Addisoni tõbi (pronkshaigus) on haruldane endokriinsüsteemi haigus, mida esmakordselt kirjeldas inglise arst T. Addison 19. sajandi keskel. Kõige vastuvõtlikumad on inimesed vanuses 20 kuni 50 aastat. Mis juhtub organismis selle patoloogiaga, millised on selle esinemise põhjused ja kaasaegsed ravimeetodid, kaaluge järgmist.

Addisoni haigus - etioloogia ja patogenees

Addisoni haigus on tingitud neerupealise koorega kahepoolsest kahjustusest. Sellisel juhul põhjustab vesi-soolade ainevahetuse reguleerimise eest vastutav hormoonide, eriti glükokortikoidide (kortisoon ja hüdrokortisoon) sünteesi, valku, süsivesikuid ja rasvade ainevahetust ning mineraalkoortikoide (deoksükortikosteroon ja aldosteroon) sünteesi märkimisväärne vähenemine või täielik lõpetamine.

Selle haiguse esinemise viies osa on teadmata päritoluga. Of Addisoni tõve teadaolevatest põhjustest võib eristada järgmist:

  • neerupealise koorega autoimmuunne kahjustus;
  • AIDS;
  • süüfilis;
  • adrenoleokodüstroofia;
  • neerupealiste tuberkuloos;
  • amüloidoos;
  • sarkoidoos;
  • neerupealise eemaldamine;
  • neerupealiste hemorraagia;
  • pikaajaline hormoonravi;
  • seenhaigused.

Mineralokortikoidi tootmise vähenemine viib asjaolu, et keha kaotab naatriumi suurel hulgal, muutub dehüdreerituks, vähendab ka tsirkuleeriva verd ja muid patoloogilisi protsesse. Glükokortikoidi sünteesi puudumine põhjustab süsivesikute ainevahetust, veresuhkru taseme langust ja veresoonte puudulikkust.

Addisoni haiguse sümptomid

Reeglina tekib Addisoni haiguse areng aeglaselt - mitu kuud kuni mitu aastat ja selle sümptomid jäävad sageli märkamatuks pikaks ajaks. Haigus võib ilmneda siis, kui organismil on akuutne vajadus glükokortikoide järele, mis võib olla seotud mis tahes stressi või patoloogiaga.

Sümptomid on järgmised:

  • väsimus;
  • lihasnõrkus;
  • mälukaotus;
  • kaalulangus;
  • seedetrakti häired;
  • madal vererõhk;
  • naha hüperpigmentatsioon (pronkspinnad) - ilmneb ammu enne teiste sümptomite ilmnemist;
  • soolase ja hapukoidu toidu juurdepääsetavus;
  • janu;
  • ebaregulaarne menstruatsioon;
  • käte treemor, pea;
  • liigne uriin;
  • tahhükardia jne

Kui haiguse sümptomid ilmnevad ootamatult kiiresti, esineb äge neerupealiste puudulikkus. Seda tingimust nimetatakse "addisonikriisiks" ja see on eluohtlik. Seda väljendavad sellised sümptomid nagu seljavalu, alaselja, kõhu või jalgade äge tugev valu, tugev oksendamine ja kõhulahtisus, teadvusekaotus, pruunid naastud keelele jne.

Addisoni haigus - diagnoosimine

Kui kahtlustatakse Addisoni tõbe, tehakse laboratoorsed uuringud, et tuvastada naatriumi taseme langus, kaaliumisisalduse suurenemine, seerumi glükoositaseme langus, veres kortikosteroidide madal sisaldus, eosinofiilsisisalduse tõus jne.

Addisoni haiguse ravi

Selle haiguse ravi aluseks on ravimhormoonide asendusravi. Kortisooli puudumine on üldjuhul asendatud hüdrokortisooniga ja mineraalsete kortikosteroidi aldosterooni puudumine - fludrokortisoonatsetaat.

Addisoni kriisis on ette nähtud intravenoosne glükokortikoidi manustamine ja dekstroosiga soolalahuste suur kogus, mis võimaldab parandada seisundit ja kõrvaldada eluoht.

Ravi hõlmab dieeti, mis piirab liha tarbimist ja välja arvatud küpsetatud kartulit, kaunvilju, pähkleid, banaane (kaaliumisisalduse piiramiseks). Soola, süsivesikute ja vitamiinide, eriti C ja B, tarbimise tase suureneb. Addisoni haiguse piisava ja õigeaegse ravi prognoos on üsna soodne.

Addisoni haigus


Addisoni tõbi (primaarne neerupealiste puudulikkus (HH), hüpokortikatsioon või pronkshaigus) on raske endokriinhaigus, mis tekib neerupealiste koore hormoonide (kuni lõpetamise) sekretsiooni tulemusena. Mõiste "primaarne" tähendab, et patoloogiline protsess areneb kehas endas. Seetõttu tuleb Addisoni haigust eristada Addisoni sündroomist, mis areneb hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi häirete tõttu.


• pimendatud naha taustal eristuvad valged laigud järsult - vitiligo.


Slimming. Kehakaalu langus seondub üldise dehüdratsiooniga. Tavaliselt vähendatakse kehakaalu 3-10 kilogrammi. Esialgse lihaskaalu kahanemine võib ulatuda 25 kilogrammini.

Addisoni haigus

Addisoni tõbi (hüpokortikatsioon, pronkshaigus) on endokriinsüsteemi haruldane haigus, mille käigus redutseeritakse hormoonide (eriti kortisooli) sekretsiooni neerupealise koorega.

Seda haigust kirjeldas kõigepealt 1855. aastal Briti arst Thomas Addison. See mõjutab mehi ja naisi võrdse sagedusega; sagedamini diagnoositud noorte ja keskealiste inimeste seas.

Põhjused ja riskifaktorid

Addisoni haiguse areng on tingitud mitmesuguste patoloogiliste seisundite ja haiguste põhjustatud kahjustusest neerupealise koorega või hüpofüüsi rakkudele:

  • neerupealise koorega autoimmuunne kahjustus;
  • neerupealiste tuberkuloos;
  • neerupealiste eemaldamine;
  • neerupealiste koe hemorraagia;
  • adrenoleokodüstroofia;
  • sarkoidoos;
  • pikaajaline hormoonasendusravi;
  • seeninfektsioonid;
  • süüfilis;
  • amüloidoos;
  • AIDS;
  • kasvajad;
  • kiirgusega.

Umbes 70% juhtudest on Addisoni haiguse põhjuseks neerupealiste koorega autoimmuunne kahjustus. Erinevatel põhjustel ei suuda immuunsüsteem ebaõnnestuda ja hakkab tunnustama neerupealiste rakke võõrsil. Selle tulemusel tekivad antikehad, mis ründavad ja kahjustavad neerupealiste koore.

Addisoni sündroom kaasneb paljude pärilike haigustega.

