. Tulevikus kasvab pimedas kohas ja see täielikult sulgub, see tähendab, et tekib pimedus.

Stargardti makulaarse düstroofia puhul puudub radikaalne ravirežiim. Vitamiini süstitakse patsientidele, neile antioksüdante, steroidseid ja vasodilataatorseid ravimeid. Abikõlblikud protseduurid hõlmavad võrkkesta laserit stimuleerimist, füsioteraapiat ja ultraheliravi.

2009. aastal tegi silmaarst Romashchenko välja teadlaste Filatovi töödest lähtuva kudede rakuteraapia meetodi. Uuenduslike meetodite rakendamise tulemuste põhjal oli võimalik paljude patsientide nägemust taastada. Patsiendi tüviraku teraapia aitab vältida pimedaksjäämist. Seda tehnikat kasutatakse ainult ühes Venemaa meditsiinikeskuses - "He Clinic", mis asub Peterburis.

Ravi

Pärast funduse ja võrkkesta veresoonte diagnoosimist määratakse makulaarse düstroofia ravi. Iga patsient saab individuaalset terapeutiliste manipulatsioonide skeemi, sõltuvalt võrkkesta kudede kahjustuse määrast.

See on tähtis! Kuiva makulaarse düstroofia tähelepanuta jäetud vormi ei ravita, seetõttu on patoloogilise arengu alguses vaja abi otsida.

Kui patsient pöördub õigeaegselt silmaarsti poole, võivad meditsiinilised meetmed aeglustada patoloogia arengut. Sellisel juhul saab visiooni salvestada. Nägemiskorrektsiooniks on määratud antioksüdantide suured annused ja tsinki sisaldavad ravimid. Väga tähtis on C, E, A-vitamiine rikkad toidud ja võta nende vitamiinidega ravimeid. Kõik peaksid 50 aasta pärast mõtlema.

Patoloogilist niisket vormi iseloomustab kapillaaride võrgu levik, seega on ravimeetodid suunatud uute laevade kasvu pärssimisele. Patsientidele määratakse intraokulaarsed süstid, parandatud laser- ja fotodünaamilise meetodiga. Kuid see ravimeetod ei suuda patsiendi tervenemist täielikult ära hoida.

Laserravi võib hävitada ja kõrvaldada uued kapillaarid - see aitab vabastada silma kude täiendavatest anumatest, kuid see võib kahjustada läheduses olevaid visuaalseid struktuure. See tähendab, et ühe probleemi lahendus toob kaasa uue. Selliste manipulatsioonide tagajärjeks on hägune nägemus, kuid teistsugusel põhjusel. Laserkorrektsioon aitab ainult siis, kui anumad asuvad kollasest kohast kaugel.

See on tähtis! Statistiliste andmete kohaselt põhjustab laserravi sageli patoloogia retsidiivi. Vaatamata sellele on nägemus pidevalt langenud ja seda ei ole võimalik tagastada.

Fotodünaamiline teraapia, võrreldes laseriga, annab parima tulemuse. Esiteks puudub tervislike koe hävitamise oht. Teiseks on võimalus parandada nägemist üsna suur. Fotodünaamiline ravi mõjutab ainult patoloogilisi veresooni, toimides täpselt ja täpselt. Patsiendile süstitakse spetsiaalset ravimvormi intravenoosselt ja see mõjutab võrkkesta valguse välguga. Valgus aktiveerib süstitava aine ja patoloogilised kapillaarid hävitatakse.

See on tähtis! Pärast fotodünaamilist protseduuri on vaja kaitsta silmi valguse valguse eest 5 päeva jooksul, et fotoaktiivset ainet ei muudaks.

Sellel ravikul on ka puudus - lühiajaline toime. Mõne aja pärast tuleb patsiendil uuesti koolitada, sest kapillaarid laienevad uuesti.

Teine ravimeetod on intraokulaarne süst. Patsiendile manustatakse ravimeid, mis blokeerivad kasvajate kasvu. Silm on eelnevalt anesteesitud ja seejärel süstitakse ravimit. Selliseid süsti tuleb teha iga kuu. Mõnel juhul võib intraokulaarne süstimine taastada kaotatud nägemine.

Retina düstroofia raseduse ajal

Patoloogia hõlmab raske lühinägelikuga naisi. Suur töökoormus töö ajal võib tekkida võrkkesta eraldumine. Seetõttu on riskigrupi vältimiseks selline naiste kategooria keisrilõike.

Populaarne ravi ja ennetamine

Mõelge, kuidas ravida võrkkesta makulaar-düstroofiat populaarsed meetodid. Need meetodid pigem on suunatud haiguste ennetamisele ja pole düstroofia jaoks imerohi. Siiski, kui hoolitsed silmade tervise eest ette, saate vältida tõsist patoloogiat ja nägemisfunktsiooni kadu. Terviseprobleemide ja abistamise oluliseks rolliks on puuviljad ja köögiviljad töötlemata kujul:

• maasikad;
• mustikad;
• tomatid;
• rohelised;
• idandatud tera.

Luteiin, mis on silmade tervise oluline koostisosa, tuleb pidevalt kaasata patsientide toitumisse. Seda leitakse suures koguses värske spinati, munakollase, brokkoli, peterselli ja hernestega. Silmade tervisele on kasulik pistaatsiapähkleid, kõrvitsa, aprikoose ja apelsine süüa.

Vitamiini juuksed nõeltega

See tööriist aitab kehal küllastuda vajalike komponentidega ja tugevdada immuunsüsteemi. Täitke keedetud vesi (liitri kohta) 10 tükki hakitud nõela, 4 tükki kestad pirnidest ja 4 tükeldatud puusad. Küpseta koostisosi umbes 10-12 minutit ilma intensiivse keemiseta, jahtuda ja filtreerida läbi marlechku. Saadud kompositsioon juua päeva jooksul. Immuunsuse käik - kuus.

Immuunsuse suurendamine aitab kaasa küüslaugu ja kitsepiima seerumile.

See on tähtis! Rahvameditsiinide kasutamine tuleb kokku leppida silmaarstiga.

Hoolikas silmade hoiak aitab pikka aega näha visiooni. Seetõttu järgige silmade hügieeni, nimelt:

• ära lugeda halvasti valgustatud ruumis;
• ärge vaadake telerit pikka aega ja ärge pingutage silmi;
• kandma päikeseprille heleda päikesega;
• mineraal- ja vitamiinide kompleksid;
• välistama toidust rasvased toidud;
• teha silmade võimlemist;
• juhtima aktiivset elustiili;
• vabaneda suitsetamise harjumusest.

Oluline on meeles pidada, et võrkkesta düstroofia võib põhjustada nägemisnärvi atroofiat, mis vastutab aju visualiseerimise tajumise ja edastamise eest. Ainult aktiivne ravi ja nägemise hooldus võib säilitada minimaalse nähtavuse - 0,2. See on parem kui pimedus.

Stenosis nähtavad degeneratiivsed muutused on lihtsamini vältida kui paraneda. Praegu ei ole meditsiinil radikaalset meetodit selle haiguse likvideerimiseks - kõik meditsiinilised protseduurid võivad patoloogiliste muutuste arengut aeglustada. Seetõttu on silmade tervis täielikult isikust sõltuv. Makuladegeneratsiooni vältimiseks mängib tähtsat rolli vitamiinide toitumine ja korralik eluviis. Söö rohkem värskeid ürte ja puuvilju, ära hoidke säilitusaineid ja rasvaseid toite.

Roheline tee aitab eemaldada kehast vabasid radikaale, mis mõjutavad ka visuaalset organit. Suitsetamisest ja alkoholist vabanemine aitab parandada keha. Mõõdukas treenimine vanuses ka paraneb keha. Kui on vaja väsinud silma puhata - visuaalsete organite üleküllistamine on võimatu. Kaitske oma silmi ereda päikesevalguse eest, võtke ravimeid luteiin, vask ja tsink - silmaarst aitab doseerimist korrigeerida. Väiksemate patoloogiliste kahtluste korral pöörduge kohe silmaarsti poole.

Stargardti tõve ravi: võimatu on muutunud võimalikuks

Meil on meeldiv rääkida Mihhailiga: ta on intelligentne ja hästi loetav, tal on palju hobisid, ja ta saab tundide jooksul rääkida peamistest asjadest - auto võidusõit. Arukas nägu - tema prillid kaunistavad. Rahulik, kindel noor mees, 18-aastane. Ja viletsa kuulata, mida ta ütleb.

Stargardti düstroofia: teed pimesusele

"Minu nägemus ei olnud alati väga hea. Alates lapsepõlvest olen silmaarst jälginud. Ma võtsin selle rahulikult, prillid ei häirinud mind. Ja 16aastaselt hakkasin märganud, et pimeduses hakkasin halvenema ja halvenema. Lisaks nägime mõnda vaatevälja, sõna otseses mõttes: ma näen siin, ma ei näe siin. Ausalt öeldes, karda.

See point külastas eelnõu. Meditsiinikomisjon andis otsuse: "võrkkesta abiootroofia".

Täiendav uurimine lisatud kogemusi. Diagnoos kõlas nagu lause: kollane täpiline võrkkesta düstroofia, Stargardti makulaarne düstroofia. Nad ütlesid: geneetika ja midagi ei saa teha, haigust ei ravita

Me pöörasime kogu interneti kodus koos oma vanematega, said mitmete professorite ja silmaarstidega nõu, leidis juurdepääsu Izayili, Saksamaa, USA kliinikutele... Kõikjal, kus me arvasime, et meditsiin võiks midagi teha, öeldi meile, et ravimi eduka tulemuse saavutamiseks ei olnud lootust.

Mul polnud muid võimalusi peale pime. "

"Stargard abiootroofia on üsna levinud geneetiline haigus. Statistika järgi on see üks 20 000 inimest. Seega on ainult Venemaal ligikaudu 7000 patsienti, kes oma põhjuse tõttu kaotavad või on juba oma nägemise kaotanud.

Kollase täpse varrega, selle sündroomi teine ​​nimi, ilmneb enamasti noorukieas ja noorukieas - 12-16-aastaselt. Nägemise kadumine läheb tavaliselt väga järsult - Mihhaili puhul kulus protsess vaid kuus kuud.

Miikael sai UnikaMedi 18-aastaseks, see tähendab poolteist aastat pärast tema diagnoosimist. Selleks ajaks ei näinud ta pimeduses peaaegu midagi skotoomid - vaatevälja kadumine.

Korrigeerimata nähes parema silma nägi 20%, vasakule - 15%. Pärast optika parandamist on parem silm 65%, vasakpoolne on 55%.

Protsessi arengu dünaamika võimaldas 20-aastaselt täieliku nägemise kadumise eeldada. "

Stargardi degeneratsioon - pole ühtegi lauset

Misha räägib järgmisest näib imest.

"Me jätkasime otsingut ja UnicaMedi veebisaidil lugesime, et nad kohtlevad Stargardti sündroomi! Seda oli raske uskuda, aga me läksime Moskvasse.

Pärast regeneratiivravi esimest istungit hakkasin pimedas paremini nägema, mu nägemine paranes. Tunded on nagu keegi, kes lõpuks peseb musta peegli, mis varjutas vaatevälja. Fantastiline!

Kokku olen läbinud kolm istungit - nüüd on mul paus. Pärast kuut kuud peate te läbima teise protseduuri. Muide, ma olen juba mootorratturitele tagasi jõudnud, ka ööküttel! "

"Muidugi, Mihhaili puhul ei ole imesid ja ilukirjandus.

Lühidalt öeldes on regeneratiivravi aluseks unikaalne autoloogne rakkude transplantatsioon, mis stimuleerib võrkkesta uuendamist (eesliide "auto" tähendab transplantaati, mille rakud võetakse inimestest ise ja on samuti siiratud).

Meetodi rakendamine näitab positiivset toimet peaaegu kõigil patsientidel. Nägemispiirkond laieneb, teravus paraneb. Ja kui haigus ei ole geneetiline ega tõsiselt tähelepanuta jäetud, näeme alati nägemisteravuse ja -kvaliteedi olulist paranemist.

Raske haigused, nagu Michael, lõpetavad progresseerumise. Stenni seisund ja selle toitumine paranevad - vastavalt ka visuaalne funktsioon on oluliselt paranenud.

Kolme kuu jooksul pärast regeneratiivravi esimese seansi Michaeli puhul kadus scotome, nägemisnäitajad muutusid järgmiselt:

Ilma optikaeta: parem-silm - 30%, vasakule - 25%

Valitud optikaga: parem-silm - 85%, vasakule - 75%.

Nüüd, pärast kolme ravitsentseerimist, ei vaja Mihhail veel täiendavat ravi, kuid pärast 6-8 kuud peab ta uuesti kontrollima: ükskõik kui maagiline meetod võib tunduda, pole keegi veel õppinud geene reprogrammeerima ja tulemuse säilitamiseks tuleb ravi korrapäraselt korrata "

Mihhaili juhtum ei ole kaugeltki üksildane: inimesed on teistest kliinikutest pöördunud meie poole UnicaMediga. Ja isegi siis, kui paljud neist ei näe, taastavad nende nägemise regeneratiivravi tõttu.

Kuidas toimub menetlus?

Regeneratiivse ravi teostamiseks ei pea haiglas viibima. Rakumaterjali siirdamine toimub ühe päeva jooksul ambulatoorsetel alustel: patsient viibib kliinikus 10-12 tundi.

Kuid see, mis väljastpoolt tundub imeks, on tegelikult hoolika töö tulemus.

Siirdamine algab luuüdi kogumisest. Siis on see spetsiaalselt valmis. Rakkude valmistamise protseduur on väga keeruline. Selleks on vaja spetsiaalset varustust, samaaegne osalemine mitmete lahe rak bioloogia spetsialistide protsessis ja mitmete operatsioonide täpne järjestikune täitmine.

Erilise tehnoloogia abil saadud materjal on patsiendile toodud sõltuvalt tema haigusest ja nägemisorganite olekust.

Õhtul, pärast seda, kui oftalmoloog on seda uurinud, viiakse teid enne järgmist protseduuri koju. Menetluste vaheline intervall määratakse individuaalselt, kuid nende mõju on kumulatiivne. Ja kui esimese, teise ja kolmanda korra vahel on vaja, ütleme kolm kuud, siis kolmanda ja neljanda vahel võib olla juba pool aastat. Ja nii edasi.

Ravi ajal peab Stargardti tõve ravi nõudma silmaarsti korrapäraseid dünaamilisi vaatlusi, et "aja ümber lüüa" võimalikku visuaalset kadu.

Loomulikult on haiguse ravimine kõige varem staadiumis lihtsam, ootamata nägemise kadumist, täielikku või osalist. Kui märkate seda nägemine halveneb (eriti pimedas või suvel), kui vaateväli on vähenenud, kui värvid hakkasid teile tundma vähem erksat, võtke aega silmaarstile ilmumiseks.

On vähem haiguseta haigusi - ja meil on kõik selle võimalused UnicaMedi kliinikus. Regeneratiivne ravi näitab positiivseid tulemusi mitte ainult Stargardti tõvega patsientidel, vaid ka nägemisnärvi atroofia, erineva iseloomuga makulaarse düstroofia, teiste vormide võrkkesta düstroofia.

Helistage ja tehke kohtumine telefonil +7 (495) 215-18-19 Moskvas.

Stargardti düstroofia ja võrkkesta makula kahjustused

Stargardi degeneratsioon on võrkkesta (makula) domineeriv keskne koht. Seda haigust iseloomustavad võrkkesta makula kahjustused, mis omakorda ähvardab tsentraalse nägemise kaotamist. Makula on inimese silma võrkkesta keskpunkt, kus sarvkesta põletab rays.