Haiguse vormid

Sõltuvalt põhjusest on Addisoni haiguseks:

  1. Esmane Selle põhjuseks on otseselt neerupealiste koorega toimetulek või kahjustus.
  2. Sekundaarne. Hüpofüüsi eesmine vähk sekreteerib ebapiisava adrenokortikotroopse hormooni, mis vähendab hormoonide sekretsiooni neerupealiste koorega.
  3. Iatrogeenne. Kortikosteroidiravimite pikaajaline kasutamine põhjustab neerupealiste atroofia, lisaks häirib seost hüpotalamuse, hüpofüüsi ja neerupealiste vahel.

Addisoni haigus mõjutab mehi ja naisi võrdselt sageli; sagedamini diagnoositud noorte ja keskealiste inimeste seas.

Sümptomid

Addisoni haigus on järgmiste ilmingutega:

  • naha ja limaskestade möödumine;
  • lihasnõrkus;
  • hüpotensioon;
  • ortostaatiline kokkuvarisemine (vererõhu järsk langus positsiooni vahetamisel);
  • isukaotus, kehakaalu langus;
  • hapu ja (või) soolase toidu iha;
  • suurenenud janu;
  • kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus;
  • düsfaagia;
  • käte ja pea treemor;
  • jäsemete paresteesia;
  • tetaania;
  • polüuuria (suurenenud uriini eritumine), dehüdratsioon, hüpovoleemia;
  • tahhükardia;
  • ärrituvus, meeleolu, depressioon;
  • seksuaalne düsfunktsioon (menstruatsiooni lõpetamine naistel, impotentsus meestel).

Glükoosi ja eosinofiilia vähenemine määratakse veres.

Kliiniline pilt areneb aeglaselt. Aastate jooksul on sümptomid kerged ja võivad jääda teadmata, meelitades tähelepanu ainult siis, kui stressis või mõnes muus haiguses esineb addisonikriis. See on äge seisund, mida iseloomustavad:

  • vererõhu järsk langus;
  • oksendamine, kõhulahtisus;
  • äkiline äge valu kõhu, alaselja ja alajäsemete vahel;
  • segadus või äge psühhoos;
  • minestamine vererõhu järsu languse tõttu.

Addisoni haiguse kõige ohtlikum komplikatsioon on addisonikriisi, eluohtliku seisundi areng.

Addisonikriisis esineb täheldatud elektrolüütide tasakaaluhäire, mille puhul väheneb oluliselt naatriumi sisaldus veres ja fosfori, kaltsiumi ja kaaliumi sisaldus suureneb. Samuti väheneb glükoosi tase järsult.

Diagnostika

Diagnoos põhineb kliinilise pildi uurimisel. Selle kinnitamiseks tehakse mitmeid laboratoorsed uuringud:

  • ACTH stimulatsiooni test;
  • ACTH taseme määramine veres;
  • kortisooli taseme määramine veres;
  • elektrolüütide taseme määramine veres.

Ravi

Addisoni haiguse ravi peamine ravimeetod on eluaegne hormoonasendusravi, see tähendab ravim, mis asendab neerupealiste koorega tekitatud hormoonid.

Selleks, et vältida nakkushaiguse, trauma või eelseisva operatsiooni taustal tekkivat lisussünteesi kriisi, peaks endokrinoloog läbi vaatama hormonaalsete preparaatide annuse.

Asjakohase hormoonasendusravi korral on patsientide oodatav eluiga sama, mis inimestel, kes seda haigust ei põe.

Lisasünnisse kriisi korral vajab patsient endokrinoloogia osakonnas haiglaravi ja raske seisundi korral - intensiivravi osakonnas. Kriis peatatakse neerupealiste koore intravenoossete hormoonide süstimisega. Lisaks viiakse läbi praeguste vee- ja elektrolüütide tasakaalu ja hüpoglükeemia rikkumiste korrigeerimine.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Addisoni haiguse kõige ohtlikum komplikatsioon on addisonikriisi, eluohtliku seisundi areng.

Selle esinemise põhjused võivad olla:

  • stress (kirurgia, emotsionaalne stress, vigastus, ägedad nakkushaigused);
  • mõlema neerupealiste eemaldamine ilma piisava hormoonasendusravita;
  • kahepoolne neerupealiste veenitromboos;
  • neerupealiste arterite kahepoolne emboolia;
  • kahepoolne hemorraagia neerukudedes.

Prognoos

Addisoni haiguse prognoos on positiivne. Asjakohase hormoonasendusravi korral on patsientide oodatav eluiga sama, mis inimestel, kes seda haigust ei põe.

Ennetamine

Addisoni tõve vältimise meetmed hõlmavad kõikide nende arengut soodustavate seisundite ärahoidmist. Spetsiifilisi ennetusmeetmeid ei ole.

Artikliga seotud YouTube'i videod:

Haridus: Ta lõpetas 1991. aastal Taani riikliku meditsiiniinstituudi. Ta osales korduvalt täiendõppekursustel.

Töökogemus: linna sünnituskeskuse anesteesioloog-resuscitator, hemodialüüsi osakonna resuscitator.

Teave on üldistatud ja see on esitatud ainult informatiivsel eesmärgil. Esimeste haigusseisundite korral pöörduge arsti poole. Enesehooldus on tervisele ohtlik!

Tuntud ravim "Viagra" loodi algselt arteriaalse hüpertensiooni raviks.

Kui armukesed suudavad, kaotab igaüks 6,4 kalorit minutis, kuid samal ajal vahetavad nad ligi 300 erinevat tüüpi baktereid.

Ühendkuningriigis on olemas seadus, mille kohaselt võib kirurg keelduda operatsioonist patsiendilt, kui ta suitsetab või on ülekaaluline. Isik peab loobuma halvatest harjumustest ja siis võib-olla ei pea ta operatsiooni.

Statistika järgi on esmaspäeviti seljavigastuse oht 25% ja südameinfarkt - 33%. Ole ettevaatlik.

Uuringute kohaselt on naistel, kes joovad paar klaasi õlut või veini nädalas, suurem risk rinnavähi tekkeks.

5% patsientidest põhjustab antidepressant klomipramiini orgasmi.

Paljude teadlaste sõnul on vitamiinide kompleksid inimestele praktiliselt kasutu.

Lisaks inimestele kannatab prostatiit ka ainult üks planeedil Maa elusolend - koerad. See on tõesti meie kõige lojaalsemad sõbrad.

See oli nii, et žavendamine rikastas keha hapnikuga. Kuid see arvamus on ümber lükatud. Teadlased on tõestanud, et kellelgi läheb, aju jahtub aju ja parandab tema jõudlust.

Miljonid bakterid on sündinud, elavad ja surevad meie soolestikus. Neid võib näha ainult tugeva tõusuga, kuid kui nad kokku tulevad, sobiks nad tavalise kohvimasinasse.

Kui te ainult kaks korda päevas naeratate, saate vererõhku langetada ja vähendada südameinfarkti ja insultide riski.

Kariis on kõige levinum nakkushaigus maailmas, mida isegi gripp ei suuda konkureerida.

Ameerika teadlased viidi eksperimentidega hiirtele ja jõudsid järeldusele, et arbuusahl takistab vaskulaarse ateroskleroosi arengut. Üks hiirte rühm jõi puhast vett ja teine ​​- arbuus mahla. Selle tulemusena olid teise rühma anumad kolesterooli laigud vabad.