See on makula, mis võimaldab meil selgelt näha objekte ja inimesi, kes meid ümbritsevad. Tervena inimese visuaalse protsessi eripära on see, et peegeldunud kiirgus keskendub selgelt makula keskpunktile, selline nägemus on sada protsenti. Kui sarvkesta peegeldunud kiirte tala paikneb makula ees, nimetatakse seda nähtust lühinägelikuks ja kui selle taga on kaugelenägemus. Makula on ümmargune täht, mis asub rindiliselt võrkkesta keskosas ja on kollase värvusega.

Esmakordselt kirjeldas silma võrkkesta makulaarset piirkonda mõjutavat haigust 20. sajandi alguses optometrist Saksamaalt Karl Stargardt. Sõrmevaja abiootroofia geneetiline eelsoodumus on tõestatud alles 20. sajandi lõpus. Uuring näitas, et Stargardti düstroofia on tingitud geenimutatsioonist, mis vastutab oluliste fotoretseptorite valguliste rakkude toomise eest.

Reetinaabiootroofia iseloomulikud sümptomid ilmnevad üsna noorena - kuni 20 aastat. Kui esimesed sümptomid ilmsiksid, on haiguse õigeaegne diagnoosimine ja ravimine äärmiselt tähtis, vastasel juhul võib inimene ohtlikuks (täiesti kaotada nägemisvõime) noorel inimesel.

Stargardti sündroomi iseloomustab retsessiivne pärimisviis. See tähendab, et isegi kui lapse vanemad on patoloogiliselt ohtliku geeni kandjad, ei pruugi laps seda pärandada. Ja selle geeni pärimise sagedus ei sõltu lapse soost. Suhteliselt hiljuti oli tõestatud, et Stargardti düstroofiat saab üle kanda domineerival viisil. Kuid sel juhul on puude tekkimise võimalus palju väiksem.

Etioloogia ja sümptomid

Stargardti düstroofia peamine põhjus on geenimutatsioon, mille tagajärjel on rikutud valgu tootmist, millel on oluline funktsioon - energia ülekandmiseks makulasse paigutatud fotoretseptorirakkudesse. Selle tulemusena hakkavad energiapuudulikkusega rakud atroofeeruma, mis võib põhjustada täieliku nägemise kaotuse.

Haiguse sümptomid sõltuvad Stargardti sündroomi tüübist, millest kaks on esile tõstetud. Stargardti makulaarse düstroofia esimene tüüp on kõige tavalisem. See on haigus, mida pärilikud vahendid edastavad nii meestele kui ka naistele. Esimesed sümptomid ilmnevad juba kuueaastaselt.

Nägemisorganite uurimisel ilmneb iseloomulik pilt, mida nimetatakse "pulli silmaks": võrkkesta pigmendi epiteelil on näha pruuni pigmendi kogunemine. "Bull-silma" sümptomi manifestatsioon on iseloomulik peaaegu kõigile Stargardti esimese tüüpi makulaar-düstroofiaga patsientidele. Kui haiguse progresseerumisel ei rakendata sobivat ravi, siis patsiendi nägemine hakkab kiiresti halvenema. Esimene värviline nägemus ebaõnnestub - patsient ei näe värve. Stargardti degeneratsiooni hilisemas staadiumis on iseloomulik peaaegu täielikult makula sees olevate fotoretseptorite atroofia.

Teist tüüpi Stargardti degenereerumist iseloomustab haiguse sümptomite hilinenud tekkimine, mille tulemusena saavad patsiendid palju hiljem silma nägemisprobleeme silmaarstile. Teine tüüpi Stargardti düstroofia mõjutab mitte ainult silma võrkkesta, vaid ka silma põhja, kus on moodustatud arvukad täpid.

Lisaks Stargardti sündroomi tüübidele jaguneb ka vorme. Selle haiguse kolm vormi:

Kesksel kujul kannatab keskmine nägemine. Sellist nähtust nimetatakse keskseks skotomiks ("veised" kreeka keeles tähendab "pimedus"). Haiguse peritsentraalses vormis mõjutab see perifeerset nägemist. Kõige ohtlikum vorm on segatud. Seda iseloomustab keskvisiidi skotoom, mis järk-järgult läheb perifeersesse.

Diagnostika

Mida varem patsient pöördub oma silmaarsti poole oma probleemiga, seda lihtsam on võtta meetmeid, mis takistavad nägemise täielikku kaotust. Järelikult peaks spetsialisti abi otsima lapsepõlves, kui Stargardti sündroomi esimesed sümptomid hakkavad ilmnema.

Stargardti düstroofia avastamise diagnoosimeetmete kompleks patsiendil hõlmab järgmisi uuringu tüüpe:

• oftalmoskoopia;
• perimeetri;
• fluorestseiini angiograafia;
• histoloogiline uurimine;
• molekulaargeneetiline analüüs;
• PCR-diagnostika.

Oftalmoskoopia on põhjaosa uurimine. Analüüs viiakse läbi, kasutades oftalmoskoopi. Oftalmoskoopia abil saab võrkkesta abiootroofiat välja töötades tuvastada väikese pigmentatsiooni rõnga, mis on raamitud teise ringiga, mis koosneb hüperpigmenteeritud rakkudest. Seda nähtust nimetatakse "pulli silmaks".

Perimetri eesmärk on määrata patsiendi silma vaateväli. Analüüsiks kasutatakse spetsiaalset seadet - perimeetrit. Lisaks võib patsiendi analüüsil näidata erinevaid värve ning jälgida nende nägemisorganite reaktsiooni. Kui ilmnevad Stargardti degeneratsiooni sümptomid, võib perimeetria diagnoosida keskmist skotoomat.

Fluorestseiini angiograafia võib aidata võrkkesta häirete diagnoosimisel. Uuringuks süstitakse patsiendile intravenoosselt spetsiaalset ravimit fluorestseiini, mis võimaldab teil valida silma veresoonte võrgu. Uuringu tulemus on fikseeritud spetsiaalsete kaameratega. Esimene foto võetakse ilma filtrita.

Iga histoloogiline uurimine on peamiselt suunatud kudede ja elundite morfoloogia analüüsimiseks. Tinkoanalüüsi abiootroofia korral on histoloogilises uuringus võimalik tuvastada lipofustsiini põhjaosa keskosas, samuti märgatavat atroofia ja hüpertroofilise pigmendi epiteelirakkude kombinatsiooni.

Molekulaarse geneetilise analüüsi kasutamine varases eas võimaldab tuvastada patoloogiliselt ohtlikke geenimutatsioone isegi enne Stargardti düstroofia esilekerkimist.

PCR-diagnostika on kaugelt kõige tõhusam uurimismeetod, mida kasutatakse viiruste ja bakterite avastamiseks, mis on inimese keha patoloogiliselt ohtlikud. Stargardti haiguses võib polümeraasi ahelreaktsioon tuvastada nukleotiidide asendamist spetsiaalsete DNA-sondide kasutamisel.

Ravi

Kahjuks pole täna pärilik haigus täielikult ravitav. Võrkpiirkonna abiotroofia pole erand. Stargardti haiguse ravi võib olla suunatud ainult kõrvalmõjudele, see tähendab haiguse sümptomite kõrvaldamisele ja nägemise täieliku kadumise vältimisele.

Stargardti makulaar-düstroofia ravimeetmete kompleks sisaldab:

1. Tauriini süstimine.
2. antioksüdantsed süstid.
3. pentoksüfülliin.
4. nikotiinhape.
5. steroidid.
6. kompleksne vitamiinravi.

Lisaks võite kasutada rohkem selliseid ravimeetodeid:

• meditsiiniline elektroforees;
• ultraheli;
• laser stimulatsioon;
• võrkkesta revaskularisatsioon.

Ravimi elektroforees võimaldab teil sisestada ravimeid patsiendi naha all, kasutades praegust. See meetod säästab ravimeid, sest meditsiinilise elektroforeesiga on soovitud tulemuse saavutamiseks vaja palju väiksemat annust. Umbes kaks päeva pärast protseduuri, on meditsiinitoode keha täielikult sünteesitud.

Reetina stimuleerimine laseriga on troofiline ja reparatiivne. Reetina revaskularisatsiooniga meetod võimaldab lihaskiude siirdamist makulasse.

Prognoos ja ennetamine

Praeguseks ei ole pärilike haiguste ennetamiseks efektiivset meetodit.

Stargardti tõbi korral kasutatavad ravimeetmed võivad peatada ainult nägemiskaotuse protsessi.

Patsient, kellel on diagnoositud võrkkesta abiootroofia, peaks regulaarselt silmaarsti juurde külastama ja päikeseprille kandma.

Alaealiste makuladegeneratsioon (Stargardti tõbi) - põhjused, sümptomid ja ravi

Alaealiste makuladegeneratsioon või Stargardti tõbi on võrkkesta makulaarsest piirkonnast päriliku degeneratsiooni üks tüüpe. Haigus avastatakse 12... 20-aastasel ajal ja see ilmneb nägemisteravuse järk-järgulise vähenemise kaudu mõlemas silmas.

Sõltuvalt patoloogia asukohast on tavaks eristada 4 alaealise makulaarse degeneratsiooni vorme:

• Makula piirkonnas;
• Keskel äärealadel;
• Paracentral piirkonnas;
• Kesk- ja äärealadel (segatüüp).

Praegu läbi viidud geneetilised uuringud tõestavad, et noorte makulaardegeneratsioon ja Franceschetti tõbi (kollakas silmahaigused) on ühe haiguse fenotüübilised tunnused.

Põhjused

Haigus levib autosomaalse retsessiivse pärandiga, harva autosomaalse valitseva seisundiga. Kaksteistmelise makulaarse degeneratsiooni positsiooni kloonimise abil on kindlaks tehtud haigusetekitava geeni peamine lookus. Seda ekspresseeritakse fotoretseptorites ja seda nimetatakse ABCRiks. ABCR on nn. Superfamily liige. ATP-siduv kassettvedur, mis on identne inimese RmP geeniga.

Kui autosomaalne valitsev rada on päritud, määratakse kindlaks mutatsioonidegeenide lokalisatsioon kromosoomides 13q ja ka 6q14. Ilmnes, et ABCR-mutatsioonid esinevad patsientide allpopulatsioonis, kellel on vanuse ja koonuse-varraste degeneratsiooniga seotud makulaarse düstroofiaga mitteseonduv vorm, mis viitab geneetiliselt määratud AMD väljaarenemise riskile patsientide vere-sugulastel.

Meie spetsiaalne video haiguse kohta

Haiguse sümptomid

Võrkpigmendi pigmendi epiteelis tekib lipofustsiini intensiivne akumuleerumine. Protsessiga kaasneb lüsosoomide oksüdatiivse funktsiooni nõrgenemine, pH-taseme tõus pigmendi epiteeli rakkudes, mis muudab nende membraani terviklikkust.

Juuste düstroofia keskne vorm, nagu haigus progresseerub, on makula piirkonna oftalmoskoopiline pilt järgmine: "purustatud metall", siis "pulli silm", seejärel "võltsitud pronks" ja selle tulemuseks on õuduse ideaalide atroofia.

Oftalmoskoopia pulse silma nähtuse staadiumis näitab tumedat keskust, mis on ümbritsetud laialdase hüpopigmentatsiooni rõngaga ja selle järel teise hüperpigmentatsiooni rõnga. Sõrmekaevud ei muutu, ajaline külg on optiline ketas kahvatu, mis on põhjustatud papilloomakulaarse kimbu närvikiudude atroofiast. Foveolaarne refleks puudub, nagu ka makulatiivne tõus.

Kollakasvalged lehed esinevad silma tagumise silmalaugu võrkkesta pigmendi epiteelis. Laigud on erineva suuruse, kuju ja konfiguratsiooniga - see on kollapalaviku põhjaosa kõige iseloomulikum sümptom. Aja jooksul võib laigud kuju, värvi ja suurust muutuda. Esialgu on kollakas lehed selgelt määratletud servadega mõne aasta pärast sageli hallid, nende piirid määrduvad või kaovad.

Haiguse diagnoosimine

Ajaloo kogumise protsessis ilmneb haiguse esinemise aeg (manifestatsiooni vanus), mis mängib diagnoosimisel olulist rolli.

Silma põhja keskosas laboratoorsetes histoloogilistes uuringutes täheldati pigmendi suurenemist, külgneva võrkkesta pigmendi epiteeli atroofiat, pigmendi epiteeli kombineeritud atroofiat ja hüpertroofiat. Kollaste täppide kujutis lipofustsiinisarnase materjali kujul.

Instrumentaalsete uuringute käigus on nooremmaakula degeneratsiooniga patsientidel perimeetriaga leitud erineva suurusega suhtelised või absoluutsed keskmised skotoomid, mis sõltuvad protsessi ajastusest ja selle levimusest - varases lapsepõlves või noorukieas. Kollase silmaga põhjaosa puhul ei täheldata makula muutusi, vaatevälja sageli ei muudeta.

Enamikul patsientidel, kellel on patoloogilise protsessi keskne lokalisatsioon, arenevad värvilised kõrvalekalded vastavalt deuteranopia või punakasrohelise düskromaasia tüübile, mis on sageli rohkem väljendunud.

Kollase silmaga põhjaosa puhul ei tohi värvivalgustus muutuda. Ruumi kontrastsuse tundlikkus muutub oluliselt ruumilise sageduse kõikides vahemikes, keskmise tsooni oluliselt vähenenud ja suure ruumilise sagedusega piirkonnas (nn mustri-koonuse düstroofia). Stikli keskvööndis on kontrastitundlikkus vahemikus 6-10 kraadi.

Visuaalne nägemisteravus, visuaalne väli ja värv nägemine on normaalsed. Tume kohanemine on tavaliselt normaalne või veidi vähenenud.

Tüüpilise "bullish silma" fenomeni korral tuvastatakse PHA-s "normaalse taustaga" või mõnel juhul fluorestsentsi tsoonid, millel on nähtavad koriokapillaarid, samuti "tumedad" või "vaikne" horodie. Fluorestsentsi makulaarses piirkonnas puudumine on seletatav lipofustsiini akumuleerumisega, mis näitab fluorestseiini. Hüpofluorestsentsiga krundid muutuvad mõnikord hüperfluorestsentsiks vastavalt pigmendi-epiteeli kihi atroofia tsoonidele.

Diferentsiagnostika

Diagnostika raskendab paljude düstroofsete haiguste kliinilise pildi sarnasust makula piirkonnas. Noorte makulaarse düstroofia diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi familiaalse druseni, Candori võrkkesta plekidega, progresseeruva valitseva foveaaldüstroofiaga; juveniilne retinoskhiaas; koonus, koonus, rod-koonuse düstroofia; vitelliformne makulaarne düstroofia; meditsiiniline düstroofia.

Ravi ja prognoos

Alkoholise makulaarse degeneratsiooni patogeneetiliselt põhjendatud ravi on endiselt puudulik. Spetsiaalse pideva vaatlemise, visuaalse valdkonna kontroll, EEG jälgimine, EOG on vajalik.

Sõltuvalt makula piirkonna kahjustuse suurusest ja raskusastmest väheneb nägemisteravus järk-järgult, eriti kiiresti, see esineb lastel ja hiljem noorukieas.

Patsientidel on alates lapsepõlvest puue.

Ennetamise suunised

Ennetava meetmena on soovitatav päikeseprillide kandmine, mis kaitseb valgust makula kahjustumise eest, samuti tugevdavad vitamiine.

Pöördudes Moskva silma kliinikusse, on igal patsiendil võimalik kindel olla, et kirurgilise sekkumise tulemuste eest vastutavad kõrgelt kvalifitseeritud möödujadi kirurgid - üks selles vallas asuvatest Venemaa parimatest spetsialistidest. Loomulikult usaldab õige valik kliiniku ja tuhandete tänulike patsientide mainet. Kõige kaasaegsem silmahaiguste diagnoosimise ja ravimise varustus, üks parimaid spetsialiste ja individuaalne lähenemine iga patsiendi probleemidele on Moskva silma kliinikus ravi kõrgete tulemuste tagamine.