Hambaarstid ilmusid suhteliselt hilja. 19. sajandil oli tavaliste juuksurite eest vastutulek halvad hambad.

Inimese luud on neli korda tugevamad kui betoon.

Vitamiinide ja mineraalainete kasutamise eeliseid raseduse ajal pikka aega keegi ei kahtle. Neid on vaja beebi nõuetekohaseks arenguks, turvaline vool.

1. Määratlus

Addisoni tõbi või pronkshaigus on pikaajaline haigus, mis on seotud neerupealiste düsfunktsiooniga. See haigus mõjutab neerupealiste välist kortikaalset kihti, mis tavaliselt toodab mitut tüüpi hormoone. Addisoni haigust iseloomustab pikk ja progresseeruv suund.

Addisoni tõbi on endogeensed haigused, mis on seotud neerupealise koore kahjustusega, mille tagajärjeks on neerupealiste koore hormoonide (kortisool, aldosteroon) tootmise vähenemine ja esmane rünnak. Haigus on haruldane, seda kirjeldas esmakordselt Briti terapeut Thomas Addison 1855. aastal. Addisoni haigus areneb nii meestel kui naistel. Siiski on naised haigusele vastuvõtlikumad ja see toimub tavaliselt ruttu. Enamasti areneb see vanuses 30-50 aastat.

Addisoni tõbi on krooniline, pikaajaline neerupealiste haigus, mille puhul neil on sünteesitud hormoonid. Selles patoloogias kannatab neerupealiste koorega, mille käigus toodetakse selliseid hormoone nagu kortisool, aldosteroon, mees- ja naissoost hormoonid. Seda iseloomustab raske ja progresseeruv kursus. Haigus esineb võrdselt nii meestel kui naistel. See on levinud keskeas, ligikaudu kakskümmend neljakümne aasta vahelisel ajavahemikul.

Addisoni haigus on neerupealiste koorega valulik seisund, mis tekib siis, kui nad on kahepoolsed, mille tulemuseks on neerupealhormoonide sekretsiooni vähenemine (või täielik katkestamine). Tuntud ka kui "pronkshaigus" või neerupealise koore krooniline puudulikkus. Addisoni haigus esineb siis, kui see mõjutab rohkem kui 90% neerupealist. Enamikul juhtudel on haiguse põhjuseks autoimmuunne protsess (oma immuunsüsteemi rünnak), millele järgneb tuberkuloos sagedusega. Sündroomina esineb neerupealiste koore krooniline puudulikkus paljude pärilike haiguste korral.

Addisoni tõbi (pronkshaigus, neerupealise koore krooniline puudulikkus) on neerupealise koore krooniline puudulikkus, mis tekib siis, kui need on kahepoolsed, mille tulemuseks on HA ja mineralokortikoidi sekretsiooni vähenemine (või täielik katkestamine). Addisoni haigus esineb siis, kui see mõjutab rohkem kui 90% neerupealist. 80% juhtudest on haiguse põhjus autoimmuunne protsess, millele järgneb tuberkuloos sagedusega. Sündroomina esineb neerupealiste koore krooniline puudulikkus paljude pärilike haiguste korral. Statistilised andmed. Ameerika Ühendriikides on see ligikaudu 4-6: 100 000. Idiopaatilise autoimmuunse Addisoni tõve puhul kannatavad naised sagedamini kui meestel.

Addisoni tõbi (neerupealise koore krooniline puudulikkus või hüpokortikoidism, Englis Addisoni tõbi) on haruldane endokriinhaigus, mille tagajärjel kaovad neerupealised oma võimet toota piisavalt hormoone, eriti kortisooli. Seda patoloogilist seisundit kirjeldas kõigepealt Briti terapeut Thomas Addison oma 1855. aasta väljaandes pealkirjaga "Aeg-ajalt esinevate haiguste põhiseaduslikud ja kohalikud tagajärjed".

Addisoni tõbi (primaarne või krooniline adrenokortikaalne puudulikkus) on järk-järgult arenev, tavaliselt progresseeruv neerupealiste puudulikkus. Seda iseloomustavad mitmesugused sümptomid, mis hõlmavad hüpotensiooni, hüperpigmentatsiooni ja võivad põhjustada neerupealiste kriisi südame-veresoonkonna kollapsis. Diagnoos põhineb AKTH-i plasmakontsentratsiooni ja kortisooli vähese plasmakontsentratsiooni avastamisel. Ravi sõltub põhjusest, kuid üldiselt koosneb see hüdrokortisooni ja mõnikord ka teiste hormoonide väljakirjutamisest.

Addisoni haigus areneb 4 inimesel 100 000 inimese kohta aastas. Seda täheldatakse kõigis vanusegruppides, sama sagedusega meestel ja naistel, sagedamini kliiniliselt väljendub ainevahetus- või kahjustus. Rasked sümptomid (neerupealiste kriis) võivad olla varem esile kutsutud äge infektsioon (tavaline põhjus, eriti septitseemia korral). Teisteks põhjusteks on kehavigastused, kirurgia ja Na suurenenud higiga kaotus.

Addisoni haigus ja selle ravi

Paljud haigused, mis mõjutavad neerupealise, on eriti tähelepanuväärne haruldaste patoloogiatega, mille krooniline pikaajaline kurss - Addisoni tõbi või hüpokortikus. Haigus mõjutab neerupealiste kortikaalset kihti, mille tulemusena tekib elutähtsate hormoonide puudus. Patoloogia nimi on seotud Briti arsti Thomas Addisoni nimega, kes 19. sajandil kirjeldas esmalt raske haiguse sümptomeid.

Addisoni haigus võib mõjutada kõiki vanuserühmi, kuid peamine riskigrupp langeb vanusegmendile 20-40 aastat. Hüpokortikoidismi diagnoositakse harva - üks patsient 100 000 inimese kohta. Siiski on patsientide täpse arvu kindlaksmääramine problemaatiline - paljud patsiendid ei tunne kergete sümptomite tõttu patoloogiat ega konsulteerinud arstiga.

Neerupulgad ja keha endokriinne regulatsioon

Neerupealised on paarunud näärmed, mis paiknevad neerupealiste ümbruses ja lähedalt nende ümbruses. Kas on teistsugune kuju - vasakpoolne poolkera, otse püramiidi kujul. Neerupulgadel on kaks iseseisvat osa - kortikaalset, tserebraalset ja endokriinsete protsesside reguleerimisel ülioluline.

Neerupulgad toodavad hormoone:

  • adrenaliin ja norepinefriin;
  • kortisool ja kortikosteroon;
  • aldosteroon;
  • testosteroon, östrogeen.

Neerupealise aktiivsust hormoonide tootmiseks reguleerivad peamised endokriinsed elundid - hüpotalamus, epifüüsi ja hüpofüüsi. Kui hormoonide kontsentratsioon organismis väheneb, muutub vastav signaal aju - vastusena vabaneb adrenokortikotroopne hormoon hüpofüüsi, mille toimel neerupealised toodavad hormoone.