Menetluse maksumuse selgitamiseks võite kohtuda Moskva silma kliinikus, helistades telefoni teel 8 (800) 777-38-81 (iga päev kell 9.00-21.00 tasuta mobiilseadmetele ja Venemaa Föderatsiooni piirkondadele) või kasutades vormi online-salvestus.

Stargardti tõve ravi

Täielik ja pöördumatu pimedus - need on tagajärjed väga haruldase, kuid äärmiselt tõsise silmahaiguse all kannatavatele inimestele - Stargardti tõbi (muud nimetused: Stargardt retiniit pigmentosa, Stargardti makulaarne düstroofia). Inimestel nimetatakse seda patoloogiat, mis põhjustab makulaarse degeneratsiooni (võrkkesta keskne piirkond, kus valgustundlikud rakud on olemas), lihtsalt "pulli silma".

Alles hiljuti uskusid silmaarstid kogu maailmas, et haigus on ravimatu. Patsiendid said ravi, mis aitas ainult pisut viivitada vältimatute tagajärgede arenguga, kuid ei takistanud neid. Stargardti makulaar-düstroofia vastases võitluses kasutati antioksüdantide ja hapniku süsti, millel oli positiivne mõju vereringe parandamisele, silma veresoonte taastamisele ja tugevdamisele.

Oftalmoloogid üle kogu maailma on teinud ja püüavad pidevalt täiustada juba tuntud raske patoloogia viise ja uute, ajakohaste ja ohutute meetodite ja ravimite otsimist.

HE CLINIC - üks kliinikud, kus ravitakse kudede ravi meetodit:

1. "Meetod kombineeritud patogeneetiliselt orienteeritud raviks vanusega seotud makulaarse võrkkesta degeneratsiooniga rakkude siirdamise abil" on patent nr 2467727.
2. "Tsentraalsete ja perifeersete tapetoretinaalsete düstroofiate kompleksse patogeneetilise ravi meetod tsellulaartehnoloogiate abil" - patent nr 2467730.

Stargardti tõve täielik ravi on täiesti ohutu. Lõppude lõpuks kasutab ravi omaenda inimese kudet, mis kõrvaldab rakkude hülgamisreaktsiooni ja muud sarnased tagajärjed.

HE CLINIKi silmaarstidel pole mitte ainult tohutut teoreetilisi teadmisi, vaid ka Stargardti makulaarse düstroofiaga patsientidega töötatud kogemusi. Helistage ja kirjutage konsultatsioonile, ehkki teie ja teie perekond, kes kannatavad selle tõsise patoloogia all, võib ikkagi aidata.

Mida peate teadma Stargardti tõve kohta?

Keda Stargardti tõbi mõjutab? Patoloogia on autosoomne retsessiivne. See tähendab, et laps saab mõlemast vanemalt ühe muteeritud geeni. Haigus hakkab arenema 7... 12-aastastel lastel, palju sagedamini noorukitel. Haiguse esinemissagedus on ligikaudu 1 juhtu 20 000 inimese kohta.

Kuidas see avaldub? See algab keskvisiidi halvenemisega. Siis esineb värviseisundi rikkumisi, esineb fotosfoobia, inimene on pimedas halvasti orienteeritud (nägemisteravus on vähenenud või puudub üldse). Kuna Stargardti pigmentoosne retiniit on seotud võrkkesta kahjustusega - silma anatoomiliselt kõige olulisemaga - selle patoloogia tulemus on täieliku nägemise kadu.

Kuidas haigus diagnoositakse? HE CLINICis diagnoos algab nägemisteravuse kontrollimisega, silma põhja ja muude nägemisorganite uurimise meetodite uurimisega. Eksperdid soovitavad läbi viia võrkkesta veresoonte angiograafiat ja elektrofüsioloogilist uurimist. Sellised protseduurid aitavad määrata haiguse arengu ulatust.

Kuna patoloogia on pärilik, on kõige täpsem diagnoosimeetod laboritestide teostamiseks - monogeensete haiguste DNA uuringud.

Meie keskusel on oma kliiniline diagnostiline labor, millel on rahvusvaheline kvaliteedikontrolli tunnistus. See tagab täpsed tulemused, mida saate võimalikult lühikese aja jooksul. HE CLINICi uusim varustus aitab kaasa ka diagnoosi kvaliteedile ja õige diagnoosi koostamisele.

Tema kliinik: usaldage oma tervist professionaalidele!

Stargardti tõbi

Stargardti tõbi on päriliku noorukie makulaarse degeneratsiooni kõige sagedasem vorm. Stargardti haigusele iseloomulik nägemise progresseeruv kadu on põhjustatud fotoretseptorite rakkude järkjärgulisest surmast võrkkesta keskosas, mida nimetatakse makulaeks.

Sõrmevaht on õhuke valgustundlik kude, mis paikneb silma tagaküljel. Võrkkesta fotoretseptorite rakud annavad meie nägemuse, edastades meie nägemispiirkonnas saadud teavet ajju. Makula vastutab keskse nägemuse teravuse eest, näiteks selliste ülesannete puhul nagu lugemine, televiisori vaatamine või nägude tuvastamine.

Keskvisiidi halvenemine on Stargardti tõve tunnusjoon. Perifeerne nägemine püsib reeglina selle haigusega. Haigus mõjutab ka makula ümbritseva silma piirkonda ja seda nimetatakse võrkkesta pigmendi epiteeliks.

Stargardti tõbi areneb tavaliselt lapseeas ja noorukieas.

Stargardti tõve sümptomid

Sümptom, mis tavaliselt põhjustab enamasti arsti vaatamist, on kesknädala muutus. Stargardti tõvega patsiendil võrkkesta uuriv arst näeb makula korral kollakaspruunid laigud. Sellisel juhul võivad laigud levida ringikujuliselt.

Leekpunktides koguneb lipofustsiin tavalise rakkude aktiivsuse kõrvalsaadusena. Stargardti tõve korral on see akumuleerumine väga tugev ja lipofustsiin on ebatavaliselt akumuleeritud.

Selle haiguse sümptomiteks on ka laineline nägemine, pimedad kohad, ähmastumine, värvivaate halvenemine ja hämaras valguses orientatsiooniprobleemid.

Kui kiiresti nägemine halveneb?

Stargardti tõve sümptomite areng muutub aja jooksul. Visuaalne nägemisteravus (võime detaile ja teravust eristada) võib esialgu aeglaselt väheneda, siis hakkab see halvenemine kiirenema ja seejärel teatud tasemel maha langema.

Uuringus 95 selle haigusega patsienti näitas, et kui nägemisteravuse tase väheneb 20/40-ni, hakkab kiire nägemiskahjustuse tase sageli 20/200-ni. (Tavaline nägemine on 20/20, 20/40 nägemisega isik näeb 20 meetrit, normaalse nägemisega isik näeb 40 meetrit).

50-aastaseks saades oli peaaegu 50% uuritud patsientidest nägemise nägemisteravus 20/200 või isegi vähem.

Lõppkokkuvõttes väheneb peaaegu kõigi Stargardti tõvega inimeste nägemisteravus 20/200-lt 20/400-ni. Seda nägemiskaotust ei korrigeerita prillid, kontaktläätsed ega refraktsioonkirurgia.

Kas Stargardti haigus on pärilik?

See haigus on peaaegu alati pärilik mõlemast vanemast autosoomse retsessiivse tunnusjoonena, kui iga vanem on muudetud geeni kandja, kuid see ei esine kuidagi. Igal lapsel on 25% tõenäosus pärida kaks Stategardti geeni eksemplari (üks igast vanemast), mis võib põhjustada haiguse tekkimist. Iga vanem ise ei pruugi haigestuda, kuna neil on ainult üks koopia sellisest geenist.

Aastal 1997 avastasid teadlased Stargadti haiguse geen, ABCA4, mis tavaliselt põhjustab valgu moodustumise, mis on vajalik meie nägemust määravate rakkude elutähtsate funktsioonide jaoks. Lipofustsiini akumuleerumine on ilmselt seotud selle geeni mutatsiooniga, mis viib lõpuks düsfunktsionaalse valgu moodustumiseni.