Neerupealiste poolt toodetud hormoonide roll on suurepärane. Nad vastutavad:

  • optimaalse ainevahetuse säilitamine;
  • vee-soolasisalduse määramine;
  • lipiidide ainevahetus;
  • keha immuunvastuse optimeerimine;
  • vererõhu stabiliseerimine;
  • seksuaalsoovi stimuleerimine, sekundaarsed seksuaalomadused.

Haiguse etioloogia

Addisoni tõve patogenees põhineb neerupealise koorega püsiva düsfunktsiooni arengul, mille tulemusena väheneb hormoonide süntees järk-järgult. Hüpofüüsi funktsionaalse säilimise taustal ja adrenokortikotroopse hormooni piisavate koguste tootmisel tekib hormoonide tootmisel ebaõnnestumine. Patofüsioloogia tuvastab endokriinset neerupealiste funktsiooni kahjustavate põhjuste rühma:

  • Oluliseks teguriks, mis suurendab haiguse tõenäosust, on organ tuberkuloos. Tuberkuloosi korral hävib mitte ainult neerupealiste medulla, vaid kogu struktuur tervikuna. Tuberkuloosiprotsessi käigus muutub negatiivselt teisi organeid - kopse, söögitoru;
  • neerupealise düsfunktsioon, mis käivitab operatsiooni elundi eemaldamiseks;
  • teatud ravimite pikaajaline kasutamine, mis võib hormoonide tootmist takistada;
  • onkoloogiliste protsesside esinemine - otseselt neerupealistes või metastaaside poolt põhjustatud;
  • HIV-nakkuse immuunpuudulikkuse seisund;
  • tõsised süsteemsed nakkus- ja spetsiifilised haigused - süüfilis, amüloidoos, reumaatiline haigus;
  • ulatuslikud hemorraagid medullas;
  • seenhaigused (blastomükoos).

Spetsiaalne roll pronkshaiguse patofüsioloogia väljatöötamisel määrab keha autoimmuunprotsessid. Kui neerupealise antikeha antikehade autoimmuunsed kahjustused avaldavad kahjulikku mõju elundile. Autoimmuunkahjude protsessi ei ole täielikult mõista, kuid on kindlaks tehtud, et viimane roll pronkshaiguse kujunemises kuulub geneetilisele eelsoodumusele - Addisoni tõbi edastatakse vanematelt lastele.

Kliinilised ilmingud

Addisoni tõbe on rikkalik kliiniline pilt, mis on tingitud hormonaalse puudulikkuse negatiivsest mõjust kõigile elundisüsteemidele. Patoloogial on iseloomulik iseloomulik tunnus - patsiendi nahk omandab pronksi tooni, kui see edasi areneb, seega on Addisoni haigus mõnikord nimetatav pronksiks. Naha ja limaskestade värvimuutus on tingitud adrenokortikotroopsete ja alfa-melanotsüstilisi hormoonide suurenenud sünteesist. Kuid selline sümptom on tüüpiline haiguse esmastele vormidele, Addisoni tõve teisene vorm ei ole kaasas naha tumeneb.

Kliiniliste ilmingute mitmekesisus on jagatud patoloogilisteks häireteks:

  • nahast, limaskestadest;
  • südame-veresoonkonna süsteemis;
  • reproduktiivsüsteemis;
  • seedetraktist;
  • muud süsteemsed häired.

Kardiovaskulaarsüsteem

Südame ja veresoonte töö häire on seotud südamelihase kontraktsioonide sageduse vähenemisega, südame rütmi häiretega, vereringe protsess aeglustub. Seega, lastel esineva pronkshaiguse käigus südamepuudulikkus areneb kuni tõsise puudulikkuseni. Enamik addisonihaigustest kannatab südamehäirete all ja näeb kergelt välja, jalgadel ilmneb paistetus ja jäsemed tunnevad külma.

Hüpokortikumiga väheneb südamelihase kontraktsioonide stimuleerimiseks vajalike närvireaktsioonide edastamise kiirus. Püsiv arütmia tekib müokardi koes kaaliumiioonide akumuleerumise vastu koos naatriumioonide aktiivse leostumisega. Mikroelementide suhe tasakaalustab ja põhjustab südame rütmi, närviülekande häireid kolmanda osapoole organites.

Kontrollimatu vererõhu alandamine on teine ​​patoloogiline tüüpiline sümptom. Hüpotensioon areneb tänu veenide ja arterite tooni nõrgenemisele, südame löögisageduse ja südame rütmi vähendamisele. Naatriumiioonide kiirendatud eritumine uriiniga põhjustab keha dehüdratatsiooni ja rõhu langust.

Reproduktiivsüsteem

Neerupealised toodavad suguhormoonid, mida organism vajab puberteedieas, libiido ilmnemisel. Addisoni tõvega väheneb östrogeeni ja testosterooni süntees, mis viib negatiivsete reaktsioonide ilmnemiseni:

  • naistel on menstruatsioonitsükli ebaõnnestumine, kuni amenorröa; paksused kaotavad elastsuse; maod ja aksilikud juuksed langevad välja; suurendab günekoloogiliste haiguste - fibroidid, mastopaatia, endometrioos;
  • meestel väheneb seksuaalvähk, areneb impotentsus;
  • reproduktiivseid võimeid vähendatakse naiste viljatuse ja raseduse katkemiseni.

Kõhu ja soolestik

Hormoonide defitsiit mõjutab seedetrakti negatiivselt, põhjustades pankrease, mao, soolte sekretoorsete funktsioonide vähenemist. Pikaajalise hormonaalse puudulikkuse korral tekib villi atroofia, käärsoole ja peensoole sisemine vooder. Selle tulemusena on toitainete assimilatsioon täielikult häiritud. Gastriit, maohaavand ja kaksteistsõrmiksoole haavand, tekivad pankreatiit. Haigusmehhanism on lihtne - hormoonide puudumine põhjustab seedetrakti limaskesta kaitset agressiivsete tegurite eest.

Lisaks klassikalistele seedetraktihaigustele ilmnevad ka düspeptilised sümptomid. Iivelduse, emeetilise tungimise rünnakud on iseloomulikud pikaajalisele praegusele Addisoni haigusele. Sageli on episoodilise kõhulahtisuse korral väljaheites kujunenud häire. Peaaegu kõikidel patsientidel on halvasti söögiisu.

Muud sümptomid

Dehüdratsioon toimub hormooni aldosterooni puudumise tõttu. Palja silmaga on märgatavad dehüdratsiooni sümptomid - kuivas kortsus nahas, põsked sag ja põsked langevad, alumised silmalaud langevad, patsiendi nägu omandab "martyr" väljend. Magu imetakse sisse.

Dehüdratsioon mõjutab aju ja kesknärvisüsteemi, mis põhjustab tõsiseid tagajärgi:

  • areneb lihaste nõrkus, jäsemed võivad kaotada tundlikkuse kuni paresteesia ja paralüüsi;
  • suurendab vere paksenemise ja südamelihase pumpamise funktsiooni tõttu tromboosi tekitamise ohtu;
  • Luuveerioodi ja ainevahetusprotsesside aeglustumise tõttu areneb kõigi elundite hapnikuvaistus.

Pronksist mõjutab immuunsüsteem ebasoodsalt. Keha looduslikud kaitsed langevad - patsient muutub vastuvõtlikumateks viiruslike ja bakteriaalsete tervisehäirete tekkeks. Hüpokortikumi, bronhiidi, kopsupõletiku ja kopsupõletikuga patsientidel diagnoositakse 2 korda sagedamini.

Nagu haigus progresseerub, tekivad tõsised neuroloogilised häired. Tavalised sümptomid on letargia, letargia, igasuguste refleksidega patsientidel surevad. Hüpokor-ticismi mitmeaastane käik viib püsiva depressiooni - huvi keskkonda kaotatakse, apaatia perioodid viivad järsult ärrituvuse, kõigile rahulolematuseni. Olukorda süvendab pidev väsimus, nõrkus, unisus.

Addisoni kriis

Addisoni haigus areneb järk-järgult, kliiniline pilt suureneb. Kuid meditsiinis esineb ka hüpokortsismi nähtude äkilise tekkimise juhtumeid. Ägeda neerupealiste puudulikkusega tekib eluohtlik seisund - addisonikriis. Sageli tekivad kriisid patsientidel, kes ei tea haiguse esinemist või asendusravi osana hormoonide ebapiisava annuse puudumisest.

Ägeda katarraalse protsessi, vigastuste, operatsioonide või nakkuste kahjustuste taustal võivad tekkida pronkshaiguse kriisid - neerupealiste puudulikkus süveneb järsult ja patsiendi seisund muutub kriitiliseks. Patsientidel, kes saavad ravi kortikosteroidide individuaalsete annustena, võivad tekkida kriisid. Kuid hormoonide järsul tühjendamisel, annuse vähendamisel või keha vajaduste suurendamisel on kriisi oht.

  • terav, talumatu valu alajäsemete, selja või kõõlusel;
  • iivelduse esilekutsumine koos oksendamatu oksendamisega, mis viib dehüdratsiooni ja šokini;
  • kriitiliste näitajatega vererõhu alandamine;
  • tõsine ärevus, paanika, segasus;
  • naatriumioonide kontsentratsiooni järsk langus koos samaaegse hüperkaleemia ja hüperkaltseemiaga veres;
  • veresuhkru taseme langus;
  • pruuni naelu välimus suuõõnes.

Patsiendi seisund kriisi ajal on raske, ilma hormoonide suurenenud annuste manustamiseta kiireloomuliste arstide pakkumisega, võib surma põhjustada kõikide elutähtsate elundisüsteemide suurenenud dehüdratsioon ja halvenenud toimimine.

Haiguse käik lapsepõlves

Lisisoni haigus lastel diagnoositakse sagedamini algkoolis ja noorukieas. Imikud ja preschoolers on harvadel juhtudel tõestanud patoloogiat. Enamikul juhtudel esineb peamiselt laste pronkshaigus - neerupealiste puudulikkuse moodustumise mehhanism on geneetiliselt inkorporeeritud ja edastatav vanematelt. Selle haiguse sekundaarse moodustumise põhjused ei erine täiskasvanutel haiguse arengut põhjustavatest teguritest:

  • autoimmuunhaigused;
  • tuberkuloosne lesioon;
  • neerupealise operatsioon;
  • katarraalse haiguse edasilükkamine;
  • onkoloogia

Laste haiguse ilmnemise esmased nähud on seotud välimuse ja füüsilise arenguga viivate defektidega:

  • "pronksist" naha ja vitiligo väljanägemine (valged laigud);
  • ebaloomulik paksus ja närviline välimus;
  • asteenia sündroom (nõrkus, impotentsus);
  • pearinglus ja minestamine;
  • seedetrakti probleemid - kõhulahtisus, iiveldus, oksendamine, isutus puudub.

Kõrvalnähud moodustuvad pikahormooni puuduse taustal (pärast 1-3 aastat haigestumist):

  • püsiv janu ja soov süüa ainult soolaseid toite;
  • madal veresuhkur;
  • tüdrukute amenorröa, teiseste seksuaalomaduste puudumine;
  • aeglane verevool, naha tsüanoos;
  • krambid;
  • neelamisraskused;
  • depressiivne sündroom.

Laste haigus on raske, põhjustades palju kannatusi füüsiliselt ja moraalselt. Pronkshaigust põdevad lapsed eristuvad teiste taustal - neid iseloomustavad ebanormaalsed kõhnused, ebatüüpilised tumedad nahavärvid, valulikkus ja nõrkus, erinevus vanuse ja üldise arengu vahel, pikaajalise päikesevalguse võimatus. Seetõttu on ülimalt tähtis varajane diagnoos ja retseptiravim asendusravi.

Uuringute taktika

"Hüpokortikoidismi" diagnoos määratakse vastavalt laboratoorsete uuringute ja eriproovide tulemustele. Instrumenteeritud uurimismeetoditel on teisejärguline roll neerupealiste kahjustuste ulatuse kindlaksmääramisel pikaajalises praeguses haiguses.

Laboratoorsed testid

Umbrauadipuudulikkuse kahtluse korral tuleb vere ja uriini suhtes kohustuslikult kontrollida. Soovituslikud ja diagnostilised testid.

  • Prunsihaigustest põdevate inimeste täielik vereanalüüs sisaldab palju kõrvalekaldeid tavalisest variandist: hematokriti suurenemine (leukotsüütide, punaste vereliblede ja plasma osakaal); hormoonide kontsentratsioon väheneb (kortisool, aldosteroon, testosteroon) koos adrenokortikotroopse hormooni sisalduse suurenemisega.
  • Biokeemia näitab ebaregulaarsust vere ioonstabiilsuses - naatriumi puudumist kaaliumisisaldusega.
  • Uriini analüüs on informatiivne glükokortikoide ja testosterooni vahetuse toodete kontsentratsiooni uurimisel.
  • Diagnostilised testid - synacthen-depooga ja ACTH-ga - võimaldavad täpselt määrata endokriinsete häirete taset. Sihtorgani tuvastamiseks mõeldud proovide läbiviimine.

Instrumentaalne läbivaatus hõlmab:

  • EKG ja EchoCG - kardiovaskulaarsüsteemi häirete määra kindlaksmääramiseks.
  • CT ja MRI - neerupealiste, südame-, närvisüsteemi ja seedetrakti patoloogiliste protsesside kindlakstegemiseks; Addisoni tõve algpõhjus sõltub neerupealiste suurusest - tuberkuloosse kahjustuse korral on elund laienenud ja sisaldab kaltsiumisoolade kihte ja autoimmuunprotsessis väheneb elund.
  • Kraniaalsete luude radiograafia on vajalik, kui neerupealiste puudulikkuse põhjuseks on hüpofüüsi või hüpotalamuse haigus.

Pärast täielikku uuringut viiakse tulemused kokku. Kohustuslik ajalugu, pärilikkuse uurimine, patsiendi objektiivne kontroll. Kaebuste, väliste märkide ja diagnostiliste andmete kombinatsioon võimaldab meil eristada Addisoni haigust teiste krooniliste patoloogiatega ja kinnitada diagnoosi.