Et mõista, kuidas selle haiguse pärilikkus esineb, on väga kasulik konsulteerida geneetikale spetsialistiga, eriti kui planeerite peret või valite oma töö.

Stargardti tõve ravi

Praegu ei ole selle haiguse raviks tõhusat ravi, kuid praegu on selles valdkonnas mitmeid paljulubavaid uuringuid, mis on seotud geneetika, tüvirakkude kasutamise ja ravimite teraapia arendamisega.

Inimesed, kes seda haigust põevad või on haiguse ohualas, on soovitatav kandma prille, mis blokeerivad tänavale ultraviolettkiirgust. Inimestele, kelle nägemine on juba tõsiselt halvenenud, on nägemispuudega inimestele mitmeid tööriistu.

Geeniteraapia

2008. aastal teatati, et geeniteraapia viis mõõdetava nägemuse paranemiseni mitmete noorte inimeste puhul, kes põevad kaasasündinud amauroosi Leberi, pärasoole haigust, mis on seotud võrkkesta degeneratsiooniga. Need tulemused, mis on saadud jätkuvalt käimasolevates kliinilistes uuringutes (I faas), viisid teadlased proovida leida sarnast ravi võrkkesta muude pärilike haiguste, nagu näiteks Stargardti tõbi.

Nagu Stargardti tõve puhul, tekib Leberi amauroos geenimutatsioonide tõttu, mis on seotud võrkkesta elutähtsaks aktiivsuseks vajaliku valgu moodustamisega. Katse ajal tutvustasid teadlased sellist geeni tervet versiooni viiruseks (adeno-seotud viirus *, AAV), mis täidab funktsiooni, mis seisneb geeni kohaletoimetamiseks võrkkestas. Seda viirust peetakse kõige sobivamaks vahendiks suhteliselt väikeste geenide sisestamiseks sihtorganisse. Lisaks arvatakse, et see meetod on inimestele efektiivne ja ohutu, nii et seda kasutatakse sageli geeniteraapias.

Lisaks AAV-ile saab lentiviirust ** kasutada ka samal eesmärgil - nagu on näidatud katsetega, seda viirust saab kasutada täisfunktsionaalsete ABCA4 geenide vektorina (tarnija) Stargardti tõve hiirte fotoretseptorites. Sellise ravi kontseptsiooni kinnitamiseks tehtud katsed on näidanud, et Stargardti tõvega hiirte ravimine lentiviirusega, mis sisaldab täisfunktsionaalseid inimese ABCA4 geene, vähendab lipofustsiini akumuleerumist nende võrkkestas. Selle viirusvektori kliinilist versiooni testitakse praegu teistel loomadel, sealhulgas primaatidel.

Hiljuti arendas Oxford BioMedica patenditud LentiVector süsteemi, mis kasutab lentiviiruslikku vektorit funktsionaalsete geenide saamiseks kudede sihtmärgiks. Sellist tehnoloogiat peetakse paljutõotavaks pärilike silmahaiguste nagu Stargardti tõbi, batoone koonuse düstroofia, Usheri sündroom (Usher) ja pigmentoosne retiniit, raviks. 2011. aastal alustas Oxford BioMedica kliinilisi uuringuid (I etapp), et testida ABCA4 geeniteraapiat Stargardti tõve raviks.

Samaaegsed haigused

Stargardti haigust nimetatakse mõnikord ka Stargardti makulaarse düstroofiaks või võrkkesta kollakohase abiootroofiaks. Lisaks Stargardti tõve retsessiivsele vormile on ka teisi haruldasemaid vorme, mis on päritud kui domineeriv tunnus, mitte retsessiivsed.

Farmaatsia- ja biotehnoloogia ettevõtted, kes arendavad Stargardti tõve ravi

Allpool on toodud teave mõnede ettevõtete kohta, kes töötavad praegu välja Stargardti tõve uue ravi.

Sanofi (http://en.sanofi.com/index.aspx)

Sanofi arendab Stargardti tõve raviks mõeldud geeniteraapiat, tuginedes Dr. Allikme'i uurimusele, kes kasutas lantiviirust, et anda normaalse toimega ABCA4 geenid Stargardti tõve võrkkesta fotoretseptoritele. 2011. aastal käivitatud kliinilistes uuringutes, milles osalesid inimesed (I / II faas), hinnati Stargenit selle tehnoloogia tõhususe kontrollimise põhjal. Need eksperimendid on praegu Prantsusmaal ja USA-s käimas.

Acucela (http://www.acucela.com/)

See biotehnoloogia ettevõte arendab mitmeid ravimeid võrkkesta haiguste raviks, nagu näiteks vanusega seotud makulaarne degeneratsioon (AMD), kuivad silmad, diabeetiline retinopaatia, enneaegsete retinopaatia ja Stargardti tõbi. Acucela visuaalse tsükli modulaatorid vähendavad fotoretseptorite varda aktiivsust, st "Aeglusta neid" ja vähendab võrkkesta metaboolset koormust. Visuaalse tsükli kiiruse vähendamine kaitseb võrkkesta valgusekahjustuste eest ja vähendab toksiliste võrkkesta kõrvalsaaduste, sealhulgas A2E (A-vitamiini konversioonitoote) akumuleerumist Stargardti tõve ja makulaarse kuiveemiaga. Ettevõte tegi hiljuti uue ravimi, emixustate'i, uuringu (III faas) kuiva AMD ravi. Kahjuks ei suutnud see ravim vähendada kahjustuse kasvu 500 patsiendil geograafilise atroofiaga, mis on üks kuiva AMD vorme. Kuid kuna see ravim näitas Stargardti tõve ravimisel hiirtel suurt efektiivsust, alustas ettevõte Stargardti tõvega patsientidel uuringut (II faas).

Astellas Pharma (https://www.astellas.us/)

Ettevõte tegutseb ülemaailmsena (vahetuskeskus), mis tegeleb regeneratiivse meditsiini ja raku teraapia uurimisega oftalmoloogias ja muudes terapeutilises valdkonnas, kus ravi puudub. Praegu on Astellas läbinud uuringud võrkkesta pigmendi epiteeli siirdamismeetodi kohta ning teatas kolmanda etapi (III faasi) uuringust.

Alkeus (http://alkeus.com/)

Ettevõte on välja töötanud A-vitamiini vormi, mis valguse interaktsioonina ei moodusta A- ja A2E-vitamiini toksilisi metaboliite. See aine ALK-001 on suukaudne ravim, millel on hästi mõistetav toimemehhanism. See töötati välja spetsiaalselt Stargardti tõve ravimiseks, vältides A-vitamiini toksiliste kõrvalsaaduste moodustumist.

Visioon Ravimid (http://visionmedicines.com/index.html)

Ettevõte arendab Stargardti tõve ravimiseks väikse molekulaarravi. Visioon Ravimid avastavad ainulaadse VM200 kemikaali, mis eraldab aldehüüdoksiine, nagu A2E. Ettevõte plaanib lähiajal viia läbi I ja II faasi kliinilisi uuringuid.

* Adeno-seotud viirus - väike viirus, mis nakatab inimese rakke ja mõnda muud primaati. See ei põhjusta inimestel haigusi ega põhjusta nõrka immuunvastust.

Adeno-seotud viirus võib nakatuda jagunevate ja mittesegunevate rakkudega ning võib sisestada oma genoomi peremeesorganismi genoomi.

** Lentiviirused on pikkade inkubatsiooniperioodist pärinevate retroviiruste perekonna viirused. Nad on võimelised kandma peremeesrakus märkimisväärse hulga geneetilisi materjale ja neil on ainulaadne võime retroviiruste hulgas replitseerida mitteseonduvaid rakke.