Ravi

Õigeaegne ettenähtud piisav ravi võimaldab teil optimeerida patsiendi seisundit. Addisoni tõve raviks on keeruline ja sisaldab:

  • esmane ravi, valides sünteetilise päritoluga hormoonide optimaalse annuse (asendusteraapia);
  • ärevuse leevendamiseks (valu, seedetrakti häired, depressiivsed seisundid, dehüdratsioon) sümptomaatiline ravi;
  • ratsionaalne kalorikogus.

Asendusteraapia

Patsiendile stabiilse seisundi säilitamiseks on vajalik sünteetiliste hormoonide regulaarne sissevõtmine. See on tingitud asjaolust, et elutähtsad hormoonid - aldosteroon, kortisool - ei sünteesita ükskõik kus, välja arvatud neerupealised. Põletikust põdevad kannatavad kortisooni peamine ravim. Kortisoon on juba ammu positiivselt tõestatud endokriinsete düsfunktsioonide ravis.

Individuaalse annuse valimisel on oluline arvestada reeglitega:

  • ravimi ettenähtud kogus peaks olema identne hormoonide tasemega, mida tervetel inimestel füsioloogilises suunas sünteesitakse;
  • asendusteraapia algab madala annusega (keha kohandamiseks), suureneb annus järk-järgult, kuni saavutatakse piisav kehahaigus;
  • Hormooni sisaldavad ravimid võetakse vähendamise põhimõtte kohaselt - maksimaalne annus võetakse hommikul, vähendatakse - päevaajal, minimaalne - õhtul; Põhimõtte järgimine põhineb neerupealiste looduslikul aktiivsusel, mis on kõige aktiivsemad varahommikul ja õhtul passiivsed;
  • lissisukriiside korral manustatakse intravenoosse või intramuskulaarse hormooni infusiooni suurendava doosiga.

Negatiivsete sümptomite kõrvaldamine

Sümptomaatiline ravi hõlmab ravimite määramist optimaalse keha aktiivsuse säilitamiseks. Pikaajalisel dehüdratsioonil on näidustatud elektrolüütide tasakaaluhäire, füsioloogilise lahuse intravenoosne manustamine. Veresuhkru järsk langus nõuab 5% -lise kontsentratsiooniga glükoosi.

Kui tuberkuloosiprotsessi käigus hüpokor-ticismi käigus on keeruline, tuleb välja kirjutada spetsiaalsed ained - peamiste ja reservanalüüside (isoniaseid) antibiootikumid. Sellisel juhul annuse valikut teostab ftisioloog, kes koos töötlemisega töötleb endokrinoloogi.

Toitumine

Dieettoitmine mängib keerulises ravis olulist rolli. Hüpokoptikumiga patsientidel on vaja suuremat kalorilist tarbimist valkude, süsivesikute, rasvade ja vitamiinide optimaalse tasakaalu saavutamiseks. Toitumise aluspõhimõtted:

  • toidutarbimine, vähemalt 4-5 söögikorda, hüpoglükeemia vältimiseks on vaja valgutoodet valguliste toodete kujul (piim) enne magamaminekut;
  • suurendades päevas tarbitava soola kuni 2 spl. l.;
  • liha ja keedetud köögiviljade päevane tarbimine;
  • ranged kaaliumisisaldusega toodete tarbimise ranged piirangud - igasugused kartulid, kuivatatud puuviljad, pähklid, šokolaad;
  • Askorbiinhapet ja B-vitamiini sisaldavate toodete suurtes annustes kohustuslik kasutamine (looduslike roosade marjade, tsitrusviljade, õllepärmi kastmine).

Prognoos ja ennetusmeetmed

Hüpokortilise patsiendiga jälgitakse endokrinoloogi eluaegset jälgimist, et jälgida üldist seisundit, hinnata ravi efektiivsust ja vältida kriiside tekkimist. Järelevalvearst hoiab arvestust:

  • südame rütmi näitajad - südame löögisagedus, pulss;
  • vere parameetrid - ioonid, hüübivus, hematokrit;
  • isu kaal ja ohutus;
  • veresuhkur tühja kõhuga.

Arst on kohustatud patsienti teavitama Addisoni kriisi esimestest ilmingutest, et ära hoida tõsiseid tüsistusi ja äkksurma. Elukvaliteedi, toitumis- ja hooldushormoonteraapia puhul ei erine oodatav elu keskmisest tavalisest elanikkonnast.

Kriiside vältimiseks Addisoni haigusega isikud peavad vastama mitmetele ennetusmeetmetele:

  • vältida intensiivset füüsilist koormust ja stressitingimusi;
  • mitte katkestada või kohandada hormoonide annuseid ise;
  • õigeaegselt ravivad nakkushaigusi ja viiruslikke haigusi.

Hüpokor-ticismi üldiseks vältimiseks on oluline vältida neerupealiste kahjulikke haigusi - tuberkuloosi, autoimmuunseid ja onkoloogilisi haigusi, seen- ja süsteemseid haigusi. Väiksema kahtlusega neerupealiste puudus - terava kaalulangus, muutused kardiovaskulaarsüsteemis, vererõhu hüppamine - peate konsulteerima endokrinoloogiga.

Addisoni tõbi, vaatamata progresseeruvale kroonilisele tekkele, pole lause. Varajane avastamine ja pikaajaline säilitusravi võimaldavad hüpokortikumiga patsientidel elada ilma ebamugavustunnetta. Peamine on rangelt järgida meditsiinilisi soovitusi, hoida rahulikult psühho-emotsionaalsetes tingimustes ja tervislikku eluviisi. Lisisoni tõvega laste planeerimisel on otstarbekas minna spetsiifilistele paljunemiskeskustele, et tuvastada patoloogia ülekandumise oht ja selle minimeerimine.

Addisoni haigus

Addisoni tõbi on patoloogiline seisund, mis areneb järk-järgult ja mida iseloomustab progresseeruv neerupealiste puudulikkus.

Seda patoloogiat leidub kõigis vanusegruppides ilma eranditeta, diagnoosimise sagedus on neli inimest saja tuhande inimese kohta aastas.

Etioloogia

Kaasaegsed teadlased usuvad, et selle patoloogia arengu peamine põhjus on neerupealise koorega idiopaatiline atroofia, mis omakorda võib areneda organismi autoimmuunprotsesside tulemusena.

Harvemini arenevad neerupealise koorega patoloogilised muutused põletikulise nekroosi, verejooksu, amüloidoosi, kasvaja või tuberkuloosi granuloomi kaudu hävitavate protsesside tagajärjel. Infektsiooniprotsessid, suurenenud higistamine füüsilise koormuse ajal, kirurgilised sekkumised ja vigastused on tihti käivitusmehhanismiks.

Pathogenesis

Kui Addisoni haigus tekib neerupealiste koorega, glükokortikoidide ja mineralokortikoidide hormoonide puudulikkusega. Vere mineralokortikoidide taseme vähenemise tulemusena jääb kehas kaalium ja naatriumioonid erituvad aktiivselt nii uriiniga kui ka süljega, seedetrakti organite kaudu ja higiga.

Ioonilise tasakaalutuse tagajärjel on häiritud neerude kontsentratsioonifunktsioon, mis põhjustab tõsist dehüdratsiooni, atsidoosi, vererõhu langust ja tsirkuleeriva vere hulga vähenemist ning lõpuks vereringe kollapsi arengut.

Glükokortikoidide taseme alandamine põhjustab süsivesikute, valkude ja rasvade metabolismi häireid, glükogeeni ladusid maksas kahanes ja tekib hüpoglükeemia. Glükokortikoidide puudumisega kaasneb stressiresistentsuse vähenemine, adaptiivsete mehhanismide halvenemine ja vähene resistentsus infektsioonide suhtes.

Adrenokortikotroopse hormooni suurenenud sünteesiga kaasneb α-lipopropiini taseme tõus veres, millel on stimuleeriv toime melanotsüütidele, mis määrab naha ja limaskestade suurenenud pigmendi patsientidel.

Kliiniline pilt

Selle haiguse varajastes staadiumides esineb väsimus, nõrkus, ortostaatiline hüpotensioon. Aja jooksul suureneb naha kokkupuutel naha hüperpigmentatsioon, eriti ekstensori pindade ja naha voldid. Näol, õlal ja kaelal võib ilmneda kohapeal ja nähtavatel limaskestadel ka hüperpigmentatsiooni.

Kliinilised sümptomid on iiveldus, anoreksia, kõhulahtisus ja oksendamine, metaboolsed protsessid, sagenenud pearinglus ja tundlikkus külma suhtes. Keha hilisematel etappidel esineb dehüdratsioon, kaalulangus ja madal vererõhk.

Diagnostika

Selle patoloogia põhiliseks laboratoorseks tunnuseks on naatriumioonide kontsentratsiooni langus kaaliumioonide kontsentratsiooni järsu tõusu taustal. Ultraheli skriinimisel neerupealiste näärmeid, kaltsifikatsioonid saab visualiseerida.

Ravi

Selle patoloogia ravi peamiseks ravimeetodiks on asendusravi, eriti hüdrokortisooni määramine, mille annus valitakse individuaalselt.

Võimalik on rääkida asendusravi adekvaatsusest olukordades, kus puudub ortostaatiline hüpotensioon ja dehüdratsiooni sümptomid. Hüpokortisooni algannust tuleb suurendada infektsioonide, neerupealiste kriiside, muude seisundite ja seotud haiguste korral.

Prognoos

Asjakohase asendusravi taustal on Addisoni haiguse elu ja terviseprognoos soodsad.

Saate vaadata kommentaare või kirjutada oma.

Iv. Loengu sisu:

Neerupealiste koore primaarne krooniline puudulikkus (Addisoni tõbi)

Neerupealiste koore primaarne krooniline puudulikkus (Addisoni tõbi) - neerupealiste koorega funktsiooni puudulikkus või täielik katkestamine nende primaarse kahjustuse patoloogilise protsessi tõttu.

Kui hüpotalamuse-hüpofüüsi tsoonis primaarse patoloogilise protsessi tõttu väheneb neerupealise koorega funktsioon, on see sekundaarne neerupealiste puudulikkus.

Neerupealiste koore krooniline puudulikkus põhjustab järgmisi põhjuseid:

1. Neerupealise koore primaarne idiopaatiline atroofia (50-60% juhtudest). Selle põhjuseks on IgM antikehade tootmine neerupealise koorega. Kortikotropiini retseptorite antikehade ilmumine on võimalik. Sellistel patsientidel esineb sageli antikehi kilpnäärme antigeenide, munasarjade, paratüreoidsete näärmete, Langerhansi saarte avastamiseks. Seega ilmnevad näärmete kahjustused sümptomid kliinikus (polyendokriinide autoimmuunne Schmidti sündroom). Neerupealise koorega primaarse idiopaatilise atroofia ajal esineb märgatav lümfoidne infiltratsioon, kiulise koe suurenemine ja samal ajal sarvkesta rakkude atroofia. Selle neerupealiste puudulikkuse vormis on sageli täheldatud HLA B8 ja DR3 antigeene, on soovitav geneetiline eelsoodumus neerupealiste antikehade moodustumisele.

2. Neerupealiste tuberkuloos on endiselt Lisisoni tõve tavaline põhjus. See on tavaliselt sekundaarne kiuline kobarne tuberkuloosne protsess, mille käigus hävitatakse nii neerupealised kui nende kaseesis ja kaltsineeritakse. Tuberkuloosiinfektsioon siseneb neerupealiste hematogeenidest (kopsudest, urogenitaalsest sfäärist, neerudest, luudest), kuid mõnikord on protsessi peamine lokaliseerimine neerupealiste tuberkuloos.

3. Harvaesinete kroonilise puudulikkuse põhjuseks on nende hävimine hemochromatososis, sklerodermas, koktsidioidomükoos, blastomükoos, süüfilis, brutselloos.

Need haigused moodustavad umbes 10% kõigist neerupealiste puudulikkuse juhtudest.

4. Pahaloomulise kasvaja (kopsu-, rinnanäärmete ja teiste organite vähk) metastaasid ja nende leukeemiline infiltratsioon.

5. Adrenalektomia (Cushingi tõve korral neerupealiste kasvajate puhul).

6. Ravi tsütostaatikumidega (neerupealiste toksilise kahjustuse tekkimine).

7. Pikaajaline glükokortikoidravi põhjustab neerupealise koore funktsiooni depressiooni vastavalt tühistamissündroomi tüübile.

8. AIDS-i ülepärgne nekroos.

Addisoni tõve kliinilised sümptomid ilmnevad, kui 95% neerupealise koorega on hävinud. Sümptomite patogenees on seotud glükokortikoide ja aldosterooni tootmise kaotusega. Medula lööve kompenseerib katehhoolamiinide tootmine väljaspool neerupealseid.

Sageli on mehed haiged vanuses 30-40 aastat. Addisoni haiguse sümptomite esinemissagedus Thorni järgi (1942):

• nõrkus, väsimus - 100%;

• kehamassi kadu - 100%;

• kõhuvalu - 32%;

• suurenenud vajadus soola järele - 19%;

• lihasvalu - 16%.

Patsiendid kurdavad kõigepealt väljendunud, pidevalt arenevat nõrkust, väsimuse suurenemist. Sageli on arstil mulje, et sellise seletamatu nõrkusega ei ole objektiivseid põhjuseid ning algse perioodi haigust iseloomustab kui asteenne neuroos.

Eriti iseloomulikeks kaebusteks on isutus, soolase toidu sõltuvus, kaalukaotuse suurenemine. Kehakaalu langus võib ulatuda 8-16 kg või enam. Söögiisu vähenemine, kaalukaotusega võib kaasneda iiveldus, oksendamine, kõhuvalu erinevate lokalisatsioonide korral, mõnikord esineb kõhulahtisust. Sofferi sõnul näitavad need düspeptilised kaebused ja kehakaalu langus neerupealiste raskeid kahjustusi ja neerupealiste kriisi võimalikku arengut.