Liituda

Käsiraamat

Soovita

Lepingu number 1
vabatahtliku annetamise avalik pakkumine

kuupäev 01. oktoober 2016

Piirkondliku ühiskondliku organisatsiooni abi ja abi patsientidega, kellel on võrkkesta pärilikud haigused, "Nägema!" nende esindajad (edaspidi "doonorid", edaspidi ühiselt "pooled") sõlmivad vabatahtliku annetamise lepingu järgmistel tingimustel:

1. Üldsätted avaliku pakkumise kohta

1.1. See pakkumine on avaliku pakkumise vastavalt Vene Föderatsiooni tsiviilseadustiku artikli 437 lõikele 2.
1.2. Selle pakkumise vastuvõtmine (aktsepteerimine) on rahastaja poolt vahendite ülekandmine abisaaja arvelduskontole, mis on vabatahtlik annetus abisaaja põhikirjajärgsele tegevusele. Toetaja poolt selle pakkumise vastuvõtmine tähendab, et viimane on lugenud ja nõustunud kõigi käesoleva abisaajaga sõlmitud vabatahtliku annetamise lepingu tingimustega.
1.3. Pakkumine jõustub järgmisel päeval pärast selle avaldamist abisaaja ametlikul veebisaidil - looktosee.ru (edaspidi "Sait").
1.4. Saaja võib selle pakkumise teksti eelnevalt teavitada ning see kehtib Saarele lähetamise päevale järgnevast päevast.
1.5. Pakkumine kehtib Veebisaidile avaldamise päevale järgnevast päevast Pakkumise tühistamise teatega. Toetusesaajal on õigus pakkumist igal ajal põhjendamata jätta.
1.6. Pakkumise ühe või mitme tingimuse kehtetus ei too kaasa pakkumise kõigi muude tingimuste tühistamist.
1.7. Nõustudes käesoleva lepingu tingimustega, kinnitab abiandja annetuse vabatahtlikku ja tasuta olemust.

2. Lepingu objekt

2.1. Selle kokkuleppe kohaselt kannab abiandja kui vabatahtlik annetus oma abisaaja arvelduskontole omavahendid ja toetusesaaja võtab vastu annetuse ja kasutab seda harta eesmärgil.
2.2. Käesoleva lepingu kohaste meetmete tulemusena Donor on annetus vastavalt Vene Föderatsiooni tsiviilseadustiku artiklile 582.

3. Toetuse saaja

3.1 Toetusesaaja tegevuse peamine eesmärk on:
võrkkesta pärilike haiguste, sealhulgas sotsiaalse, psühholoogilise ja tööalase kohanemisega patsientide igakülgse hoolduse ja toetuse pakkumine, koolitus;
pärilike võrkkesta haiguste ennetamise, diagnoosimise, ravi ja teadustegevuse edendamine;
juhtides valitsusasutuste ja üldsuse tähelepanu pärilike võrkkestahaigustega inimeste probleemidele; selle kategooria isikute õiguste ja seaduslike huvide esindamine ja kaitsmine ning nende pereliikmed valitsuses; abisaavate liikmete ühiste huvide kaitse;
avalik-õiguslike organisatsioonide ja tervishoiuasutuste vahelise kõikehõlmava koostöö arendamine, teaduse, hariduse ja praktika vahelise seose tugevdamine;
rahvusvaheline koostöö võrkkesta pärilike haiguste korral;
isiklike kontaktide loomine, toetusesaaja liikmete teavitamine, vastastikuse abi ja abi pakkumine;
rahvatervise ennetamise ja kaitsmisega seotud tegevuste edendamine, tervisliku eluviisi edendamine, kodanike moraalse ja psühholoogilise seisundi parandamine;
edendada avalike ja riiklike organisatsioonide humaanset ja rahumeelset algatust, rahvusvahelise ja riikliku arengu projekte ja programme.
Toetusesaaja põhitegevus vastavalt Vene Föderatsiooni kehtivatele õigusaktidele on sätestatud toetusesaaja põhikirjas.
3.2. Toetusesaaja avaldab teavet oma töö, eesmärkide ja eesmärkide, tegevuste ja tulemuste kohta saidil looktosee.ru, aastaaruandes ja muudes avalikates allikates.

4. Kokkuleppe sõlmimine

4.1. Füüsilistel isikutel ja juriidilistel isikutel või nende esindajatel on õigus Pakkumist vastu võtta ja sellega sõlmida toetusesaajaga leping.
4.2. Pakkumise aktsepteerimise kuupäev ja sellest tulenevalt Lepingu sõlmimise kuupäev on rahaliste vahendite ülekandmine saaja kontole või vajadusel saaja kontole maksesüsteemis. Lepingu sõlmimise koht on Venemaa Föderatsiooni Moskva linn. Vene Föderatsiooni tsiviilseadustiku artikli 434 lõike 3 kohaselt loetakse leping sõlmituks kirjalikult.
4.3. Lepingu tingimused määratakse Pakkumisel sõnastuses (võttes arvesse muudatusi ja täiendusi), kehtivad (kehtivad) maksekorralduse täitmise kuupäeval või päeval, mil nad teevad raha Saaja kassas.

5. annetamine

5.1. Doonor valib iseseisvalt vabatahtliku annetuse (ühekordse või korrapärase) summa ja edastab selle Saaja jaoks mis tahes viisil, mis on käesoleva lepingu tingimuste kohaselt saidil looktosee.ru märgitud. Vene Föderatsiooni tsiviilseadustiku artikli 582 kohaselt ei maksustata käibemaksu.
5.2. Maksmise eesmärk: "annetamine seadusjärgseks tegevuseks. Mitte käibemaksuga maksustamine "või" vabatahtlikud annetused seadusjärgseks tegevuseks "või" vabatahtlikud annetused seadusjärgsetele eesmärkidele ".
5.3. Abisaaja saadud annetused, täpsustamata konkreetse eesmärgi, on suunatud abisaaja kohustuslike eesmärkide saavutamisele
5.4. Doonoril on õigus valida abi objekt tema äranägemisel, osutades annetuse ülekandmise korral asjakohasele eesmärgile. Programmide nimekiri ja nende abivajajate nimed avaldatakse saidil looktosee.ru.
5.5. Abisaaja saadab annetuse abi saava isiku nime ja perekonnanimega annetuse selle isiku abistamiseks. Juhul, kui konkreetsele isikule annetuste summa ületab abi osutamiseks vajalikku summat, teavitab Saaja selle annetajatest, avaldades teavet veebisaidil looktosee.ru. Abisaaja kasutab positiivset erinevust saadud annetuste summa ja konkreetsele isikule seadusega ettenähtud eesmärkide saavutamiseks vajaliku summa vahel Toetusesaaja. Rahastaja, kes ei nõustunud rahastamise eesmärgi muutmisega, on 14 kalendripäeva jooksul pärast selle teabe avaldamist nõuda kirjaliku tagasimakse tegemist.
5.6. Annetuste ülekandmisel elektroonilise maksesüsteemi kaudu võib doonorilt tasu võtta sõltuvalt valitud makseviisist (elektronraha, SMS-maksed, rahaülekanded). Doonorilt elektroonilise maksesüsteemi kaudu antavad annetused koguvad süsteemi kontodelt maksesüsteem, seejärel võetakse fondi arvelduskontolt raha, mille kogusumma on teatud perioodiks kogutud. Fondi arvelt kantava raha kogus võib elektrooniline süsteem komisjonitasu kinni pidada. Fondi laekunud summade summa on võrdne annetaja poolt tehtud annetusega, millest on maha arvatud maksesüsteemi tasud.
5.7. Rahastaja võib pangakaardilt annetuse korrapäraselt (igakuiselt) debiteerida.
Tellimus loetakse täidetuks alates pangakaardilt annetuse esimese eduka deebeerimise hetkest.
Korrapärane debiteerimiskorraldus kehtib kuni kaardi omaniku kehtivusaja lõpuni või kuni annetajale on kirjaliku teate tellimise lõpetamise kohta. Teade tuleb saata e-posti aadressile [email protected] vähemalt 10 päeva enne järgmise automaatse debiteerimise kuupäeva. Teade peab sisaldama järgmisi andmeid: perekonnanimi ja nimi, nagu on märgitud pangakaardil; kaardi neli viimast numbrit, millest makse sooritati; e-posti aadress, millele toetusesaaja saadab tavalise debiteerimise lõpetamise kinnituse.