Lisaks on aja jooksul kaebusi naiste seksuaalse tunde vähenemise, meeste potentsiaali ja menstruaaltsükli häirete kohta.

Uurimisel tuvastatakse haiguse järgmised iseloomulikud sümptomid:

• kaalukaotus erineval määral, kuid kui enne haigust olid patsiendid rasvunud, kehakaal võib olla normaalne;

• lihaste atroofia, lihaste toonuse ja lihaste tugevuse vähenemine

• kõige olulisem kliiniline sümptom on naha ja nähtavate limaskestade pigmentatsioon. Tuleb märkida, et pigmenteerimine võib ilmneda kaua (10-15 aastat) enne teiste sümptomite tekkimist.

Pigmentatsiooni põhjustab melaniini sadestumine naha ja limaskestade papillaarses kihis kortikotropiini liia mõju all.

Pigmentatsioon võib olla erinevates toonides - tan kuni intensiivne pruun, millel on pronksist toon (seega nimetus "pronkshaigus").

Pigmentatsioon esineb esmakordselt kehas avatud aladel, kus esineb insolatsiooni (käed, nägu, kaelus).

Diagnostikat silmas pidades on palju olulisem pigmendi välimus keha suletud piirkondades. Pigmentatsiooni võib olla difuussed, kuid eriti teravalt väljendatud kohaliku loodusliku pigmentatsiooni (suguelundite piirkonnas, munandikott, päraku, nibu piimanäärmed) ning samuti valdkonnas kontakt ja naha ja riietega hõõrdumise (paigal närimiskumm surve püksikud, vöö, rihmad, mütsiinid otsmikul), naharakkide (peopesad, kõhupiirkonnad) piirkondades pärast operatsiooni ja pärast põletustõveid. Mõnikord ilmuvad küüned pigmente väikeste punktide kujul, laigud, mõnikord kulub kogu küüne.

Tihti võib pigmenteerida vaheldumisi vitiligoga (leukodermaga) - värvunud aladel käte, jalgade, keha, näo, seljaga. Mõnikord võib haigus esimest korda ilmneda vitiligoga ja sagedamini neerupealiste autoimmuunkahjustusega.

Mõnel patsiendil on tumedad juuksed. Hajuvat pigmentatsiooni asemel võivad mõnikord esineda erineva suurusega mustad täpid.

Pimedate, pruunide laigude avastamine põske limaskestal ("relv koera laigud"), huulte, igemete, neelu tagumise seina, keele puhul on äärmiselt oluline diagnoosimise seos. Mõnikord võivad need laigud olla ainus haigusnäht.

Haiguse pigmendivabad vormid on haruldased (need moodustavad vaid 4-6%). Ägeda neerupealiste puudulikkusega (sellel ei ole aega areneda) ja sekundaarse neerupealiste puudulikkusega (hüpotalaam-hüpofüüsi geneesioon) võib olla pigmentatsioon.

Pigmentatsioon võib märkimisväärselt tõusta haiguse ägeda ägenemise perioodil, eriti kriisi ajal.

Hüpotensioon on hüpokortikumi üks peamisi sümptomeid. Selle põhjuseks on aldosterooni puudus ja vähemal määral glükokortikoidid.

Vererõhu tase varieerub vahemikus 100 / 60-80 / 50 mmHg. st. Kui haigusele eelnes hüpertensioon, võib vererõhk olla normaalne.

Vererõhu, eriti diastoolse neerupealiste puudulikkuse suurenemine kriisi ajal langeb järsult alla mittemääratavate hulka. Hüpotensiooni määr vastab neerupealiste puudulikkuse raskusastmele.

Hüpotensioon avaldub sagedasel minestamisel, eriti horisontaalsest vertikaalsest asendist lähtudes.

Sageli, eriti halvenemise korral, esineb bradükardia, mis võib olla tingitud hüperkaleemiatest.

Südamiku piirid ei muutu oluliselt.

Südame auskklatsiooni ajal kuuldakse kuumutatud südamehoogusid, südamelöögisageduse südamelöögis asuvat mitteintensiivset süstoolset murret.

EKG peegeldab hajus düstroofsete muutusi südamelihases: tähistatud madalpinge hammaste T laineamplituud kasv (tingitud Hüperkaleemiaga), muutub see kõrge ja terav, Eripäraks - kitsa aluse laius T-laine on ligikaudu 1/2 tema kõrgusest. Väga rasketel hüperkaleemiajuhtudel võib T-laine lamestada, madal; Sageli on täheldatud ST intervalli pikenemist, QRS kompleksi laienemist, PQ intervalli pikenemist kuni atrioventrikulaarse blokaadi arenguni.

Seedetrakti ja maksa

Neerupealiste puudulikkuse ägeda ägenemise perioodil on võimalikud mao aotoonid, oksendamatu oksendamine ja kõhulahtisus, mis veelgi suurendab elektrolüütide tasakaaluhäireid. Kroonilise düstroofia tekkimise tõttu koos nodulaarse regenereerimisega võib täheldada maksa suurenemist.

Vähenenud maksafunktsioon on dokumenteeritud selle funktsionaalsete testide rikkumisega.

Kuseteede ja suguelundite süsteem

Neerufunktsioon on tavaliselt kahjustatud, eriti kriisi ajal. Vähendatud glomerulaarfiltratsioon vähendas verehulka ja hüpotensiooni, vähenes naatriumi ja vee reabsorptsioon kanalites. Uriini sete tavaliselt ei muutu.

Suguelundite atroofia, sekundaarsete seksuaalomaduste vähenemine.

Hingamiselundkond

Hingamissüsteem ei kannata oluliselt. Siiski on patsiendid äärmiselt altid pneumoonia, bronhiidi arengule.

Üle 70% patsientidest on täheldatud apaati, ärritatavust, negatiivsust, erinevaid paresteesiaid, krampe (hüperkaleemia ja hüpoglükeemia ilmnemisel). Kriisi ajal - segasus, hallutsinatsioonid, lumised.

Laboratoorsed ja instrumentaalandmed

Üldine vereanalüüs:

Glükokortikoidi puudulikkuse ilmnemine

- sekundaarne normotsüütiline aneemia, erütrotsüütide arv väheneb harva alla 3 x 10 12 / l;

- ESR tõus (ägenemise perioodil).

Biokeemiline vereanalüüs:

Glükokortikoidi puudulikkuse ilmnemine

- hüpoglükeemia võib olla üsna väljendunud ja võib põhjustada uimastust, krampe (glükoosi sisaldust veres võib vähendada 3,3 mmol / l ja alla selle);

- Glükoositaluvuse testis tuvastatakse latentsete süsivesikute ainevahetuse häired (iseloomulikud on tasased glükeemilised kõverad).

Aldosterooni defitsiidi ilmingud

- kaaliumi eritumine uriiniga;

- suurenenud naatriumi eritumine uriiniga.

3. Vere AI: lümfotsüütide T-supressori funktsiooni võimalik vähendamine, neerupealise koorega antikehade välimus.

Sulle Meeldib Maitsetaimed

Sotsiaalsed Võrgustikud

Dermatoloogia