6. Poolte õigused ja kohustused

6.1. Toetusesaaja kohustub kasutama käesoleva lepingu kohaselt doonorilt saadud vahendeid rangelt kooskõlas Vene Föderatsiooni kehtivate õigusaktidega ja seadusjärgsete tegevuste raames.
6.2. Toetja annab loa saaja poolt isikuandmete töötlemiseks ja säilitamiseks üksnes selleks määratud lepingu täitmiseks, samuti Saaja tegevuse teavitamiseks.
6.3. Isikuandmete töötlemise nõusolek antakse doonorile määramata ajaks. Nõusolekut võidakse igal ajal tagasi võtta, saates kirja aadressile [email protected] Nõusoleku tagasivõtmise korral kohustub Saaja 5 (viie) tööpäeva jooksul hävitama või isikupärastama doonori isikuandmeid.
6.4. Saaja kohustub mitte avaldama doonori isiklikku ja kontaktteavet kolmandatele isikutele ilma tema kirjaliku nõusolekuta, välja arvatud juhtudel, kui riigiasutused, kellel on õigus sellist teavet nõuda, nõuavad seda teavet.
6.5. Doonorilt saadud annetus tänu nõude sulgemisele, mis osaliselt või täielikult ei kulutata vastavalt annetajale määratud annetuse eesmärgile maksekorralduses, ei tagastata annetajale, vaid toetusesaaja eraldatakse teistele vastavatele programmidele ja toetusesaaja põhieesmärkidele.
6.6. Toetuse saaja (e-posti või kirja) taotlusel on toetusesaaja kohustatud andma doonorile annetatava annetuse kohta teabe.
6.7. Toetusesaaja ei vastuta rahastaja muude kohustuste eest, välja arvatud käesolevas lepingus sätestatud kohustused.

7. Muud tingimused

7.1. Lepinguosaliste vaheliste vaidluste ja erimeelsuste korral lahendatakse need võimalike läbirääkimiste teel. Kui vaidlust ei ole võimalik lahendada läbirääkimiste teel, saab vaidlusi ja erimeelsusi lahendada vastavalt Vene Föderatsiooni kehtivatele õigusaktidele abisaaja asukoha kohas.

8. Üksikasjad

HANKELEPANEK:
Piirkondliku ühiskondliku organisatsiooni abi ja abi patsientidega, kellel on võrkkesta pärilikud haigused, "Nägema!"

Juriidiline aadress: 127422, Moskva, Dmitrovski proezd, maja 6, hoone 1, korter 122,

PSRN 1167700058283
TIN 7713416237
KPP 771301001

President Baybarin K.A.

Meie veebisait on ühendatud Internetti soetamisega ja võite annetada Visa või Mastercard krediitkaardiga. Pärast annetuse koguse kinnitamist avaneb kaitstud aken töötlemiskeskuse CloudPayments makselehel, kus peate sisestama oma pangakaardi andmed. Kaardiomaniku täiendavaks autentimiseks kasutatakse 3D Secure protokolli. Kui teie pank toetab seda tehnoloogiat, suunatakse teid oma serverisse täiendava identifitseerimise jaoks. Täiendava identifitseerimise reeglite ja meetodite kohta teabe saamiseks pöörduge pangakaarti välja andnud Pangaga.

Turvalisuse tagatised

CloudPaymentsi töötlemiskeskus kaitseb ja töötleb teie pangakaarte vastavalt PCI DSS 3.0 turbestandardile. Teave edastatakse maksejuhtmele, kasutades SSL-i krüpteerimistehnoloogiat. Edasine teabe edastamine toimub kõige usaldusväärsemate pankade kaudu. CloudPayments ei edasta oma kaardi andmeid meile ja teistele kolmandatele isikutele. Kaardiomaniku täiendavaks autentimiseks kasutatakse 3D Secure protokolli.

Kui teil on küsimusi täiusliku makse kohta, võite võtta klienditoega ühendust aadressil [email protected]

Online maksejulgeolek

Esitatav isiklik teave (nimi, aadress, telefon, e-post, krediitkaardi number) on konfidentsiaalne ja ei kuulu avalikustamisele. Teie krediitkaardi andmed edastatakse ainult krüptitud kujul ja neid ei salvestata meie veebiserverisse.

Interneti-maksete töötlemise turvalisust tagab CloudPayments LLC. Kõik maksekaartidega seotud toimingud toimuvad vastavalt VISA Internationali, MasterCardi ja muude maksesüsteemide nõuetele. Teabe ülekandmisel kasutatakse online-kaardimaksete turvalisuse eritehnoloogiat, töötlemine toimub töötlemisettevõtte turvalises kõrgtehnoloogilises serveris.

Vene Föderatsiooni föderaalne seadus nr 152-ФЗ "Isikuandmete kohta" on föderaalõigus, mis reguleerib isikuandmete töötlemise (kasutamine) tegevust.

Interneti-projekti www.looktosee.ru (edaspidi "meie" URL) tõsiselt leiab aset www.looktosee.ru (edaspidi "teie", "veebisaidi külastajad") klientide ja külastajatele mõeldud teabe konfidentsiaalsuse küsimus. Me kutsume isikuandmeid, mis sisaldavad saidi külastaja isikuandmeid (nt nimi, sisselogimine või ettevõtte nimi), samuti teavet toimingute kohta, mida te saidi URL-is esitate. (näiteks: saidi külastaja tellimine tema kontaktteabega). Anonüümsed, kutsume andmeid, mida ei saa ühes saidi külastajaga üheselt tuvastada (näiteks: saidi kohalolu statistika).

2. Teabe kasutamine

Me kasutame konkreetse saidi külastaja isikustatud teavet ainult selleks, et tagada teenuste osutamise kvaliteet ja nende arvestus. Me ei avalikusta ühe veebisaidi külastajate isikuandmeid teistele veebisaitide külastajatele. Me ei avaldanud kunagi isiklikku teavet avatud juurdepääsul ega edasta seda kolmandatele isikutele. Ainsaks erandiks on olukord, kus sellise teabe edastamist volitatud riigiasutustele määravad Vene Föderatsiooni kehtivad õigusaktid. Me avaldame ja levitame ainult anonüümsetes kogutud andmetes põhinevaid aruandeid. Samal ajal ei sisalda aruanded teavet, mille abil oleks võimalik tuvastada teenuse kasutajate isikustatud andmeid. Samuti kasutaime siseanalüüsi jaoks anonüümseid andmeid, mille eesmärk on toodete ja teenuste URL-i arendamine

Sait www.looktosee.ru võib sisaldada linke teistele saitidele, mis ei ole meie firmaga seotud ega kuulu kolmandatele isikutele. Me ei vastuta kolmandate osapoolte saitidel edastatud teabe täpsuse, täielikkuse ja õigsuse eest ega võta endale mingit kohustust säilitada sellistesse saitidel oleva teabe konfidentsiaalsus.

4. Vastutusest loobumine

Me teeme kõik endast oleneva, et järgida seda privaatsuspoliitikat, kuid me ei saa tagada teabe turvalisust tegurite puhul, mis ületavad meie mõjuvõimu, mille tulemuseks on avalikustamine. Veebisaidi www.looktosee.ru ja kogu sellel avaldatud teave on esitatud "nagu on" ilma igasuguste garantiideta. Me ei vastuta kahjulike tagajärgede eest, samuti kahju eest, mis on põhjustatud saidi URL-i juurdepääsu piiramise või saidi külastamise tõttu ja sellele postitatud teabe kasutamine.

Selle poliitika küsimustega võtke palun ühendust [email protected]

Piirkondliku ühiskondliku organisatsiooni abi ja abi patsientidega, kellel on võrkkesta pärilikud haigused, "Nägema!"

Juriidiline aadress: 127422, Moskva, Dmitrovski passage, 6, hoone 1, korter 122